عمومية
مرض باجيت هو مرض استقلابي في العظام ، يُعرف أيضًا باسم التهاب العظم المشوه أو مرض باجيت الذي يصيب العظام.ينطوي علم الأمراض على تغيير في إعادة تشكيل العظام ، والذي يحدث بإيقاع مبالغ فيه وغير منظم ، مما يقوض السلامة الهيكلية للهيكل العظمي ويؤدي إلى حدوث كسور وتشوهات في العظام.
تجديد العظام (أو إعادة تشكيلها) هو عملية التمثيل الغذائي لتدمير وإعادة نمو العظام ، بهدف تجديدها المستمر ، وبالتالي الحفاظ على سلامتها الوظيفية والهيكلية.
ما هو مرض باجيت
العظام نسيج نشط في التمثيل الغذائي ، والطبيعة الديناميكية لهياكل العظام واضحة ، ليس فقط خلال سن النمو ، ولكن أيضًا في قدرتها على تكييف بنيتها استجابةً للقوى الخارجية وإصلاح نفسها بعد حدوث كسر.
يُطلق على إعادة هيكلة العظام إعادة تشكيل وتحدث بفضل وجود نوعين مختلفين من الخلايا ، يقعان على السطح الخارجي وفي تجاويف الهياكل العظمية. بانيات العظم ("منتجي العظام") هي المسؤولة عن بناء كتلة العظام من خلال عملية من الترسب ، في حين أن ناقضات العظم ("قواطع العظام") هي المسؤولة عن هدم أنسجة العظام من خلال عملية تسمى الارتشاف. عندما يتجاوز نشاط بانيات العظم نشاط ناقضات العظم ، يحدث نمو العظام ، والعكس صحيح عندما تسود ناقضات العظم ، يتم الحصول على انخفاض في كتلة العظام.
في المرضى الذين يعانون من مرض باجيت ، تتعطل عملية دوران العظام الطبيعية. التوازن الديناميكي الموجود بين بانيات العظم وناقضات العظم مفقود في الواقع: يحدث هدم أنسجة العظام بسرعة كبيرة ويتبعه نمو غير طبيعي ، حيث تكون بنية العظام غير منظمة ومشوهة. في البداية ، هناك زيادة ملحوظة في ارتشاف العظام في مناطق موضعية ، بسبب نشاط العديد من ناقضات العظم. يتبع انحلال العظم زيادة تعويضية في التكوين العظمي الجديد ، ناتجة عن بانيات العظم التي يتم تجنيدها في المنطقة. ينتج نشاط بانيات العظم المكثف والمتسارع نسيجًا خشنًا ، يتكون من صفائح سميكة وتربيكولا مرتبة بطريقة فوضوية ("فسيفساء" model)) ، بدلا من احترام النموذج الرقائقي العادي. يُستبدل النسيج العظمي المُعاد امتصاصه وتُملأ الفراغات النخاعية بفائض من النسيج الضام الليفي ، مع زيادة ملحوظة في الأوعية الدموية الجديدة (فرط الأوعية الدموية للعظم المُكوَّن حديثًا) ، وبالتالي يمكن أن يتسبب فرط خلوية العظام في حدوث تنكس خبيث (عظم عضلي) .
يؤدي التغيير المرضي لدورة ارتشاف العظام والتشكيل الجديد إلى جعل العظم الجديد أكبر وأكثر ليونة ، وبالتالي هشًا وعرضة للكسور. وعادة ما يكون مرض باجيت موضعيًا وبالتالي يؤثر فقط على عظام واحدة أو بضع عظام ، على العكس من ذلك ، على سبيل المثال ، هشاشة العظام (مرض العظام المعمم). يؤثر المرض بشكل شائع على عظام الحوض والجمجمة والعمود الفقري والساقين. تعتمد المضاعفات المحتملة على جزء العظام المصاب ويمكن أن تشمل كسور العظام وهشاشة العظام وفقدان السمع وضغط الهياكل العصبية بسبب زيادة حجم العظام المصابة.
يرتبط خطر ظهور مرض باجيت "بتقدم العمر": نادرًا ما يتم تشخيص المرض لدى الأشخاص الذين تقل أعمارهم عن 40 عامًا. بالإضافة إلى ذلك ، يبدو أن بعض العوامل الوراثية الوراثية تؤثر على القابلية للإصابة بالمرض ويكون الرجال أكثر تأثرًا من النساء (3: 2). يحدث مرض باجيت الذي يصيب العظام في جميع أنحاء العالم ولكنه أكثر شيوعًا في أوروبا وأستراليا ونيوزيلندا. في جميع أنحاء العالم ، المملكة المتحدة لديها أعلى معدل انتشار.
