يسمح فحص البلازما للبروتين S بتحديد النواقص المكتسبة والخلقية. ويمكن أن ينتج النقص في هذه المعلمة ، على سبيل المثال ، عن فشل الكبد ، أو العلاج المضاد للتخثر ، أو نقص فيتامين K ، أو تناول هرمون الاستروجين - البروجستيرون أو مستويات عالية من الاستراديول من أجل "الحث" من التبويض.
التي تشارك في عملية التخثر: بالتعاون مع عوامل أخرى ، فإن هذا العنصر له مهمة مواجهة تجلط الدم (يُفهم على أنه "نشاط تخثر مفرط) ، والحفاظ على سوائل الدم. بمعنى آخر ، يعتبر البروتين S مضادًا فسيولوجيًا للتخثر.لهذا السبب ، فإن "التغيير الكمي أو الخلل الوظيفي لهذا البروتين المضاد للتخثر يمثل عامل خطر لأحداث الانصمام الخثاري.
يتم تصنيع البروتين S في الكبد والخلايا البطانية. إنتاجه يعتمد على فيتامين ك.
متغيرات البروتين S: شكل حر وشكل مرتبط
في مجرى الدم ، يوجد البروتين S بشكل حر (حوالي 40٪) ومربوط (60٪):
- الشكل الحر للبروتين S هو البديل النشط ويعمل كعامل مساعد للبروتين C ؛
- الشكل المرتبط من البروتين S هو البديل غير النشط ؛ يوجد في البلازما في شكل مرتبط ببروتين ربط C4b (جزيء حامل C4b ، المكون التنظيمي للنظام التكميلي).
التخثر: مفاهيم أساسية
في الظروف العادية ، بعد تلف الأنسجة أو جدار الأوعية الدموية ، يتم منع فقدان الدم بفضل "HEMOSTASIS". خلال هذه العملية ، تلتصق الصفائح الدموية بموقع الإصابة ، وبالتالي فإن التفاعل الذي يؤدي إلى "تنشيط عوامل التخثر (التخثر) تتالي). هذا يؤدي إلى تكوين جلطة تبقى حتى يتم إصلاح الضرر بالكامل. عندما لا تكون هناك حاجة إليها ، يتم التخلص من هذا النوع من "الفلين". يتم التعبير عن نشاط البروتين S من خلال تفضيل ، كعامل مساعد ، عمل بروتين آخر في نظام مضاد التخثر: البروتين C.
المهام
يعتبر البروتين S هو العامل المساعد الطبيعي الرئيسي للبروتين C ، ويتم تنشيطه في التحلل البروتيني للعامل الخامس والعامل الثامن. لذلك ، يعتبر البروتين S مثبطًا فسيولوجيًا للتخثر.
إذا لم تكن هناك كمية كافية من بروتينات S و C أو لا تعمل بشكل كافٍ ، يمكن أن تتشكل الجلطات بشكل لا يمكن السيطرة عليه. يمكن أن تكون عواقب هذه الظاهرة خفيفة أو خطيرة للغاية.
البروتين النشط C والبروتين S والثرومبين: الدور البيولوجي وتجلط الدم
- يتعاون البروتين S والشكل النشط من البروتين C (APC) لتكوين الجلطات في الدم ، والتحكم في امتدادها ، وتعطيل عوامل التخثر المحددة (العامل الخامس والثامن).
- في وجود الثرومبين الناتج عن التخثر وثرومبومودولين الموجود على السطح البطاني ، يتحول البروتين C إلى الشكل النشط (ملاحظة: هذا العامل لا يدخل أي شيء مع البروتين التفاعلي C.) بفضل هذا التعديل الهيكلي ، يكتسب البروتين النشط C أيضًا نشاطًا مؤيدًا لمحلل الفبرين (يفضل إذابة الجلطة) ، والذي يقوم به من خلال تثبيط PAI-1 (مثبط منشط البلازمينوجين).
- يجب أيضًا أن نتذكر أن الثرومبين (عامل التخثر IIa) يحول الفيبرينوجين إلى بوليمر ليفي غير قابل للذوبان ، والذي يشارك في تكوين الجلطة. يتناقض هذا الإجراء المؤيد للتخثر للثرومبين مع قدرته على تنشيط البروتين C ؛ وبالتالي فإن هذه الظاهرة تمثل شكلاً من أشكال السيطرة الذاتية على النشاط المفرط لنظام التخثر.
لتقييم بروتين S ، يتوفر نوعان من الاختبارات:
- الفحص الوظيفي: يقيس نشاط البروتين S ، مع التركيز على القدرة على تنظيم وتقليل تكوين الجلطات. قد يكون الانخفاض في النشاط بسبب انخفاض كمية المعلمة أو إلى وجود أشكال غير وظيفية.
- التحليل المناعي: يحدد كمية البروتين S الموجودة في عينة الدم المأخوذة من المريض (ملاحظة: يمكن قياس كمية البروتين S الحر أو المرتبط أو الكلي باستخدام هذا الاختبار).
يمكن أن تكون هذه المعلومات مفيدة في تحديد نوع وشدة نقص البروتين S.
ما هو موعد الامتحان؟
يسمح فحص بروتين التخثر S بقياس كميته وتقييم وظائفه.
