خَرَف أجسام ليوي

عمومية

خَرَف أجسام ليوي هو ثالث أكثر أشكال الخرف شيوعًا بين البشر ، بعد مرض الزهايمر والخرف الوعائي.
اسمها الخاص مشتق من حقيقة أن مجاميع البروتين غير القابلة للذوبان والتي تسمى أجسام ليوي تتشكل داخل بعض الخلايا العصبية في الدماغ.

أجسام ليوي هي نفس مجموعات ألفا سينوكلين (بروتين) الموجودة في خلايا دماغ مرضى باركنسون.
إن تشخيص خَرَف أجسام ليوي ليس بالأمر السهل ؛ يعتمد الطبيب على "تقييم دقيق للأعراض (وهو متنوع للغاية) ، وعلى بعض اختبارات التصوير التشخيصي (التصوير المقطعي والتصوير بالرنين المغناطيسي)" وعلى الاختبارات التي تستبعد الأمراض من الاضطرابات المماثلة.
لسوء الحظ ، يعد خَرَف أجسام ليوي مرضًا عضالًا يهدد الحياة.

ما هو خَرَف أجسام ليوي؟

خَرَف أجسام ليوي (أو خَرَف أجسام ليوي) هو مرض تنكسي عصبي يصيب الدماغ ، ويؤدي إلى تدهور تدريجي في إدراك الشخص.
اسمها مشتق من الوجود غير العادي ، في خلايا القشرة الدماغية و المادة السوداء من المرضى ، من تجمعات بروتينية غير قابلة للذوبان تسمى أجسام ليوي.
تتكون أجسام ليوي من بروتين يُعرف باسم alpha-synuclein ، وهي نفس المجموعات غير الطبيعية الموجودة داخل الخلايا العصبية للأشخاص المصابين بمرض باركنسون والضمور متعدد الأجهزة.

المادة السوداء

هناك المادة السوداء - تُعرف أيضًا باسم مادة سومرينغ السوداء - هي منطقة معينة من الدماغ تقع بين الدماغ المتوسط ​​والدماغ البيني ، بالقرب من ساقي الدماغ.

سميت بذلك لأن الخلايا العصبية التي تتكون منها تحتوي على كميات كبيرة من الصبغة الميلانية ، مما يعطيها لونًا داكنًا.
في المادة السوداء يمكن التعرف على منطقتين: ما يسمى ب بارس كومباكتا (أو جزء مضغوط) وما يسمى ب بارس شبكي (أو جزء متصل).
مع وظائف محددة مختلفة ، توفر هاتان المنطقتان التنفيذ والتحكم في وظائف المحرك المختلفة.

الوبائيات

يمثل خَرَف أجسام ليوي ما نسبته 10-15٪ من جميع أشكال الخرف المعروفة ، ومن خلال انتشاره ، يأتي بعد وقت قصير من مرض الزهايمر (إلى حد بعيد الخرف الأكثر شيوعًا ، حيث يوجد 50-70 حالة من كل 100 حالة من حالات الخرف) والخرف الوعائي (مع حوالي 25 حالة في 100).
يؤثر خَرَف أجسام ليوي على كلا الجنسين بنفس معدل الإصابة ، وكما هو الحال في معظم أنواع الخرف ، فإنه يحدث بشكل متكرر لدى الأشخاص الذين تبلغ أعمارهم 65 عامًا أو أكثر (ومن ثم فهو أكثر شيوعًا في سن الشيخوخة).

الأسباب

مثل العديد من أشكال الخَرَف ، ينشأ خَرَف أجسام ليوي أيضًا لأن الخلايا العصبية في الدماغ تموت أو تفشل في العمل كما ينبغي.
على الرغم من أن الدراسات في هذا الصدد لا تزال تقدم بعض علامات الاستفهام ، يعتقد الباحثون أن أجسام ليوي المذكورة أعلاه تكونت في سيتوبلازم الأخير تسبب موت (أو خلل) خلايا الدماغ.

