عمومية
تكهف النخاع هو مرض عصبي يتميز بتكوين أكياس مليئة بالسوائل في الحبل الشوكي.
الشكل: تكهف النخاع.
من الموقع: mdguidelines.com
على المدى الطويل ، يؤدي وجود هذه الأكياس ، التي تسمى المحاقن ، إلى تلف الحبل الشوكي. تظهر أمراض مختلفة ، مثل الألم في عدة أجزاء من الجسم ، والشعور بالتصلب والضعف ، وضمور العضلات ، وفقدان ردود الفعل ، والتشنجات في الساقين ، إلخ.
يمكن أن يكون تكهف النخاع نتيجة لأسباب مختلفة. في معظم الحالات ، يرتبط بتشوه المخيخ المعروف بالتشوه الخياري.
من أجل التشخيص الصحيح ، تحتاج إلى: فحص جسدي شامل للمريض ، وتحليل لتاريخه الطبي وبعض اختبارات التصوير التشخيصي.
الطريقة الوحيدة لتفريغ المحاقن وحل الأعراض (جزئيًا على الأقل) هي اللجوء إلى الجراحة.
ما هو تكهف النخاع؟
تكهف النخاع هو حالة مرضية نادرة يتشكل فيها كيس أو أكثر من الأكياس المملوءة بالسوائل داخل القناة الشوكية.
إذا تمدد الخراجات (وتسمى أيضًا المحاقن أو النواسير) ، فإنها يمكن أن تلحق أضرارًا بالغة بالحبل الشوكي وتضعف نقل الإشارات العصبية.
ما هي الأنهار وماذا تحتوي؟
المحاقن عبارة عن قنوات أو تجاويف (باللغة اليونانية ، "مصفار"تعني" القناة ") التي تحتوي على السائل النخاعي (أو الخمور).
الشكل: السحايا الثلاثة التي تحيط بالجهاز العصبي المركزي.
السحايا هي أغشية واقية: أكثرها خارجية هي الأم الجافية. المركز هو العنكبوت ، وأخيرًا ، الأعمق هو الأم الحنون.
الفضاء تحت العنكبوتية ، بين العنكبوتية والأم الحنون ، يحتوي على السائل النخاعي.
CSF هو سائل عديم اللون يحيط بالجهاز العصبي المركزي (أو CNS) ، ويحميه من أي صدمة ، ويوفر له التغذية وينظم ضغطه الداخلي (الضغط داخل الجمجمة).
يتم إنتاج السائل الرأسي داخل البطينين الدماغيين ، على وجه التحديد على مستوى الضفائر المشيمية ؛ من هنا ، يتدفق إلى الفضاء تحت العنكبوتية ، وهي المنطقة المتداخلة بين أم الحنون الطحينية والحيض العنكبوتي.
الوبائيات
وفقًا لبعض الدراسات الإحصائية ، سيكون انتشار تكهف النخاع حوالي 8 حالات لكل 100000 شخص. عادة ، تظهر أعراضه المميزة بين سن 25 و 40 وتطوره بطيء بشكل عام.
يعاني العديد من مرضى تكهف النخاع أيضًا من "تغيير هيكلي في المخيخ ، يُعرف بالتشوه الخياري (أو متلازمة أرنولد كياري أو متلازمة أرنولد كياري).
الأسباب
يمكن أن يكون تكهف النخاع حالة خلقية ، موجودة منذ الولادة ، أو مكتسبة ، أي نشأت في مجرى الحياة بعد حدث معين أو مرتبطة بحالة مرضية معينة.
تكهف النخاع الخلقي
ترجع الأشكال الخلقية لتكهف النخاع إلى متلازمة أرنولد خياري.
متلازمة أرنولد كياري هي تشوه مخيخي (أي في المخيخ) يتميز بإزاحة نزولية ، على وجه التحديد في اتجاه ماغنوم الثقبة والقناة الشوكية ، للجزء القاعدي من المخيخ.
بمعنى آخر ، إنه "فتق مخيخي ، حيث يبرز جزء من المخيخ من الثقبة الكبيرة التي تغزو القناة التي تحتوي على الحبل الشوكي.
