متلازمة زولينجر إليسون

عمومية

متلازمة زولينجر إليسون مرض نادر يتميز بوجود الأورام الجاسترينامية في البنكرياس أو الاثني عشر.

الشكل: رسم توضيحي للبنكرياس والاثني عشر أثناء متلازمة زولينجر إليسون. من موقع الويب Pharmacy-and-drugs.com

أورام الجاسترين هي أورام خبيثة في الغالب تفرز كميات كبيرة من الجاسترين. إن وجود مستويات عالية من هرمون الجاسترين في الدم يحفز بشدة إفراز حمض المعدة ، مما يؤدي إلى ظهور تقرحات هضمية مستمرة ، وآلام شديدة في البطن ، وإسهال ، وما إلى ذلك.
يتطلب التشخيص العديد من الاختبارات ، حيث يمكن أن تسبب الأمراض المختلفة نفس أعراض متلازمة زولينجر إليسون.
يتم تمثيل أفضل حل علاجي بالتدخل الجراحي ، ولكن هذا ممكن فقط في ظروف معينة ، والبدائل الممكنة مختلفة ، ولكنها دائمًا ما تقتصر على تحسين الأعراض.

ما هي متلازمة زولينجر إليسون؟

نعني بمتلازمة زولينجر إليسون مجموعة العلامات والأعراض المتعلقة بوجود قرحات هضمية متعددة ، بسبب فرط حموضة المعدة بعد إفراز الجاسترين بواسطة واحد أو أكثر من أورام البنكرياس و / أو الاثني عشر ، والتي تسمى الأورام الغاسترينية.

تُعرف متلازمة زولينجر إليسون باسم ZES ، وهي اختصار للغة الإنجليزية متلازمة زولينجر إليسون.

البنكرياس والاثني عشر

البنكرياس عبارة عن غدة إفرازية وصماء ، من بين وظائف أخرى ، تنتج أيضًا الإنزيمات اللازمة للهضم.
العفج ، من ناحية أخرى ، هو السبيل الأول للأمعاء الدقيقة (أو الأمعاء الدقيقة) ويمثل نقطة تجميع أساسية للإنزيمات الهضمية ، والتي يجب أن تتدخل في الطعام المبتلع.

ما هي الغاسترينوما ومن أين تأتي؟

الورم الجاستريني هو ورم خبيث دائمًا تقريبًا ، ينشأ من ما يسمى بالخلايا G التي تفرز الجاسترين ، وتقع في بعض مناطق المعدة والاثني عشر والبنكرياس.
الجاسترين هو هرمون ببتيد يحفز ، بمجرد إفرازه ، إنتاج المواد الضرورية لعملية الهضم ، مثل حمض الهيدروكلوريك والإنزيمات الهاضمة.

آثار الغازات

تسبب أورام الجاسترين إفرازًا مفرطًا للجاسترين ← كميات كبيرة من هذا الهرمون تجعل بيئة المعدة شديدة الحموضة ← تسبب حموضة معدية كبيرة تقرحات هضمية (تآكل المعدة و / أو الغشاء المخاطي في الاثني عشر).
القرحة الهضمية المصاحبة لمتلازمة زولينجر إليسون تؤثر بشكل رئيسي على الاثني عشر والصائم ، اللذين يمثلان القسمين الأولي والوسيط من الأمعاء الدقيقة ، على التوالي.

الآثار الأخرى لأورام الجاسترين:

• زيادة مستويات ACTH (الهرمون الموجه لقشر الكظر)
• زيادة مستويات VIP (الببتيد المعوي الفعال في الأوعية)
• زيادة في مستويات الجلوكاجون

أين يمكن أن تتشكل الغازات؟

توجد الأورام الجاسترينية التي تظهر أثناء متلازمة زولينجر إليسون بشكل رئيسي في الاثني عشر (60-65٪) والبنكرياس (30٪). ومع ذلك ، يمكن أن تتشكل أيضًا في الغدد الليمفاوية المجاورة للمواقع المذكورة أعلاه ، في المعدة والكبد والقنوات الصفراوية والمبيضين والقلب والرئتين.

الشكل: صورة بالمنظار لقرحة هضمية ناتجة عن زيادة الجاسترين. من الموقع en.wikipedia.org

إذا تم تفسير توطين المعدة من خلال وجود ، في المعدة ، الخلايا G التي تفرز الجاسترين ، فإن الأسباب التي تؤدي إلى تطور الورم الغاسترين في المواقع الثانوية الأخرى تظل غير معروفة.

الوبائيات

المناطق الاقتصادية الخاصة نادرة جدًا: معدل حدوثها السنوي ، في الواقع ، هو 0.5-2 حالة لكل مليون شخص.
يصيب بشكل رئيسي الأفراد الذين تتراوح أعمارهم بين 30 و 50 ويفضل الجنس الذكوري.

