أدوية لعلاج مرض ويلسون

تعريف

مرض ويلسون - المعروف أيضًا باسم التنكس الكبدي - هو اضطراب وراثي نادر. يتسبب هذا المرض في تراكم النحاس في أنسجة وأعضاء الأفراد المصابين.
تتجلى أعظم آثار هذا التراكم الشاذ في المقام الأول في الدماغ والكبد ، ولكن ليس فقط.
إذا لم يتم علاج مرض ويلسون بشكل صحيح ، فقد يؤدي إلى نتائج مميتة.

الأسباب

نظرًا لكونه مرضًا وراثيًا ، فإن السبب المثير يكمن في تغيير الجين ، بمزيد من التفصيل ، هناك تعديل للجين ATP7B الموجود على الكروموسوم 13.
هذا الجين يشفر بروتينًا معينًا ، وظيفته تعزيز إفراز النحاس الزائد من خلال الصفراء ، ونتيجة لهذا التعديل الوراثي ، لا يتم إنتاج البروتين المعني ، وبالتالي يتراكم النحاس في الأعضاء والأنسجة.

أعراض

قد يحدث التهاب الكبد وتليف الكبد واليرقان وتضخم الكبد وتضخم الطحال عند مرضى ويلسون. بالإضافة إلى ذلك ، قد تحدث أعراض مثل القيء ، آلام في البطن ، عسر الكلام ، عسر البلع ، رعشة ، بطء الحركة وصعوبة المشي ، الصداع النصفي ، ضعف العضلات وتيبسها ، تغيرات المزاج والشخصية ، صعوبة التركيز ، الاكتئاب ، بيلة دموية ، بيلة دموية ، فقر دم ، انقطاع الحيض وحلقات قيصر فلايشر.

المعلومات المتعلقة بمرض ويلسون - الأدوية والرعاية لا تحل محل العلاقة المباشرة بين أخصائي الرعاية الصحية والمريض. استشر طبيبك و / أو الأخصائي دائمًا قبل تناول مرض ويلسون - العقاقير والعلاج.

الأدوية

يعتمد العلاج الدوائي لمرض ويلسون على إعطاء عقاقير قادرة على تخليب النحاس أو تقليل امتصاصه ، بطريقة تفضي إلى إزالته من الجسم.
العقار المفضل لعلاج داء ويلسون هو البنسيلامين. علاوة على ذلك ، في بعض البلدان الأوروبية (على سبيل المثال ، المملكة المتحدة) ، في حالة عدم التسامح مع علاج البنسيلامين ، فإن العلاج البديل يعتمد على الترينتين (دواء آخر قادر على تخلب النحاس ، وهو أقل فعالية ولكن مع آثار جانبية أقل من البنسيلامين).
للحد من امتصاص النحاس ، عادة ما يتم إعطاء الزنك.
بالإضافة إلى العلاج الدوائي ، يجب على مرضى مرض ويلسون أيضًا اتباع نظام غذائي معين ، مع الحرص على تجنب استهلاك الأطعمة التي تحتوي على مستويات عالية من النحاس ، مثل الشوكولاتة والمكسرات والفطر والكبد وفاكهة البحر.
في حالة تسبب مرض ويلسون في تلف الكبد الذي لا يمكن إصلاحه و / أو إذا كان العلاج الدوائي غير فعال ، فقد يجد الطبيب أنه من الضروري إجراء عملية زرع كبد.

فيما يلي الأدوية الأكثر استخدامًا في علاج داء ويلسون وبعض الأمثلة على التخصصات الدوائية ؛ الأمر متروك للطبيب لاختيار أنسب المكونات الفعالة والجرعة للمريض ، بناءً على شدة المرض والحالة الصحية للمريض واستجابته للعلاج.

البنسيلامين

البنسيلامين (Pemine ®) هو جزيء قادر على تخليب النحاس وتعزيز إفرازه عن طريق البول. وهو دواء متاح للإعطاء عن طريق الفم مع مؤشرات محددة لعلاج مرض ويلسون. ليس من المستغرب أن يكون الدواء. يستخدم ضد هذا المرض الوراثي النادر.
عادة ما تكون جرعة البنسيلامين لدى البالغين 15-40 مجم / كجم من وزن الجسم يوميًا ، على أن تؤخذ على أربع جرعات مقسمة قبل ساعة واحدة ، أو 2-3 ساعات بعد الوجبات ، وعلى معدة فارغة دائمًا على أي حال.
من ناحية أخرى ، تكون جرعة الدواء المستخدمة في الأطفال عادة 10-30 مجم / كجم من وزن الجسم ، يتم تناولها في 3-4 جرعات مقسمة بنفس الطريقة التي يتم تناولها للمرضى البالغين.
على أي حال ، يجب أن يحدد الطبيب الجرعة الدقيقة للمنتج الطبي لكل مريض.
علاوة على ذلك ، يجب التأكيد على أنه - نظرًا للآثار الجانبية التي يمكن أن يسببها البنسلامين - يجب أن يكون استخدامه دائمًا تحت إشراف صارم من الطبيب.

أسيتات الزنك

أسيتات الزنك (Wilzin ®) هو دواء آخر له مؤشرات علاجية محددة لعلاج مرض ويلسون.
يعمل الزنك عن طريق الحد من امتصاص النحاس في الأمعاء ، ويفضل التخلص منه عن طريق البراز ، وبالتالي يمنع تراكمه في الكبد والأعضاء والأنسجة الأخرى.
أسيتات الزنك متاحة للإعطاء عن طريق الفم في شكل كبسولات صلبة.
جرعة الدواء التي تُعطى عادة للمرضى البالغين هي 50 مجم ، يتم تناولها من ثلاث إلى خمس مرات كحد أقصى في اليوم ، على معدة فارغة ، قبل ساعة واحدة أو 2-3 ساعات بعد الوجبات.
ومع ذلك ، تختلف جرعة الدواء التي يتم تناولها عند الأطفال وفقًا لعمر المريض ووزنه.
ومع ذلك ، حتى في هذه الحالة ، يجب أن يحدد الطبيب الجرعة الدقيقة للدواء على أساس فردي.
إذا تم وصف علاج أسيتات الزنك بالتزامن مع علاج البنسيلامين ، فيجب إعطاء العقارين بفاصل ساعة واحدة على الأقل بين أحدهما والآخر.