يُشار إلى هذا التحليل عمومًا بعد حدوث خثاري غير مفسر ، كدعم لتشخيص اضطرابات فرط التخثر ، خاصة عند الشباب (أقل من 50 عامًا) و / أو الذين ليس لديهم أسباب أخرى واضحة لهذه الظاهرة.
قد يكون اختبار البروتين S مطلوبًا أيضًا لحالات الإجهاض المتعددة. علاوة على ذلك ، من المهم للغاية التحقق من قيم هذا البروتين قبل تناول موانع الحمل الفموية ؛ في النساء المعرضات للخطر ، يمكن أن تسبب عقاقير الاستروجين والبروجستيرون تجلط وريدي أو اضطرابات قلبية وعائية أخرى.
قد يُنصح بالتقييم أيضًا عندما يكون لدى المريض أحد أفراد الأسرة المقربين بنقص وراثي في بروتين S.
الامتحانات ذات الصلة
بالاشتراك مع اختبار البروتين S ، قد يشير الطبيب أيضًا إلى إجراء الاختبارات التالية:
- بروتين التخثر C ؛
- مضاد الثرومبين الثالث
- تحور عامل التخثر الخامس ؛
- تحور عامل التخثر الثاني ؛
- الهوموسيستين.
تؤدي العيوب الخلقية أو المكتسبة في البروتين S إلى فرط تخثر الدم (أو حالة تخثر الدم).
بروتين S: عيوب مكتسبة
قد يكون نقص البروتين المكتسب بسبب:
- تخليق مخفض
- زيادة الاستهلاك
- فقدان أو تحول البروتين S من الشكل الحر إلى الشكل المرتبط.
يمكن أن يرتبط عيب البروتين S المكتسب بما يلي:
- أمراض الكبد (تليف الكبد ، فشل الكبد ، التهاب الكبد المزمن ، إلخ) ؛
- الاستهلاك المفرط (كما هو الحال في التخثر المنتشر داخل الأوعية) ؛
- نقص فيتامين ك (انخفاض أو فقدان المدخول الغذائي ، والعلاجات التي تحتوي على ثنائي كوماروليكس أو المضادات الحيوية التي تتداخل مع تخليق هذا الفيتامين ، وما إلى ذلك) ؛
- دول ما بعد الجراحة
- العلاج بمضادات التخثر الكومارين.
- الالتهابات الحادة أو المزمنة.
- متلازمة نقص المناعة المكتسب (الإيدز).
- حمل؛
- تناول موانع الحمل الفموية
- المتلازمات الحادة التي تتميز بمعاناة الجهاز التنفسي.
- مرض التهاب الأمعاء؛
- أمراض الكلى (المتلازمة الكلوية ، القصور الكلوي.
- الذئبة الحمامية الجهازية؛
- داء السكري؛
- نوبة قلبية؛
- أمراض الأورام.
في كثير من الأحيان ، في هذه الأشكال المكتسبة ، تنخفض أيضًا مضادات التخثر الطبيعية الأخرى ، مثل مضاد الثرومبين III.
بروتين S: عيوب خلقية
يمكن أن تحدث أوجه القصور الخلقية في البروتين S بسبب:
- تخليق مخفض
- تخليق بروتينات ذات نشاط بيولوجي منخفض (مختلة وظيفيًا) من أجل:
- انخفاض القدرة على الارتباط بالبروتين C ؛
- انخفاض قدرة تدهور العوامل الخامس والثامن.
يتم تصنيف نقص البروتين الوراثي S إلى ثلاثة أنواع:
- نقص النوع الأول: هناك انخفاض في مستويات البروتين الحر S ، بينما البروتين الكلي S طبيعي أو منخفض قليلاً (عيب كمي) ؛
- نقص النوع الثاني: ينخفض النشاط الوظيفي للبروتين ، لكن قيم البروتين الحر S ومستويات البروتين الكلية S طبيعية (عيب نوعي).
- نوع النقص الثالث: هو نقص كمي يحدث فيه انخفاض في مستويات البروتين الحر S والمستويات الطبيعية للبروتين الكلي S (عيب كمي).
انخفاض البروتين S: العواقب المحتملة
يرتبط نقص البروتين S عمومًا بزيادة مخاطر حدوث الانصمام الخثاري.
يؤدي نقص البروتين S ، في الواقع ، إلى انخفاض في النشاط المضاد للتخثر في الدم (أو في حالة أهبة التخثر) ؛ وبالتالي ، يزداد خطر تشكل الجلطات غير الطبيعية (ما يسمى بالجلطات الدموية) في الأوعية الدموية.
يمكن لهذه التكوينات "المتكتلة":
- اذهب نحو الانحلال التلقائي ؛
- تنمو إلى درجة عرقلة السفينة التي نشأت فيها ؛
- كسر ، والهجرة إلى دائرة ، وفي بعض الأحيان ينتهي به المطاف في سد سفينة أصغر.
العواقب الأكثر رعبا لهذه الحالة ، والتي تسمى تجلط الدم ، هي النوبات القلبية والسكتة الدماغية والانسداد الرئوي ، ونقص البروتين S هو السبب الأساسي لنسبة صغيرة من حالات التخثر المنتشر داخل الأوعية (DIC) والتخثر الوريدي العميق (DVT).