اكتساب تكهف النخاع
الأسباب الرئيسية التي يمكن أن تؤدي إلى ظهور تكهف النخاع المكتسب هي:
- إصابة الحبل الشوكي. من بين الإصابات المختلفة التي يمكن أن تؤدي إلى تكهف النخاع هناك كسر في الفقرات.
- التهاب السحايا. التهاب السحايا هو التهاب في الأغشية المحيطة بالجهاز العصبي المركزي (ملاحظة: يتكون الجهاز العصبي المركزي من الدماغ والنخاع الشوكي) ، وفي أصل التهاب السحايا يمكن أن يكون هناك "عدوى فيروسية أو بكتيرية.
التهاب العنكبوتية ، أي التهاب العنكبوتية ، هو شكل من أشكال التهاب السحايا الذي يمكن أن يسبب تكهف النخاع في أغلب الأحيان. - ورم في النخاع الشوكي. وفقًا للخبراء ، فإن وجود كتلة ورمية داخل القناة الشوكية من شأنه أن يمنع الدوران الطبيعي لـ CSF ، مما يؤدي إلى ظهور مجموعة موضعية ، ثم حقنة.
- متلازمة العمود الفقري المتيبس. وهو مرض عصبي خاص يتميز بوجود التصاقات بين الحبل الشوكي والعمود الفقري. الالتصاقات التي تمنع تدفق اللب بشكل طبيعي.
الأعراض والعلامات النموذجية لمتلازمة العمود الفقري الصلب هي: آلام الساق ، آلام الظهر ، الجنف ، سلس البول أو احتباس البول ، ضعف العضلات وتنميلها ، إلخ. - "نزيف داخل" النخاع الشوكي (أو hematomyelia). يمكن أن تكون دموية النخاع عفويًا أو مؤلمًا وعادة ما تؤثر على الأوعية الشريانية للمادة الرمادية. وعادة ما تكون الصدمات التي يمكن أن تؤدي إلى دموية النخاع عبارة عن ضربات للفقرات.
يتم تذكير القراء بأن بعض أشكال تكهف النخاع تنشأ بدون سبب محدد أو سبب قابل للفك. في هذه الحالات ، نتحدث عن تكهف النخاع المكتسب مجهول السبب.
النقاط المعلقة
لا يزال الأطباء والباحثون يحاولون حل بعض الأسئلة المتعلقة بتكوين المحاقن ، وكيف تتلف النخاع الشوكي.
وفقًا لبعض النظريات ، يبدو أن المحاقن تنشأ من "عائق لتدفق السائل النخاعي الموجود في الفراغ تحت العنكبوتية وأن الضرر الذي يلحق بالحبل الشوكي هو نتيجة الضغط الذي تمارسه الأكياس على الحبل الشوكي نفسه.
الأعراض والمضاعفات
لمزيد من المعلومات: أعراض تكهف النخاع
العلامات والأعراض الكلاسيكية لتكهف النخاع هي:
- ضعف العضلات وضمورها
- فقدان ردود الفعل
- فقدان الحساسية للألم ودرجة الحرارة المحيطة (ملحوظة: بمعنى آخر ، لا يمكن للجلد أن يشعر بالحرارة الشديدة أو البرودة المتجمدة)
- تصلب في الظهر والكتفين والذراعين والساقين
- ألم في الرقبة والذراعين واليدين والظهر
- مشاكل الأمعاء والمثانة. يفقد المريض السيطرة على العضلة العاصرة الشرجية والمثانة.
- ضعف شديد في العضلات وتشنجات في الساق
- ألم وخدر في الوجه
هذه المظاهر ، التي لا تكون ملحوظة بشكل عام في البداية ، هي تأثير الضرر الذي تحدثه الحقن على الحبل الشوكي.
تكهف النخاع الخلقي
على الرغم من وجودها منذ الولادة ، إلا أن المحاقن الخلقية تميل إلى التسبب في الأعراض الأولى في مرحلة البلوغ. يرجع سبب ذلك إلى حقيقة أن الأكياس تستغرق وقتًا طويلاً لإحداث ضرر كبير في الحبل الشوكي.
بالإضافة إلى التأثر بالتشوه الخياري ، يمكن أن يعاني المرضى المصابون بتكهف النخاع الخلقي أيضًا من استسقاء الرأس والتهاب العنكبوتية.
