ليباز البروتين الدهني (LPL) هو إنزيم موجود في الخلايا البطانية التي تبطن السطح الداخلي للشعيرات الدموية. يتركز بشكل خاص على مستوى البطانة الشعرية لأنسجة العضلات والهيكل العظمي وأنسجة القلب والأنسجة الدهنية. وليس من المستغرب أن وظيفة ليباز البروتين الدهني هي تحلل الدهون الثلاثية الموجودة في البروتينات الدهنية (الكيلومكرونات و VLDL) ، مما يؤدي إلى إطلاق اثنين من الأحماض الدهنية مجاني و monoacylglycerol. تنتشر المنتجات المشتقة من هذا التحلل المائي للدهون الثلاثية في الخلايا ، حيث يمكن أن تتلاقى بشكل أساسي مع مصرين: الأول هو أن يتم استقلابه في العضلات الهيكلية وفي القلب ، والثاني ، نموذجي لفترات الإفراط في التغذية (فائض الطاقة) ، يستخدم كركائز لإعادة تخليق الدهون الثلاثية ، ثم يتم تجميعها كاحتياطي للطاقة.
يزيد الأنسولين من تعبير ليباز البروتين الدهني على مستوى الأنسجة الدهنية البيضاء ، ويفضل التحلل المائي للدهون الثلاثية في الدم إلى الجلسرين والأحماض الدهنية ؛ وبالتالي ، يمكن أن يدخل هذا الأخير إلى الخلايا الشحمية ثم يعاد استخراجه مع الجلسرين ، مكونًا احتياطيًا للدهون الثلاثية.
نقص ليباز البروتين الدهني العائلي (مرض برجر-جروتز أو فرط شحميات الدم العائلي من النوع الأول)
مرض وراثي جسدي متنحي ، حيث تبلغ نسبة حدوثه حالة واحدة لكل 100.000 شخص. يحدث في الأشخاص متماثلي اللواقح لطفرة في الجين الذي يرمز ليباز البروتين الدهني. يؤدي النقص الناتج عن هذا الإنزيم إلى إظهار المصابين بهذا المرض مستويات عالية بشكل خاص من الدهون الثلاثية (تتجاوز عادة 800-1000 مجم / ديسيلتر) ، بسبب إعاقة عملية التمثيل الغذائي للكلومكرونات. يصاحب فرط شحوم الدم الشديد ، منذ الطفولة ، حدوث أكبر من التهاب البنكرياس ، وآلام في البطن ، وورم زانثوما ثوراني (حطاطات صفراء مع خطوط حمراء موزعة في مناطق الجسم المعرضة للضغط) وتضخم الكبد والطحال (تضخم غير طبيعي في الكبد والطحال). مخاطر القلب والأوعية الدموية ، في حين أن اعتلال الشبكية موجود في بعض الأحيان.
نقص APO-C2 العائلي
بروتين مهم للغاية ، لأنه قادر على تنشيط ليباز البروتين الدهني ، هو Apo-lipo-protein-C2 أو APO-C2. يمكن أن يتسبب نقص هذا البروتين ، الذي يظهر على سطح VLDL و chylomicrons ، في حدوث فرط شحوم الدم يتميز بارتفاع الدهون الثلاثية في الدم (ارتفاع الدهون الثلاثية في الدم). وبالتالي ، يرتبط نقص APO-C2 بزيادة خطر الإصابة بتصلب الشرايين المبكر والتهاب البنكرياس ، وهو أكثر شيوعًا عند كبار السن سن. أيضًا في هذه الحالة يرتبط المرض بطفرة وراثية متنحية ، وتحديدًا في الجين الذي يرمز لـ APO-C2.
البروتينات الدهنية والنظام الغذائي والأدوية والمكملات الغذائية
يمكن علاج نقص الليباز البروتين الدهني أو نقص APO-C2 باتباع نظام غذائي قليل الدسم ، يتم استهلاكه بكميات لا تتجاوز 10-20 جرامًا في اليوم. يجب تفضيل الدهون المتوسطة السلسلة ، التي ترتبط مباشرة بالألبومين ولا تستغل مادة الكيلوميكرونات ليتم نقلها في مجرى الدم. وفي الوقت نفسه ، من الضروري التخلص من الكحول وضمان الإمداد الكافي بالفيتامينات والأحماض الدهنية القابلة للذوبان في الدهون أساس. أظهرت أحماض أوميغا 3 ذات الأصل السمكي (EPA و DHA) ، على وجه الخصوص ، خواصًا ملحوظة لخفض شحوم الجليسريد ، وبالتالي تُستخدم بجرعات عالية لخفض مستويات الدهون الثلاثية. الأدوية الأخرى ذات النشاط المماثل هي الفايبرات وحمض النيكوتين ، اللذان يمارسان تأثيرهما الخافض للجليسريد عن طريق زيادة التعبير عن إنزيم ليباز البروتين الدهني.