على الرغم من عدم وجود علاج لمرض باجيت ، إلا أن بعض الأدوية يمكن أن تساعد في السيطرة على المرض وتقليل الألم والأعراض الأخرى. على وجه الخصوص ، يمثل البايفوسفونيت ، الذي يستخدم أيضًا لتقوية العظام التي أضعفتها هشاشة العظام ، حجر الزاوية في العلاج. وفي الحالات الشديدة ، قد يكون من الضروري اللجوء إلى إجراء جراحي. حاليًا ، التشخيص المبكر والعلاج الدوائي ، خاصة إذا تم تطبيقه قبل ظهور المضاعفات ، إنها إجراءات تسمح لك بالتحكم الفعال في المرض.
الأسباب
لا يزال سبب مرض باجيت الذي يصيب العظام غير معروف ، على الرغم من عدم استبعاد أن نشأة المرض قد تكون متعددة العوامل. يمكن أن يكون مرض باجيت متقطعًا أو عائليًا.
الفرضيات المسببة الأكثر اعتمادًا حاليًا هما:
- يبدو أن بعض الجينات مرتبطة بهذا الاضطراب. بالنظر إلى الإلمام الواضح بالعديد من الموضوعات المصابة ، يمكن أن يكون سبب مرض باجيت له علاقة بالتعبير عن بعض الجينات ، التي تنتقل كصفة جسمية سائدة. تتضمن التغييرات الجينية الأكثر شيوعًا التعبير عن RANK (منشط مستقبلات العامل النووي k B ، الذي ينشط الخلايا الآكلة للعظم ويبدأ تمايزها) وجين Sequestosome1 (SQSTM1) ، الذي يشفر البروتين p62 ، المتضمن ، معًا إلى يوبيكويتين وغيره من السيتوبلازم. البروتينات ، في تعديل وظيفة عامل النمو النووي NFkB ، مهمة لتوظيف ناقضات العظم وتفعيل ناقضات العظم نفسها.
- عدوى فيروسية. يمكن للفيروس بطيء التكاثر أن يتوضع في خلايا العظام قبل سنوات عديدة من ظهور الأعراض. يمكن لهذا العامل المعدي أن يهاجم ناقضات العظم ويحفز استجابة شديدة التفاعل فيما يتعلق بالعوامل المنشطة ، مثل فيتامين D و RANKL (أي يجند مستقبل RANK). اقترح عالم الأمراض جيمس باجيت ، الذي قدم أولاً وصفًا دقيقًا للمرض (ومن هنا الاسم) ، أن المرض قد يكون ناتجًا عن عملية التهابية. تدعم البيانات الحديثة هذه الفرضية المسببة للمرض وتشير إلى أن سبب مرض باجيت يمكن أن يكون بسبب عدوى الفيروسة المخاطانية ، ومع ذلك ، لم يتم عزل أي فيروس معدي من الأنسجة المصابة وتم تحديده كعامل مسبب ، لذلك لا يزال يتعين تأكيد هذه الفرضية. .
أعراض
لمزيد من المعلومات: أعراض مرض باجيت
لا يدرك العديد من المرضى أنهم مصابون بمرض باجيت ، حيث يمكن أن يكون الاضطراب خفيًا أو بدون أعراض أو مصحوبًا بأعراض خفيفة. في كثير من الحالات ، يتم التشخيص عن طريق الخطأ أو بعد ظهور المضاعفات فقط. عندما تحدث الأعراض ، يكون ألم العظام هو الشكوى الأكثر شيوعًا. يمكن أن يؤثر المرض على العظام الفردية (على سبيل المثال: الجمجمة ، والقصبة ، والعلوص ، وعظم الفخذ ، والعضد ، والفقرات) أو ينتشر في مناطق متعددة من الجسم ، وفي بعض الحالات قد ترتفع درجة حرارة الجلد في المناطق التي ينشط فيها المرض.
يمكن أن تشمل الأعراض الشائعة لمرض باجيت ما يلي:
- ألم العظام وتيبس المفاصل (يمكن أن يكون الألم شديدًا ويحدث معظم الوقت)
- التنميل والوخز والضعف
- تشوهات العظام: تضخم الأجزاء المصابة والتشوهات المرئية الأخرى ، مثل تلك التي تؤثر على الجمجمة (الانتفاخات الأمامية ، الفك المتضخم أو زيادة حجم الرأس).