ما هو استسقاء الرأس؟
يشير مصطلح استسقاء الرأس إلى مرض خطير ناتج عن زيادة غير طبيعية في السائل الدماغي النخاعي الموجود في الحيز تحت العنكبوتية وفي البطينين الدماغيين.
تحدث هذه الزيادة غير المتناسبة في السائل الدماغي النخاعي عندما زاد الضغط داخل الجمجمة سابقًا (ارتفاع ضغط الدم داخل الجمجمة). يمكن أن يكون سبب استسقاء الرأس: ورم في المخ ، نزيف دماغي ، التهاب السحايا ، التهاب الدماغ ، تشوهات الجهاز العصبي المركزي ، إلخ.
العلامات الرئيسية لاستسقاء الرأس هي: زيادة محيط الرأس وآلام الرقبة والصرع والتشنجات.
اكتساب تكهف النخاع
من الحدث الذي يؤدي إلى تكوين المحاقن إلى ظهور الأعراض الأولى ، يمكن أن تمر شهور أو سنوات ، لذلك ، على غرار ما يحدث في تكهف النخاع الخلقي ، يتقدم تلف الحبل الشوكي ببطء شديد.
عادة ، عندما تكون الصدمة (تكهف النخاع بعد الصدمة) هي "الأصل ج" ، تظهر علامات المرض على جانب واحد فقط من الجسم.
متى ترى الطبيب؟
في حالة وجود واحد أو أكثر من الأعراض المذكورة أعلاه ، يُنصح بالاتصال بطبيبك على الفور لتحديد موعد زيارة متعمقة لتحديد أسباب الاضطرابات.
يعتبر حكم الخبراء أمرًا بالغ الأهمية ، لأن تكهف النخاع عادة ما يكون نتيجة لأمراض أخرى موجودة مسبقًا (والتي تتطلب علاجًا مناسبًا).
أولئك الذين تعرضوا لصدمة شديدة في الظهر قد لا يعانون في البداية من أي أمراض مرتبطة بتكهف النخاع. ومع ذلك ، يمكن أن يتطور هذا بعد فترة معينة ويصبح من الأعراض حتى بعد بضعة أشهر أو سنوات. لذلك ، إذا ظهرت أي أعراض مشبوهة ، فمن المستحسن الاتصال بطبيبك والإبلاغ عن الحدث الصادم الذي حدث.
المضاعفات
تكهف النخاع هو مرض تنكسي محتمل ، حيث يمكن أن تتسع المحاقن ، وتتسبب في تلف الحبل الشوكي بشكل متزايد ، بل وتغير بشكل كبير وظائف المريض العصبية.
بعض التعبيرات الكلاسيكية لهذه المضاعفات هي:
- الجنف. إنه "انحناء غير طبيعي للعمود الفقري.
- انتشار الآلام المزمنة. كلما زاد الضرر الذي يلحق بالحبل الشوكي ، كلما ازداد الإحساس بالألم في الرقبة والذراعين واليدين والظهر كثافة واستمرارية.
- صعوبات حركية شديدة. إذا تفاقم الضمور وضعف العضلات ، فقد يعاني المريض أيضًا من مشاكل خطيرة في المشي.
تشخبص
لتشخيص تكهف النخاع ، فإن الخطوة الأولى هي الفحص البدني وتحليل التاريخ الطبي.
لذلك ، بمجرد إجراء هذين الفحصين الأوليين ، تصبح اختبارات التصوير التشخيصي ، مثل الرنين المغناطيسي النووي (NMR) ، والتصوير المقطعي المحوسب ، ذات أهمية أساسية ؛ بالنسبة لبعض المرضى ، هناك حاجة أيضًا إلى البزل القطني.
الفحص الهدف
أثناء الفحص البدني ، يقوم الطبيب بتقييم حالة الأعراض ، ويطلب من المريض أن يصف بالتفصيل الشكاوى التي يشعر بها.
فحص التاريخ السريري
عندما يقوم الطبيب بتحليل التاريخ الطبي للمريض ، فإنه يبحث عن المحفزات المحتملة والمواقف المحتملة التي تؤهب للمرض. على سبيل المثال ، يتم التحقيق معهم:
- أمراض عانى منها المريض في الماضي
- الأمراض الموجودة وقت الفحص
- الأمراض المتكررة داخل الأسرة التي ينتمي إليها المريض (أحد أفراد الأسرة مصاب باضطرابات مماثلة ، وما إلى ذلك)
- الحالات التي شهدت المريض يعاني من صدمة في النخاع الشوكي.