الأسباب

مثل جميع الأورام الخبيثة ، فإن أورام الجاسترين هي أيضًا نتيجة طفرات جينية في الحمض النووي. على وجه التحديد ، لا تزال أسباب هذه الطفرات غير معروفة.

الارتباط مع MEN1

يعاني حوالي 25٪ من مرضى متلازمة زولينجر إليسون من "مرض آخر يسمى الورم الصماوي المتعدد من النوع 1 (MEN1)." وهذا الأخير يسبب ظهور أورام تسمى الغدد الصماء العصبية في الغدة النخامية والغدد الصماء.

الأعراض والمضاعفات

لمزيد من المعلومات: أعراض متلازمة زولينجر إليسون

الأعراض المميزة لمتلازمة زولينجر إليسون هي آلام البطن والإسهال.
معهم ، يمكن أن يظهروا أيضًا في كثير من الأحيان:

• الغثيان والقيء الدموي (أو القيء الدموي)
• الارتجاع الحمضي وحرقة المعدة المستمرة
• الشعور بالألم وعدم الراحة في الجزء العلوي من المعدة
• الشعور بالضعف
• فقدان الوزن نتيجة فقدان الشهية
• سوء التغذية
• فقر دم

متى ترى الطبيب؟

من الجيد استشارة طبيبك في حالة وجود آلام بطنية أو بطنية مستمرة ، مصحوبة بنوبات متكررة من الإسهال والقيء والغثيان.

من المهم عدم التغاضي عن هذه الاضطرابات ، مثل مرض مثل متلازمة زولينجر إليسون ، إذا تم تشخيصه في وقت متأخر ، يصعب علاجه بنجاح.

المضاعفات

يمكن أن يؤدي تكرار القرحة الهضمية ، بسبب استمرار وجود الإفرازات الحمضية في المعدة ، إلى حدوث نزيف معدي معوي وانثقاب.
علاوة على ذلك ، نظرًا لأن الورم الجاستريني هو أورام خبيثة ، فهناك خطر من أنه يمكن أن ينشر النقائل ، خاصة في الكبد.

ملحوظة: النقائل هي خلايا سرطانية انتقلت من موقعها الأصلي وانتقلت إلى مكان آخر ، وتلوث العقد الليمفاوية و / أو أعضاء الجسم الأخرى.

تشخبص

للتشخيص ، تتطلب متلازمة زولينجر إليسون اختبارًا وإجراءً مفصلاً:

• الفحص البدني ، حيث يقوم الطبيب بتقييم الأعراض التي يشتكي منها المريض وأي علامات سريرية.
• تحليل التاريخ السريري والعائلي للمريض. يمكن أن تكون معرفة ما إذا كان لدى الشخص المصاب أقارب (آباء أو أشقاء) مصابين بمرض MEN1 معلومات مهمة ، نظرًا للارتباط غير النادر بين المرضين.
• تحاليل الدم. يتم استخدامها لقياس مستويات الجاسترين في الدم (غاسترينيميا). إذا كان الغاسترين مرتفعًا ، فقد تكون متلازمة زولينجر إليسون ، ولكن أيضًا حالات مرضية أخرى ، مثل ضمور المعدة ، والفشل الكلوي ، وورم القواتم أو فقر الدم الخبيث.أسباب ارتفاع الغاسترين.
• اختبار التحفيز بالسكرتين. يسبب الحقن الوريدي للسكرتين (هرمون ببتيد يفرزه الجسم أيضًا لتقليل حموضة المعدة المرتفعة جدًا) ، لدى الأفراد المصابين بـ ZES ، تفاعلًا خاصًا للغاية ، والذي يتكون أساسًا من زيادة مفاجئة (ملحوظة: لا أكثر من 30 دقيقة) من مستويات الجاسترين في الدم.
• تنظير الجهاز الهضمي العلوي. وهي عبارة عن "إدخال ، في الجهاز الهضمي للمريض ، أداة مزودة بضوء وكاميرا قادرة على إظهار الجانب الداخلي للمعدة والاثني عشر. هذه الأداة الرقيقة والمرنة ، والتي تسمى المنظار الداخلي ، أيضًا يوفر إمكانية أخذ عينة من الخلايا لأخذ خزعة.
  أثناء الفحص ، يكون المريض واعيًا ولكنه مخدر.
• التصوير المقطعي المحوري (التصوير المقطعي المحوري) ، التصوير بالرنين المغناطيسي (الرنين المغناطيسي النووي) ، الموجات فوق الصوتية ومسح مستقبلات السوماتوستاتين (SRS). يتم استخدامها لتحديد الموقع الدقيق لأورام الجاسترين ومظهرها (مفردة ، متعددة ، إلخ).
• الموجات فوق الصوتية بالمنظار. يتكون من إدخال مسبار الموجات فوق الصوتية في الجهاز الهضمي لفحص المعدة والاثني عشر وربما أيضًا أخذ عينة من الأنسجة لفحص الخزعة.
• قياس الكروموجرانين A. Chromogranin A هو علامة على أورام الغدد الصم العصبية ، مثل تلك التي يسببها MEN1.