الجوانب المطلوب توضيحها

فيما يتعلق بالدور الذي تلعبه هيئات ليوي ، ما زال على الأطباء والباحثين توضيح جانبين على الأقل:

• ما الذي يجعله يتشكل في مرحلة ما من حياة الشخص ؛
• كيف تتلف الخلايا العصبية التي تحتوي عليها.

فيما يتعلق بهذه النقطة الثانية ، هناك "فرضية - لا تزال غير مثبتة علميًا - والتي بموجبها تتداخل أجسام ليوي مع الإشارات الكيميائية بين الخلايا العصبية في القشرة الدماغية وتلك الموجودة في القشرة المخية المادة السوداء؛ الإشارات الكيميائية التي تحتوي على جزيئات من بين العناصر الفاعلة الرئيسية تسمى ، بشكل عام ، الناقلات العصبية.

عوامل الخطر

بعد دراسات مختلفة ، خلص الأطباء والباحثون إلى أن الظروف التي تساعد على ظهور خَرَف أجسام ليوي - أو عوامل الخطر - هي:

• التقدم في السن
• استعداد عائلي معين للمرض.
  تم تحديد طفرات جينية معينة - إذا انتقلت من أحد الوالدين إلى الطفل - تزيد من فرصة الإصابة بالخرف. ومع ذلك ، يحرص العلماء على الإشارة إلى أن هذه الحالات الشاذة الجينية نادرة جدًا.

الأعراض والمضاعفات

مثل أشكال الخرف الأخرى ، فإن مرض جسم ليوي مسؤول عن الأعراض الخفيفة فقط في المرحلة الأولية. في الواقع ، مع تزايد انتشار الخلايا العصبية في الدماغ ، فإن الاضطرابات والتغيرات في القدرات المعرفية تميل إلى التفاقم بلا هوادة. علاوة على ذلك ، في المراحل الأخيرة من المرض ، من المستحيل القيام حتى بأبسط الأعمال اليومية.
على الرغم من أن كل مريض يمثل حالة منفصلة ، فإن مظاهر خَرَف أجسام ليوي عادةً ما تكون مزيجًا من أعراض مرض الزهايمر وأعراض مرض باركنسون.
لذلك ، عند الخوض في التفاصيل ، تشمل صورة الأعراض ما يلي:

• مشاكل الانتباه واليقظة.
  إنها شائعة جدًا وغير منتظمة إلى حد ما في طبيعتها. في الواقع ، تميل إلى التباين من ساعة إلى أخرى ، بالتناوب بين التحسينات المفاجئة وتفاقم مفاجئ بنفس القدر.
• مشاكل في الإدراك ثلاثي الأبعاد وفي تحديد مسافات الأشياء.
• صعوبة في الحكم والتخطيط والتفكير.
• فقدان الذاكرة.
  إنه مرض أكثر شيوعًا في المراحل المتأخرة من المرض.
• هلوسة بصرية ، أو رؤية أشياء غير موجودة.
  هم متكررون جدا.
• الهلوسة السمعية ، أي سماع أشياء غير موجودة.
  هم أقل شيوعًا من سابقاتها.
• مشاكل حركية ، والتي تتبع الأعراض النمطية لمرض باركنسون.
  من بين المظاهر الأكثر شيوعًا التصلب وبطء الحركات ، والتعبير الخالي من الوجه ، والنعاس ، والمشي المنحني عند المشي ، والخلط ، والتوازن غير المستقر ، والهزات في الأطراف.
  تؤثر الأعراض النموذجية لمرض باركنسون على حوالي ثلثي الأشخاص المصابين بالخرف من أجسام ليوي وهي مسؤولة عن السقوط والفقدان المؤقت للوعي.
  كلما كان الخرف أكثر تقدمًا ، زادت حدة كل هذه الاضطرابات.
• اضطرابات النوم الخاصة ، والتي تؤدي بالمريض إلى النوم أثناء النهار ، والشعور بالضيق أثناء الليل ، وصعوبة في النوم.
• الالتباس
• كآبة
• مشاكل الكلام
• مشاكل في المضغ والبلع.
  تظهر هذه الاضطرابات بشكل خاص في المراحل الأخيرة من المرض وهي أسباب محتملة للالتهاب الرئوي الاستنشاقي أو نوبات الاختناق.