الشكل: تكهف النخاع على الرنين المغناطيسي النووي. المحقنة محاطة بدائرة حمراء.
الرنين المغناطيسي النووي (NMR)
هناك نوعان مختلفان من الرنين المغناطيسي النووي (NMR):
- الرنين المغناطيسي الكلاسيكي. من خلال إنشاء مجالات مغناطيسية ، يوفر التصوير بالرنين المغناطيسي "صورة مفصلة للحبل الشوكي ، دون تعريض المريض للإشعاع المؤين الضار.
- التصوير بالرنين المغناطيسي على النقيض. الأداة المستخدمة هي نفسها المستخدمة في التصوير بالرنين المغناطيسي الكلاسيكي. والفرق الوحيد هو أن المريض يُحقن بسائل تباين يستخدم للكشف عن وجود أي أورام في النخاع الشوكي أو تشوهات أخرى مماثلة.
يمثل سائل التباين الموانع الوحيدة للفحص: في الواقع يمكن أن يكون لذلك آثار سامة أو يسبب حساسية.
التصوير المقطعي المحوسب (التصوير المقطعي المحوسب)
يوفر التصوير المقطعي المحوري (CT) صورًا واضحة للأعضاء الداخلية ، بما في ذلك الحبل الشوكي. أثناء تنفيذه ، يتعرض الموضوع إلى الحد الأدنى من الإشعاع المؤين الضار ؛ لذلك يجب اعتبار الاختبار ، وإن كان بأقل قدر من التدخل الجراحي.
البزل القطني
يتكون البزل القطني من أخذ عينة من السائل النخاعي وتحليلها في المختبر. يتم إدخال إبرة بين الفقرات القطنية L3-L4 أو L4-L5 لسحب السائل الدماغي النخاعي.
البزل القطني مفيد جدًا في التحقيق في أسباب تكهف النخاع: في الواقع ، يمكنه اكتشاف أي عدوى في السحايا.
علاج او معاملة
عندما تتداخل أعراض تكهف النخاع مع الحياة اليومية الطبيعية ، فإن الجراحة هي العلاج الوحيد.
على العكس من ذلك ، عندما لا يسبب تكهف النخاع أي اضطراب ، يتم توفير مراقبة بسيطة للحالة (مبدأ المراقبة).
مبدأ المراقبة
يتمثل مبدأ المراقبة في إخضاع المريض لرنين مغناطيسي دوري وفحوصات مراقبة عصبية. يشار إلى هذا النهج للأشخاص الذين يعانون من الحقن بدون أعراض (أي التي لا تسبب أي أعراض واضحة).
على الرغم من أن هذه فرضية بعيدة جدًا ، فمن الممكن أن تختفي الأكياس تلقائيًا.
الجراحة
يتم اختيار الجراحة التي سيتم اعتمادها على أساس الظروف التي تسببت (أو تصاحب) تكهف النخاع. لذلك:
- في حالة التشوه الخياري، يمكن لجراح العمليات أن يلجأ إلى العمليات التالية: تخفيف الضغط عن الحفرة الخلفية ، وإزالة الضغط عن الحبل الشوكي (استئصال الصفيحة الفقرية) وإزالة الضغط عن الأم الجافية. تهدف جميع الإجراءات الثلاثة إلى تقليل الضغط لإتلاف المخيخ والحبل الشوكي من خلال محاولة زيادة المساحة المتاحة لهم. يعني توفر مساحة أكبر تحسينًا في تدفق الخمور ، وبالتالي إفراغ محتمل للحقن.
مع إزالة الضغط عن الحفرة الخلفية ، يتم إزالة جزء من الجزء الخلفي من العظم القذالي.
مع استئصال الصفيحة الفقرية ، يتم استئصال الجزء الفقري الذي يحدد الفتحة التي يمر من خلالها الحبل الشوكي.