مستويات الجاسترين في الدم (وحدة القياس هي بيكوغرام / مليلتر ، أو بيكوغرام / مل)

• شخص عادي: لا يزيد عن 200 بيكوغرام / مل
• الشخص المصاب بـ ZES: 1000 بيكوغرام / مل على الأقل

علاج او معاملة

في حالة متلازمة زولينجر إليسون ، فإن الاستئصال الجراحي لأورام الجاسترين هو أفضل حل علاجي. ومع ذلك ، لا توجد الشروط دائمًا لتكون قادرًا على وضع هذا النوع من التدخل موضع التنفيذ.
الحل البديل هو علاج المرض كما لو كان "قرحة هضمية ، ثم إعطاء المريض مثبطات مضخة البروتون (PPIs) وحاصرات H2 (حاصرات H2). لا تجعل الأورام تتراجع ولا تحمي المريض من احتمال انتشار النقائل.
يمكن إزالة النقائل الكبدية من خلال "عملية جراحية فقط إذا كانت الخلايا الخبيثة التي وصلت الكبد مركزة في" منطقة مقيدة وغير موجودة في العمق.

كيف ومتى يتم التشغيل؟

يمكن إزالة الأورام الجاسترينية جراحيًا ، من خلال عملية بالمنظار أو عملية شق البطن ، بشرط أن تكون مفردة وموضعها جيدًا.
بدلاً من ذلك ، ولكن في مواقف معينة فقط ، من الممكن محاولة حل المشكلة بأحد العلاجات التالية:

• الاستئصال الجراحي يقتصر على الورم المعدي الأكبر.
• الانصمام. يقوم الطبيب بقطع إمداد الدم إلى المنطقة التي تتواجد فيها الأورام ، مما يتسبب في موت الخلايا السرطانية.
• تدمير الخلايا السرطانية عن طريق الاستئصال بالترددات الراديوية.
• العلاج الكيميائي و / أو العلاج الإشعاعي.

العلاج يعتمد على IPP ومضاد H2

تعمل مثبطات مضخة البروتون (PPIs) وحاصرات H2 (حاصرات H2) على تقليل إنتاج الحمض في المعدة ، مما يخفف الأعراض الناتجة عن الإنتاج الهائل للجاسترين.
هذه الأدوية فعالة ، ولكن فقط عند تناولها بجرعات كبيرة ولفترات طويلة.
يمكن أن يتسبب العلاج طويل الأمد باستخدام مثبطات PPI و H2 في آثار جانبية خطيرة لدى الأشخاص الذين تزيد أعمارهم عن 50 عامًا ، مثل: كسور الورك و / أو الرسغ و / أو الفقرات.

IPPs الأكثر استخدامًا:

أكثر حاصرات H2 استخدامًا:

• إيزوميبرازول
• لانسوبرازول
• أوميبرازول
• بانتوبرازول
• رابيبرازول

• رانيتيدين
• نيزاتيدين

في حالة وجود ميتاستاسيس في الكبد

إذا تركزت نقائل الكبد في منطقة واحدة فقط من الكبد ومعزولة عن باقي الأعضاء ، فمن الممكن إزالتها جراحيًا.
في حالة عدم وجود هذه الشروط ، فإن العلاج الوحيد القابل للتطبيق هو زراعة الكبد ، وهي عملية دقيقة لا تخلو من المضاعفات المحتملة.

علاجات أخرى

إذا كانت القرحة الهضمية تثقب المعدة ، فيجب إجراء تدخل محدد.
إذا تسببت في فقدان شديد للدم ، من ناحية أخرى ، هناك حاجة إلى نقل دم فوري لعلاج فقر الدم.

المراجع

إذا كان التشخيص في الوقت المناسب ، فهناك فرص أكبر للتدخل في عملية جراحية (حيث يمكن للورم أن يظهر في شكل واحد) وعلاج المريض نهائيًا.
في الحالات التي لا يتم فيها إزالة الورم الغاستريني في الوقت المناسب ، أو في مكان يصعب الوصول إليه ، أو يكون مرتبطًا بـ MEN1 ، يصبح "التدخل الجراحي" فرضية بعيدة جدًا ، حيث يضطر المريض إلى التعايش مع الأعراض نموذجي لمتلازمة زولينجر إليسون (القرحة الهضمية ، الإسهال ، إلخ).