تعتمد العلامات الأخرى الأقل شيوعًا على الجزء المصاب من الجسم ، بما في ذلك:
- فقدان السمع وطنين الأذن (بسبب انضغاط العصب الدهليزي القوقعي القحفي الثامن).
- الدوار والصداع بسبب فرط نمو عظام الجمجمة.
- ألم أو تنميل على طول مسار العصب إذا تأثر العمود الفقري وانضغاط جذر العصب الفقري (اعتلال الجذور) ؛
- ميل العظام الطويل
- تضيق العمود الفقري (تضيق وضغط الحبل الشوكي والأعصاب).
في معظم الحالات ، يتطور مرض باجيت الذي يصيب العظام ببطء ويمكن إدارته بفعالية في أي شخص تقريبًا.
يمكن أن يؤدي مرض باجيت ، خاصة إذا تم إهماله ، إلى حدوث حالات طبية أخرى ، بما في ذلك:
- كسور عظام كاملة أو تشققات في العظم القشري. يمكن أن تؤدي الكسور المرضية إلى فقد غزير للدم بسبب فرط الأوعية الدموية النموذجي للعظم القشري.
- هشاشة العظام والتهاب المفاصل الثانوي: يمكن أن تؤدي العظام المشوهة إلى زيادة الضغط على المفاصل المجاورة للعظم المصاب بالمرض ، على سبيل المثال ، يمكن أن يحدث التهاب المفاصل بسبب انحناء عظام الساق الطويلة ، مما يؤدي إلى تشويه استقامة العظام وزيادة الضغط. على المفاصل القريبة (الركبة والورك والكاحل) بالإضافة إلى ذلك ، يمكن أن يزيد العظم العضلي من حجمه ، مما يتسبب في تآكل الغضاريف المفصلية وتمزق الركبة أو الورك. في هذه الحالات ، قد يكون الألم ناتجًا عن مزيج من مرض باجيت والتهاب المفاصل العظمي.
- الساركوما العظمية (ورم العظام الخبيث): يعتبر التحول الورمي حدثًا نادرًا جدًا ، يتم وصفه بأشد أشكاله ، والذي يجب مراعاته عند ظهور الألم أو تفاقمه فجأة وبشكل معقول.
- يمكن أن يحدث الصمم في إحدى الأذنين أو كلتيهما عندما يؤثر مرض باجيت الذي يصيب العظام في الجمجمة والعظام المحيطة بالأذن الداخلية. يمكن أن يبطئ العلاج أو يوقف فقدان السمع ، ويمكن أن تدعم السماعات هذه الحالة.
- يمكن أن تنجم بعض أمراض القلب والأوعية الدموية عن مرض باجيت الحاد (مع إصابة الهيكل العظمي بنسبة تزيد عن 15٪). غالبًا ما تتشكل الوصلات الشريانية الوريدية في العظام ، لذلك يجب على القلب زيادة عبء العمل (أي ضخ المزيد من الدم) لضمان إمداد الأنسجة بالأكسجين الكافي.يمكن أن تؤدي هذه الزيادة في النتاج القلبي إلى تكلس الصمام الأبهري. يمكن أن يؤدي تضيق الأبهر الناتج إلى يسبب "تضخم بطيني ويحتمل أن يؤدي إلى" فشل القلب.
- مضاعفات عصبية أخرى: متلازمات انضغاط العصب ومتلازمة ذيل الفرس. إذا كان الموقع المصاب هو قاعدة الجمجمة ، يمكن أن يحدث شلل العصب القحفي ، بينما إذا كان مرض باجيت يؤثر على العمود الفقري ، فقد يحدث الشلل النصفي مع قصور وظيفي أو شلل حركي. نادرًا ، عندما تكون الجمجمة متورطة ، قد يكون هناك تورط في الأعصاب الحركية للعين ، مع ما يترتب على ذلك من اضطرابات في المجال البصري.
لا يرتبط مرض باجيت بهشاشة العظام: على الرغم من أن مرض باجيت الذي يصيب العظام وهشاشة العظام يمكن أن يحدث في نفس المريض ، إلا أنهما اضطرابات مختلفة. على الرغم من الاختلافات الواضحة ، فإن العديد من علاجات مرض باجيت تُستخدم أيضًا بشكل فعال في علاج هشاشة العظام.
تشخبص
يمكن أن يُستمد تشخيص مرض باجيت من التحقيق في بعض العلامات السريرية المشبوهة أو أن يكون عشوائيًا تمامًا.
يمكن تشخيص مرض العظام باستخدام واحد أو أكثر من الفحوصات التالية:
