التليف الرئوي

، تتشكل أنسجة ندبة بدلاً من أنسجة الرئة الطبيعية.

الشكل: تمثيل التليف الرئوي ؛ لاحظ وجود نسيج ندبي (مخضر) في الرئة اليسرى. من الموقع: Lungsandyou.com

هناك نوعان من أشكال التليف الرئوي: الشكل مجهول السبب ، والذي لم يتم العثور على محفز دقيق له بعد ، والشكل الثانوي ، والذي تم تحديد العديد من العوامل المحددة له بدلاً من ذلك.
الأعراض النموذجية للتليف الرئوي هي الأزيز والسعال الجاف وفقدان الوزن والشعور بالتعب.
يتطلب التشخيص عملية طويلة إلى حد ما ، تتكون من عدة فحوصات واختبارات.
لسوء الحظ ، من المستحيل التعافي من التليف الرئوي. العلاجات الوحيدة المتاحة حاليًا تعمل على تخفيف الأعراض وتحسين نوعية حياة المرضى.

.
وبالتالي فإن الرئة المصابة بالتليف هي رئة ليست مرنة جدًا وصلبة ومغطاة بندوب متقلبة "تسحق" الحويصلات الهوائية ، مما يمنع التنفس الطبيعي.

ما هي الحويصلات الهوائية؟

الحويصلات الهوائية عبارة عن تجاويف صغيرة في الرئتين ، حيث يتم تبادل الغازات بين الدم والغلاف الجوي. بداخلها ، في الواقع ، يتم إثراء الدم بالأكسجين الموجود في هواء التنفس و "تحرير" ثاني أكسيد الكربون الذي تتخلص منه الأنسجة بعد رشها.

، في الثانية من التليف الرئوي الثانوي.

التليف الرئوي الإيديولوجي

في الطب ، يسمى المرض مجهول السبب عندما يظهر دون سبب محدد.

اقترح الباحثون نظريات مختلفة فيما يتعلق بأسباب التليف الرئوي مجهول السبب ، ولكن لم يتم إثبات أي منها حتى الآن بأدلة علمية كافية.
تضمنت معظم التحقيقات:

• دخان السجائر.
• العدوى الفيروسية الخاصة التي يسببها فيروس ابشتاين بار أو فيروس التهاب الكبد سي.
• مساحيق الفحم ومساحيق المعادن.
• عوامل ذات طبيعة وراثية / وراثية ، مرتبطة بنقل الجين المتحور لما يسمى بروتين الفاعل بالسطح C (ملحوظة: الفاعل بالسطح هو مادة أساسية لعمل الرئتين بشكل صحيح).

لمزيد من المعلومات: التليف الرئوي مجهول السبب: الانتشار والوفيات

التليف الرئوي الثانوي

في الطب ، تتم مقارنة المرض بالمصطلح الثانوي عندما يظهر بعد حدوث حالة معينة ، والتي يمكن أن تكون مرضية أو غير مرضية.
يمكن أن ينشأ التليف الرئوي الثانوي بسبب:

• التعرض المطول للمواد السامة في مكان العمل. الإضرار بصحة الرئة: ألياف الأسبستوس (التي تسبب أيضًا الأورام ، مثل ورم الظهارة المتوسطة وسرطان الرئة) ؛ غبار الحجر والرخام والخشب المنبعث من الرمل ؛ فضلات بعض الحيوانات وبعض الطيور. المساحيق التي تنتجها الحبوب والطحين المخزنة ؛ أخيرًا ، مساحيق السيليكون.
• دورات العلاج الإشعاعي المضاد للسرطان. يمكن أن يكون للعلاج الإشعاعي الذي يتم إجراؤه لسرطان الثدي والرئة آثار جانبية ، خاصةً إذا كان لفترة طويلة جدًا وكانت كمية الإشعاع المؤين المنبعثة عالية. يمكن أن تظهر عواقب العلاج الإشعاعي حتى بعد شهور أو سنوات من العلاج المضاد للسرطان.
• الأدوية المستخدمة لعلاج السرطان (العلاج الكيميائي) ومشاكل القلب والالتهابات البكتيرية (المضادات الحيوية). تم الإبلاغ عن ميثوتريكسات وسيكلوفوسفاميد وبوسولفان من بين أدوية العلاج الكيميائي التي تشكل خطورة على الرئتين.
  تشمل أدوية مشاكل القلب الأميودارون (مضاد لاضطراب النظم) وبروبرانولول (مضاد لارتفاع ضغط الدم ومضاد لاضطراب النظم).
  أخيرًا ، من بين المضادات الحيوية ، من المحتمل أن يكون nitrofurantoin و bleomycin و sulfasalazine ضارًا.
• الأمراض المعدية أو أمراض المناعة الذاتية. الأمراض المعدية المرتبطة بالتليف الرئوي هي السل والالتهاب الرئوي (الجرثومي والفيروسي). من ناحية أخرى ، فإن أمراض المناعة الذاتية المخالفة هي الذئبة الحمامية الجهازية والتهاب المفاصل الروماتويدي والساركويد والورم الحبيبي فيجنر وتصلب الجلد.

عوامل الخطر

وفقًا لبعض المسوحات الإحصائية ، يكون التليف الرئوي أكثر شيوعًا بين: كبار السن ؛ مدخنين شرهين؛ أولئك الذين يعملون في المزارع أو المناجم أو النجارة أو مصانع التعدين ؛ أولئك الذين خضعوا للعلاج الإشعاعي لسرطان الرئة أو الثدي ؛ أولئك الذين استخدموا أدوية العلاج الكيميائي. وأخيرًا ، الأفراد الذين لديهم تاريخ عائلي من التليف الرئوي.

الوبائيات

التليف الرئوي مرض ينتشر في جميع أنحاء العالم: يمكن أن يصيب الرجال والنساء من أي عرق.
يبدو أن شكله مجهول السبب له "معدل سنوي يتراوح بين 6 إلى 16 حالة لكل 100000 شخص. ومن ناحية أخرى ، فإن شكله الثانوي له معدل متغير للغاية" من بلد إلى آخر ، لأنه يعتمد على مقدار تعرض الأشخاص لـ مسببات.
بالنسبة لكلا النوعين ، فإن الأفراد الأكثر إصابة هم الذين تتراوح أعمارهم بين 50 و 70 عامًا ، على الرغم من أنه يجب القول أن المرض يمكن أن يظهر في أي عمر.
لا يميز التليف الرئوي بين الذكور والإناث ؛ في الواقع ، يصيب كلا الجنسين بوتيرة متشابهة جدًا.

العلامات والأعراض المرتبطة عادةً بالتليف الرئوي هي:

• ضيق التنفس ، أو صعوبة في التنفس
• سعال جاف
• الشعور بالتعب والضعف
• فقدان الوزن بدون سبب
• ألم صدر
• آلام العضلات والمفاصل

تختلف شدة هذه المظاهر من شخص لآخر: في بعض الحالات ، تكون الأعراض ملحوظة للغاية على الفور ، وفي حالات أخرى تكون معتدلة في البداية وتتفاقم تدريجيًا على مدى عدة أشهر / سنوات.
قد يبدو أن تطور التليف الرئوي يعتمد على الأسباب المحفزة.

المضاعفات

يمكن أن تؤدي حالة التليف الرئوي المطولة إلى ظهور مضاعفات خطيرة ، مثل ارتفاع ضغط الدم الرئوي والقلب الرئوي وفشل الجهاز التنفسي وسرطان الرئة.

تعرف على المزيد حول المضاعفات

ارتفاع ضغط الدم الرئوي هو زيادة الضغط داخل الأوعية الشريانية التي تحمل الدم لتزويده بالأكسجين إلى الرئتين. وفي حالة وجود التليف الرئوي ، تعتمد هذه الزيادة في الضغط على الضغط الذي يمارسه النسيج الندبي على الحويصلات الهوائية والسنخية ، حيث يحدث تبادل ثاني أكسيد الكربون والأكسجين بين الدم والغلاف الجوي ، ويسبب هذا الضغط عائقًا وعائقًا أمام التدفق الحر للدم. يُعد ارتفاع ضغط الدم الرئوي مشكلة خطيرة تميل إلى التفاقم بمرور الوقت ويمكن أن تؤدي إلى الوفاة.

القلب الرئوي هو مرض قلبي خطير للغاية ، ينجم عن ارتفاع ضغط الدم الرئوي ويتميز بتضخم البطين الأيمن للقلب (ملاحظة: البطين الأيمن هو التجويف الانقباضي للقلب الذي يضخ الدم في الشرايين الموجهة إلى الرئتين ، أي الشرايين والأمراض الرئوية) حيث يؤدي ظهوره إلى تفاقم ضيق التنفس.

عادة ما يكون قصور الجهاز التنفسي النتيجة النهائية للتليف الرئوي الحاد ، حيث يتسبب في ضيق شديد في التنفس وضعف أكسجة الدم المنتشر (نقص تأكسج الدم الشديد) ، وتصبح الرئتان في هذه الحالات صلبة للغاية وتصبحان مغطاة بالعديد من الندوب المتراجعة.
أخيرًا ، يعد سرطان الرئة أحد الأورام الأكثر شيوعًا التي يمكن أن تظهر بين مرضى التليف الرئوي.

لمزيد من المعلومات: كيف تتغير أنسجة الرئة نتيجة التليف الرئوي؟ ؛ أخيرًا ، ينتهي بخزعة الرئة. هذا الأخير ، الذي يقوم على إجراء جائر إلى حد ما ، هو الفحص الوحيد الذي يسمح بتشخيص دقيق ونهائي.

الفحص الهدف

أثناء الفحص البدني ، يزور الطبيب المريض ، ويجمع من الأخير معلومات عن الشكاوى التي يشعر بها ويستمع إلى الصدر بمنظار صوتي.

التشخيص بالصور

أنسب اختبارات التصوير التشخيصي في حالة التليف الرئوي هي تصوير الصدر بالأشعة السينية والتصوير المقطعي المحوسب وتخطيط صدى القلب.

الشكل: مقارنة بين صور الأشعة السينية للرئتين السليمة (اليسرى) والتليفية (اليمنى)

يسمح كل من الأشعة السينية للصدر (أو الأشعة السينية للصدر) والتصوير المقطعي المحوسب (أو التصوير المقطعي المحوسب المحوسب) بتصور الهياكل التشريحية الرئيسية للصدر: وبالتالي القلب والرئتين والأوعية الدموية الرئيسية ومعظم الأضلاع و جزء من العمود الفقري. أما الثانية فهي أكثر دقة من الأولى ، لأنها تظهر بشكل أوضح مدى النسيج الندبي الموجود في الرئة.
يستخدم مخطط صدى القلب لتقييم الحالة الصحية للقلب وما إذا كان الأخير متأثرًا بأي شذوذ تشريحي (على سبيل المثال القلب الرئوي).

انتباه: التصوير الشعاعي للصدر والأشعة المقطعية يعرض المريض لجرعة معينة من الأشعة المؤينة (الأشعة السينية) الضارة بالصحة.

