فرفرية نقص الصفيحات التخثرية (TTP)

سريريًا ، ترتبط هذه الحالة باعتلال الأوعية الدقيقة الخثاري ، وهو اضطراب يتميز بالتكوين المرضي لتجمعات الصفائح الدموية (الجلطة) في الأوعية الدموية الصغيرة في جميع أنحاء الجسم.

ينتج عن هذا في فرفرية نقص الصفيحات التخثر:

• انخفاض عدد الصفائح الدموية بسبب استهلاكها المفرط (وهذا هو سبب تسميته "نقص الصفيحات": تستخدم هذه الخلايا لتخثر الدم) ؛
• الضرر الميكانيكي لكريات الدم الحمراء (فقر الدم الانحلالي) ؛
• الأعراض العصبية.

غالبًا ما يكون العرض التقديمي حادًا وخطيرًا للغاية: إذا لم يتم التعرف على TTP ومعالجته ، يمكن أن تتصاعد الحلقة إلى غيبوبة وتؤدي إلى الوفاة في 90 ٪ من الحالات.

العلاج المفضل لفرفرية نقص الصفيحات الدموية هو تبادل البلازما (أي استبدال بلازما المريض بتلك من المتبرعين ، ولكن ، في بعض الأحيان ، من الضروري التفكير في العلاج المثبط للمناعة أو التدخلات الأخرى.

ينتج قلة الصفيحات عن النشاط الأنزيمي المنخفض لـ ADAMTS 13. يمكن أن يكون هذا النقص ثانويًا للطفرات في الترميز الجيني للبروتين (شكل وراثي) أو يمكن اكتسابه خلال الحياة ، عادةً بسبب إنتاج الجسم نفسه للأجسام المضادة. هذا البروتين (شكل مناعي ذاتي).

على أي حال ، فإن نتيجة هذا الخلل الوظيفي هي تكوين خثرة في الأوعية الدموية الصغيرة للكائن الحي بأكمله (وهذا هو السبب في تسميته التخثر).

طوال الحياة ، يمكن أن تكون نوبات فرفرية نقص الصفيحات الخثارية مفردة أو متكررة.