ورم القواتم

ما هو ورم القواتم

ورم القواتم هو ورم يتطور في الغدة الكظرية ، ويؤثر بشكل عام على الجزء الأعمق منها ، والذي يسمى النخاع ، حيث توجد خلايا الكرومافين. إنه ورم نادر إلى حد ما ، حيث يقدر معدل حدوثه ما بين 2 و 8 حالات لكل مليون نسمة ؛ يدرك ورم القواتم استعدادًا عائليًا معينًا وهو أكثر شيوعًا بين الشباب والفئات العمرية المتوسطة.

عادة ما يكون ورم القواتم فريد من نوعه ويؤثر على غدة كظرية واحدة فقط ، ولكن هناك استثناءات. نظرًا لوجود خلايا الكرومافين أيضًا في الأنسجة العصبية ، يمكن أن يكون لأورام القواتم أيضًا توطين خارج الغدة الكظرية ، وبالتالي تنشأ خارج هذه الغدد. في هذه الحالات ، نفضل التحدث عن أورام المستقتمات ، والأورام التي يمكن أن تؤثر على القلب والرقبة والمثانة أو الجدار الخلفي للبطن. ورم القواتم حميد بشكل عام (90٪ من الحالات) ، ولكنه يخرب الوظيفة الطبيعية للغدة الكظرية. سلسلة.

الغدة الكظرية والكاتيكولامينات

تفرز الغدد الكظرية ، التي توضع مثل القبعة فوق الكلى ، نوعين من الهرمونات المهمة للغاية في الجزء المركزي ، يسمى الأدرينالين والنورادرينالين ، أو الكاتيكولامينات بشكل عام. وتعمل معًا على تنظيم استجابة الجسم للإجهاد النفسي الجسدي ، وإعداده لذلك- يسمى رد فعل الهجوم والهروب. في ظروف مماثلة ، وبفضل الإفراز الهائل لهذه الهرمونات ، يزيد القلب من القوة وتكرار الانقباض ، وتتوسع القصبات والتلميذ والأوعية الدموية للعضلات الزائدية والجهاز التاجي ، بينما يتم تحفيز الجليكوجين في الكبد.

في الوقت نفسه ، دائمًا من أجل تحضير الجسم للنشاط البدني الوشيك ، تتباطأ عمليات الجهاز الهضمي بشكل كبير ، بينما تنقبض الأوعية الدموية الجلدية والمحيطية ويزداد الضغط الشرياني ؛ تسترخي المثانة ، بينما تضيق العضلة العاصرة (تمنع التبول).

أعراض

لمزيد من المعلومات: أعراض ورم القواتم

نظرًا لأن ورم القواتم هو ورم يفرز الكاتيكولامين ، فإنه غالبًا ما يكون مصحوبًا بارتفاع ضغط الدم (أحد المظاهر السريرية الأساسية) وأعراض مثل الصداع المفاجئ ، والشحوب ، والتعرق الغزير ، وآلام الصدر ، وفقدان الوزن ، والعصبية ، والقلق ، والقلق ، والهزات ، والخفقان ، و الإحساس بنبض قلب أكثر نشاطًا. في بعض الأحيان يمكن أن يكون بدون أعراض.

في بعض الأحيان تشمل أعراض ورم القواتم أيضًا اضطرابات الجهاز الهضمي ، مثل آلام البطن والغثيان والقيء وضعف استقلاب الجلوكوز ، مثل ضعف تحمل الجلوكوز أو مرض السكري الصريح.

فيما يتعلق بإفراز الكاتيكولامينات بواسطة الورم ، يمكن أن تحدث الأعراض بطريقة ثانوية (هجمات مفاجئة وعنيفة ، تدوم أقل من ساعة) أو بشكل مستمر. الأعضاء المستهدفة (مثل مشاكل الشبكية).

يمكن أن تتفاقم أعراض ورم القواتم فجأة مما يؤدي إلى أزمات ارتفاع ضغط الدم ؛ يحدث هذا بشكل أساسي نتيجة الإجهاد العاطفي أو القلق أو التخدير الجراحي أو المجهود البدني الذي يسبب ضغطًا معينًا على الورم (تغيرات في الوضع ، والرياضة ، والمناورات التشخيصية (القسطرة) ، ورفع الوزن ، والتغوط ، والتبول ، والحمل ، إلخ. ). يمكن أيضًا أن تتفاقم أعراض ورم القواتم بسبب استخدام بعض الأدوية والعقاقير (الأمفيتامينات والجرعات العالية من الكافيين والإيفيدرين ومزيلات الاحتقان ومضادات الهيستامين والكوكايين وما إلى ذلك) والأطعمة (تلك الغنية بالتيرامين) التي ترفع ضغط الدم. يجب أيضًا تجنب ورم القواتم باستخدام أدوية ميتوكلوبراميد والأتروبين ومثبطات أكسيداز أحادي الأمين (خطر حدوث أزمة ارتفاع ضغط الدم مع تلف القلب) ؛ من بين هذه الأخيرة نتذكر إيزوكاربوكسازيد ، فينيلزين ، سيليجيلين ، موكلوبميد وترانيلسيبرومين.يمكن السيطرة على أزمات ارتفاع ضغط الدم بأدوية مثل النتروجليسرين ومشتقاته.

تشخبص

أنظر أيضا: Metanephrines البولية

يعتمد تشخيص ورم القواتم على جرعة الأدرينالين والنورادرينالين ومستقلباتهما (metanephrines) في الدم والبول. إذا كانت المستويات مرتفعة ، يتم تحديد الموقع الدقيق لورم القواتم عن طريق التصوير المقطعي المحوسب ، أو التصوير بالرنين المغناطيسي للبطن ، أو فحص التصوير المقطعي بالإصدار البوزيتروني الفلورودوبامين 6 (18 فهرنهايت) ، أو عن طريق التصوير الومضاني التماثلي السوماتوستاتين (أوكتريوسكان).

علاج او معاملة

العلاج المختار ، عندما يكون عمليا ، هو العلاج الجراحي.

مع إزالة الغدة الكظرية المصابة بورم القواتم ، تميل الأعراض إلى الاختفاء في معظم الحالات ؛ ويعود ضغط القلب أيضًا إلى طبيعته. إذا كانت الأورام تؤثر على كلتا الغدتين ، فيجب إزالة كلتا الغدد الكظرية ؛ للأسف ، يتطلب استئصال الغدة الكظرية الثنائي علاجًا بديلاً مزمنًا استبدال هرمونات الغدة الكظرية المختلفة ، مثل الكورتيزول والألدوستيرون.

كلما أمكن ، يتم إجراء الجراحة بالمنظار ، أي بإدخال أدوات دقيقة في شقوق صغيرة يتم إجراؤها في بطن المريض.

من الضروري ، أثناء انتظار الجراحة واستعدادًا لها ، تناول أدوية منع ألفا وبيتا ، وإذا لزم الأمر ، أدوية أخرى للتحكم في ضغط الدم والأعراض المختلفة التي يسببها ورم القواتم.