اختبار لتقييم وظيفة الرئة

الاختبارات لتقييم كيفية عمل الرئتين هي: قياس التنفس وقياس التأكسج واختبار الإجهاد.
قياس التنفس. يسجل قياس التنفس ، السريع والعملي وغير المؤلم ، سعة الشهيق والزفير للرئتين ، والمباحة (أي الفتح) للممرات الهوائية التي تمر عبر الأخيرة.
قياس التأكسج. بسيط ومباشر مثل قياس التنفس ، فهو يقيس تشبع الأكسجين في الدم. يتم إجراؤه باستخدام أداة تسمى مقياس التأكسج ، يتم تطبيقه على الإصبع أو شحمة الأذن (في كلتا الحالتين ، تكون هذه مناطق عالية الأوعية الدموية ، وبالتالي فهي مناسبة بشكل خاص لهذا الغرض).
اختبار الإجهاد. وهو يتألف من تقييم مدى اختلاف إيقاع القلب وضغط الدم وتنفس المريض أثناء قيام المريض بنشاط بدني مكثف إلى حد ما.

أمراض الرئة

تتكون خزعة الرئة من أخذ عينة صغيرة من أنسجة الرئة من المريض وتحليلها في المختبر ، ويمكن أخذ العينة عن طريق:

• تنظير القصبات. أثناء تنظير القصبات ، يجمع الأطباء أنسجة الرئة بأداة ، منظار القصبات ، يتم إدخالها عن طريق الأنف أو الفم. منظار القصبات عبارة عن أنبوب رفيع جدًا ومرن إلى حد ما مزود بكاميرا ألياف بصرية للتوجيه داخل تجاويف الرئة.
  يمكن أن يؤدي مرور منظار القصبات إلى تهيج المسالك الهوائية المتقاطعة ؛ علاوة على ذلك ، قد لا تكون كميات الأنسجة المزالة كافية للتشخيص.
• غسل القصبات. أثناء غسل القصبات الهوائية ، يستخدم الطبيب دائمًا منظار القصبات ، ولكن على عكس الإجراء السابق ، يقوم بحقن محلول ملحي في الرئتين يتم امتصاصه على الفور بعد لحظات قليلة. تسمح لك هذه العملية بأخذ عينة من الخلايا أكبر من تنظير القصبات وحده ، على الرغم من أنها ليست كافية دائمًا.
• تدخل جراحي. تتطلب الجراحة لجمع عينة من الرئة تخديرًا عامًا وتتضمن إجراء شقين أو ثلاثة شقوق على الجانب. ومن خلال هذه الفتحات الدقيقة ، يُدخل الجراح كاميرا (متصلة بشاشة خارجية وضرورية للتوجيه) والأدوات اللازمة لأخذ العينات .
  إن الجراحة من هذا النوع دموية وخطيرة للغاية ، ومع ذلك فهي الإجراء الذي يضمن ، من وجهة نظر التشخيص ، المعلومات الأكثر فائدة.
  

نظرًا لأن النسيج الندبي دائم ولا يمكن إيقاف تكوينه تقريبًا ، فإن التليف الندبي هو مرض لا يمكن علاجه ولا رجعة فيه. ومع ذلك ، بفضل بعض الأدوية والعلاج بالأكسجين وإعادة التأهيل التنفسي ، من الممكن تخفيف الأعراض وإبطاء تقدمها ، وبالتالي تحسين نوعية حياة المريض أيضًا.
لا تؤخذ فرضية زراعة الرئة ، وهي عملية جراحية دقيقة للغاية ونتائجها غير مؤكدة ، في الاعتبار إلا في الحالات القصوى وعندما تكون العلاجات المذكورة أعلاه غير فعالة تمامًا.

العلاج الصيدلاني

يتم علاج العديد من مرضى التليف الرئوي (مجهول السبب والثانوي) بالكورتيكوستيرويدات ومثبطات المناعة ، لأن هذه هي الأدوية الوحيدة التي تم اختبارها ليكون لها أي تأثير على الأعراض وتطور المرض.
تعتبر الكورتيكوستيرويدات من مضادات الالتهاب القوية التي يمكن أن تؤدي ، عند تناولها لفترات طويلة وبجرعات عالية ، إلى آثار جانبية خطيرة (هشاشة العظام ، والسكري ، وإعتام عدسة العين ، وارتفاع ضغط الدم ، والسمنة ، وما إلى ذلك).
من ناحية أخرى ، فإن مثبطات المناعة هي أدوية يشار إليها بشكل خاص في حالة وجود أمراض المناعة الذاتية ، لأنها تقلل من دفاعات الجسم المناعية.