كيف يتم شرح أعراض باركينسون؟

وفقًا للخبراء ، فإن أعراض مرض باركنسون تفسر من خلال وجود أجسام ليوي داخل الخلايا العصبية في المادة السوداء، تمامًا مثل مرض باركنسون نفسه.

كم من الوقت يعيش المريض بعد الأعراض الأولى؟

على الرغم من أن كل مريض يمثل حالة خاصة به ، إلا أن الأفراد المصابين بخرف أجسام ليوي يعيشون عادة حوالي 7-8 سنوات بعد ظهور الأعراض الأولى.

متى ترى الطبيب؟

يوصي الأطباء بالاتصال بهم بمجرد ظهور العلامات الأولى للخرف.
هذا لتقليل تأثير المرض على المريض لأنه يصبح أكثر وأكثر حدة.

تشخبص

يعد تشخيص خَرَف أجسام ليوي أمرًا معقدًا لسببين على الأقل:

• تشابه الأعراض مع أعراض أشكال أخرى من الخرف (مرض الزهايمر على وجه الخصوص).
• عدم وجود فحص أو اختبار فعال يتعرف على وجه التحديد على مثل هذا الخرف. هذا غالبًا ما يؤدي بالأطباء إلى المضي قدمًا عن طريق الاستبعاد (التشخيص التفريقي).

عادةً ما يتضمن العمل التشخيصي لحالة مشتبه بها لخرف ليوي عددًا من التقييمات المختلفة ، بما في ذلك:

• تحليل التاريخ الطبي ، يليه فحص جسدي دقيق.
• فحص عصبي
• تحليل القدرات العقلية
• اختبارات المعمل
• التصوير بالرنين المغناطيسي (MRI) و / أو الأشعة المقطعية (التصوير المقطعي المحوري المحوسب) ، وكلاهما يشير إلى الدماغ.

التاريخ السريري والفحص الهدف

تحليل التاريخ السريري هو تحقيق طبي يهدف إلى توضيح كيف ومتى ظهرت الاضطرابات الأولى ، إذا كان المريض يعاني أو عانى في الماضي من أمراض معينة ، إذا كان يتناول أدوية معينة ، وما إلى ذلك.

أهم الأعراض:

• قلة الانتباه واليقظة
• هلوسة بصرية
• الأعراض النموذجية لمرض باركنسون

من ناحية أخرى ، فإن الفحص الموضوعي هو ملاحظة وجمع الأعراض التي يظهرها المريض (أو يشكو منها).
في كلتا الحالتين ، من الأهمية بمكان أيضًا استجواب أحد أقرباء المريض (أو الشخص الذي يقضي الكثير من الوقت معه) ، من أجل الحصول على صورة أعراض أكثر تفصيلاً.

الفحص العصبي والمهارات العقلية

يتكون الفحص العصبي من تحليل ردود الأوتار والمهارات الحركية (التوازن ، إلخ) والوظائف الحسية.
من ناحية أخرى ، يتضمن تقييم القدرات العقلية دراسة القدرات المعرفية (مثل التفكير ، والحكم ، واللغة ، وما إلى ذلك) ودرجة ضعفها.
بالنسبة للطبيب المتمرس في خَرَف أجسام ليوي ، يمكن أن يوفر اثنان من هذه التحقيقات معلومات حيوية.

الامتحانات المعملية

من بين الاختبارات المعملية ، يجب ملاحظة ما يلي على وجه الخصوص:

• تحاليل الدم
• تحليل البول
• اختبارات السموم
• قياس سكر الدم

يخدم إعدامهم ، أكثر من أي شيء آخر ، من منظور التشخيص التفريقي ، وبالتالي استبعاد الحالات المرضية من الأعراض المماثلة. على سبيل المثال ، تسمح لنا اختبارات الدم باستبعاد الفرضية القائلة بأن الاضطرابات مرتبطة بنقص فيتامين ب 12.