أخيرًا ، مع شق تخفيف الضغط على الأم الجافية ، يتم قطع الطمث الخارجي. - في حالة سرطان النخاع الشوكييقوم الجراح بإزالة كتلة الورم بطريقة تعيد تدفق الخمور. بعد الإزالة ، يتم إفراغ المحقنة تلقائيًا ، مما يجعل الأعراض التي كانت تميزها قبل التدخل تتراجع.
- في حالة متلازمة العمود الفقري الصلبيمكن للجراح أن يلجأ إلى طرق مختلفة. يتمثل العامل الرئيسي في "إذابة" الالتصاقات التي تسد العمود إلى النخاع الشوكي.
المضاعفات المحتملة للتحويلة الصفاقية:
- اصابة الحبل الشوكي
- الالتهابات
- كتل تداول السوائل
- نزيف داخل النخاع الشوكي (hematomyelia)
إلى جانب هذه التقنيات الجراحية المحددة ، هناك أيضًا إجراء يهدف إلى التقليل المؤقت للأعراض والإحساس المؤلم (العلاج الملطف) ، والمعروف باسم التحويلة الجراحية.
التحويلة الجراحية عبارة عن نظام تصريف يتكون من أنبوب مرن يسمح بإفراغ المحاقن. بشكل عام ، يتم تصريف السوائل الزائدة إلى البطن (التحويلة الحقنية الصفاقية) ، بطريقة مماثلة لما يتم في حالة استسقاء الرأس (التحويلة البطينية الصفاق).
نظرًا لأنها طريقة حساسة إلى حد ما ولا تخلو من المضاعفات ، قبل وضعها موضع التنفيذ ، يقوم الطبيب بتقييم الموقف بعناية ويناقش المخاطر المحتملة مع المريض.
من يقوم بإجراء العمليات الجراحية؟
جراح العمليات هو طبيب متخصص في جراحة المخ والأعصاب ، وهو فرع الجراحة الذي يتعامل على وجه التحديد مع مشاكل وأمراض الجهاز العصبي المركزي والمحيطي.
العناية في حالة الانقضاض
حتى مع العلاج المناسب ، يمكن أن يتكرر تكهف النخاع بعد مرور بعض الوقت (الانتكاس).
من أجل ملاحظة "تكرار محتمل" على الفور ، من المستحسن الخضوع بشكل دوري لفحوصات طبية مناسبة ورنين مغناطيسي نووي للظهر.
يتطلب إعادة تشكيل حقنة واحدة أو أكثر عملية جراحية ثانية ، غالبًا لتصريف الكيس ، ومع ذلك ، قد تكون فوائدها مؤقتة فقط.
بعض النصائح
يمكن أن يؤثر تكهف النخاع بشدة على نوعية حياة الشخص المصاب وأي من أنشطته اليومية. لذلك ، فهي ممارسة جيدة:
- تجنب رفع الأثقال وإجهاد ظهرك و "تحميل"، فهي ثلاث إجراءات يمكن أن تؤدي إلى تفاقم الأعراض ، وخاصة الألم.
- اتصل بأخصائي علاج طبيعي جيد. بفضل العلاج الطبيعي المناسب ، من الممكن تحسين الحركة وتقوية العضلات وتحمل الجهود بشكل أفضل.
- عالج الألم المزمن بالأدوية المناسبة. إذا كان الألم مزمنًا ومؤلماً ، يجب على المريض أن يطلب من طبيبه أن يخطط "لعلاج مناسب لتخفيف الآلام".
- اطلب الراحة من أحبائك (الأصدقاء أو الأقارب) وانضم إلى مجموعة دعم للأشخاص المصابين بتكهف النخاع. هناك طريقتان مختلفتان لتحسين الحالة المزاجية ، غالبًا ما تكون مكتئبة بسبب القيود التي يفرضها المرض.
المراجع
يعتمد التشخيص على شدة الأسباب التي أدت إلى تكهف النخاع وعلى فعالية الجراحة.
- يعتمد ذلك على شدة المحفزات لأنه كلما زادت خطورة الحالة التي تؤدي إلى تكهف النخاع ، زادت احتمالية أن تكون عواقب المرض دائمة.
- يعتمد ذلك على فعالية العلاج لأن التدخل الطبي لا يعيد دائمًا التدفق الطبيعي للخمور ، تمامًا كما لا يسمح دائمًا بالتخلص النهائي من الأكياس المرتبطة بتكهف النخاع.