يشار إلى الأدوية في حالة التليف الرئوي

الستيرويدات القشرية

مثبطات المناعة

بريدنيزون

ميثوتريكسات
سيكلوفوسفاميد
أزاثيوبرين
البنسيلامين
السيكلوسبورين

العلاج بالأوكسجين

العلاج بالأكسجين هو إعطاء الأكسجين من خلال أدوات طبية خاصة (بعضها محمول أيضًا) وهذا التدخل ضروري عندما تكون هناك حاجة لزيادة كمية الأكسجين المنتشرة في الدم.
في حالة التليف الرئوي ، يقدم العلاج بالأكسجين فوائد مختلفة ، مثل:

• يجعل التنفس أسهل
• يقلل من احتمالية الإصابة بنقص الأكسجة في الدم (انخفاض مستويات الأكسجين في الدم)
• يقلل من ضغط الدم داخل الحيز الأيمن للقلب (يمنع المضاعفات مثل ارتفاع ضغط الدم الرئوي والقلب الرئوي).
• إنه يحسن نوم الليل ، وبالتالي جودة الحياة أيضًا.

انتباه: العلاج بالأكسجين يحسن الأعراض ، لكن للأسف لا يبطئ تكوين النسيج الندبي داخل الرئة.

إعادة تأهيل الجهاز التنفسي

تتمثل إعادة التأهيل التنفسي في جعل المريض يمارس سلسلة من التمارين الحركية (تمرين الدراجة ، تسلق السلالم ، المشي ، إلخ) ، من أجل تحسين تحمل الجهود وتقليل شدة ضيق التنفس.
هذا العلاج ، مثل العلاج بالأكسجين ، يخفف أيضًا من الأعراض ولكنه لا يوقف تطور المرض.

زرع الرئة

زرع الرئة هو إجراء لاستبدال الرئة المريضة بأخرى سليمة من متبرع متوافق. نظرًا للغزو الكبير واحتمالية فشل العملية (رفض العضو) ، فإن زرع الرئة هو عملية تتم ممارستها فقط في الحالات القصوى وعندما لا تقدم جميع الحلول الأخرى المذكورة أعلاه أي فائدة.

بعض النصائح حول أسلوب الحياة

بالنسبة لمرضى التليف الرئوي ، يوصي الأطباء بما يلي:

• الإقلاع عن التدخين: على الرغم من عدم إثبات وجود صلة معينة بين تدخين السجائر والتليف الرئوي علميًا بعد ، فإن التبغ يقلل من وظائف الرئتين وهو سبب العديد من أمراض الرئة الأخرى (مثل سرطان الرئة).
• تجنب التدخين السلبي: لأنه ضار مثل التدخين النشط.
• اتصل بأخصائي التغذية لتخطيط نظام غذائي متوازن. المرضى الذين يعانون من التليف الرئوي ، في الواقع ، يتعرضون لانخفاض في وزن الجسم ، بسبب مشاكل في الجهاز التنفسي ، لديهم صعوبة في التغذية بشكل صحيح.
• احصل على تطعيم ضد الإنفلونزا (لقاح الأنفلونزا) والالتهاب الرئوي (لقاح المكورات الرئوية) ، حيث إنهما نوعان من عدوى الجهاز التنفسي يمكن أن تزيد من تفاقم الأعراض.

أنطونيو جريجولو

تخرج في العلوم الجزيئية الحيوية والخلوية ، وحصل على ماجستير متخصص في الصحافة والاتصال المؤسسي للعلوم