التصوير بالرنين المغناطيسي والتصوير المقطعي المحوسب

الرنين المغناطيسي النووي والتصوير المقطعي المحوسب هما اختباران للتصوير التشخيصي يسمحان لك بما يلي:

• تقييم وجود الأورام والسكتات الدماغية ونزيف المخ. يعد التحقق من عدم وجود هذه الحالات أمرًا مهمًا للغاية في ضوء التشخيص النهائي.
• راقب مظهر منطقة الدماغ المحددة بالمصطلح المادة السوداء. في حالة خَرَف أجسام ليوي ، يتم تغيير هذا الجزء المحدد من الدماغ بشكل فردي.

علاج او معاملة

مثل معظم أنواع الخرف ، يعد مرض جسم ليوي مرضًا تنكسيًا عصبيًا يستحيل علاجه وفقًا للمعرفة الطبية الحالية. ومع ذلك ، هناك علاجات قادرة على تقليل الأعراض وتحسين ، وإن كان إلى حد محدود ، الظروف الصحية للأفراد المرضى (علاج الأعراض).

أدوية لعلاج الأعراض

تختلف الأدوية المستخدمة في علاج خَرَف أجسام ليوي ، باختلاف الفعالية من مريض لآخر ، كما يلي:

• مثبطات أستيل كولينستراز.
  الأدوية التي تنتمي إلى هذه الفئة والتي قد تكون فعالة ضد الهلوسة والارتباك والنعاس هي دونيبيزيل وجالانتامين وريفاستيجمين.
  آثار جانبية: الشعور بالغثيان ، الإسهال ، الصداع ، التعب المتكرر وتشنجات العضلات.
• ليفودوبا.
  يهدف إلى تقليل أعراض مرض باركنسون ، وبالتالي مشاكل الحركة.
  آثار جانبية: تفاقم الهلوسة.
• مضادات الاكتئاب.
  يتم استخدامها في حالات خَرَف أجسام ليوي الذي يتميز بالاكتئاب.
• كلونازيبام.
  في بعض الأفراد ، يخفف من اضطرابات النوم
• مضادات الذهان ، وخاصة هالوبيريدول.
  نادرًا ما يتم تناولها وبجرعات منخفضة (لأنها مسؤولة عن آثار جانبية خطيرة) ، عندما يبلغ المريض عن صعوبات شديدة في الحكم.
  آثار جانبية: يمكن أن يسبب الصلابة وعدم الحركة

العلاجات الأخرى التي هي جزء من العلاج العرضي

يعتقد الأطباء والباحثون ، بالإضافة إلى الأدوية ، أن لها آثارًا مفيدة على المرضى:

• العلاج الطبيعي. يتم استخدامه لتحسين الاضطرابات الحركية ومشاكل التوازن.
• علاج بالممارسة. هدفها هو جعل المريض مستقلاً قدر الإمكان عن الآخرين وإعادة إدراجه في سياق اجتماعي.
• العلاج اللغوي. يعمل على تخفيف اضطرابات الكلام (التي تؤثر على مهارات الاتصال) وتحسين مهارات البلع.
• التحفيز المعرفي. يتضمن تمارين تهدف إلى تحسين مهارات الذاكرة واللغة والتفكير.
• تصحيح مشاكل الرؤية. يمكن أن يكون علاجًا جزئيًا للهلاوس البصرية التي يعاني منها المرضى عادةً.
• نشاط بدني خفيف (نزهة بسيطة تكفي) ورفض أي نوع من المشروبات الكحولية ودخان السجائر والقهوة. يتم إعطاء هذه الاقتراحات (ملحوظة: أولاً ، يجب على الشخص متابعة المريض خطوة بخطوة) لتحسين النوم الليلي.