هذا التشوه الصمامي ناتج عن خطأ في نمو الجنين ، والذي يحدث خلال الأسابيع الأولى من الحمل. في كثير من الحالات ، يكون العيب المعني نتيجة طفرة وراثية.
يمكن أن يكون للصمام الأبهري ثنائي الشرف العديد من النتائج: في بعض المرضى ، لا يسبب مشاكل طوال الحياة ؛ في حالات أخرى ، يسبب مضاعفات في القلب منذ سن مبكرة. في حالات أخرى (80٪ ، الأغلبية) ، تكون مسؤولة عن مضاعفات القلب حول سن 30-40.
يحتاج الصمام الأبهري ثنائي الشرف إلى العلاج عندما يتسبب في حدوث مضاعفات ؛ في هذه الحالات ، يتكون العلاج من جراحة قلبية تهدف إلى استبدال أو إصلاح الصمام الأبهري.
الخلقية ، حيث نعني باعتلال الصمامات التشوهات والتشوهات في صمامات القلب.
أمراض الصمامات الخلقية الأخرى هي الصمام الأبهري أحادي التركيز ، والصمام الأبهري رباعي الشرفات ، والتضيق التاجي الخلقي ، وتضيق الصمام الرئوي الخلقي.
تشريح الصمام الأبهري: مراجعة موجزة
الصمام الأبهري هو أحد الصمامات الأربعة المسؤولة عن تنظيم تدفق الدم داخل القلب.
يقع في البطين الأيسر ، عند النقطة التي يتصل فيها بالشريان الأورطي ، وهو مسؤول عن التحكم في مرور الدم بين هذين الجزأين ، ومنع ارتداده (أي رجوعه مرة أخرى).
الصمام الأبهري هو مثال على الصمام الهلالي ثلاثي الشرفات ؛ "ثلاثية الشرفات" تعني أن ثلاث طبقات من النسيج الضام ، وتسمى أيضًا الشرفات (بسبب شكلها المدبب) ، تنظم فتح وإغلاق هذا الصمام.
مثل جميع صمامات القلب الأخرى ، لا يسمح الصمام الأبهري ، عندما يعمل بشكل صحيح ، بالتدفق العكسي للدم (بمعنى آخر ، عودة الدم إلى الوراء).
لمزيد من المعلومات: الصمام الأورطي: علم التشريح والوظيفة
علم الأوبئة: ما مدى شيوع الصمام الأبهري ثنائي الشرف؟
وفقًا لأكثر التقديرات الوبائية موثوقية ، فإن الصمام الأبهري ثنائي الشرف هو تشوه قلبي موجود في 1-2 ٪ من عامة السكان.
لأسباب لا تزال غير واضحة ، فإن الذكور هم أكثر من يعانون ؛ نسبة الذكور إلى الإناث هي 2: 1 لصالح الأول.
أخيرًا ، من المثير للاهتمام الإشارة إلى أن الصمام الأبهري ثنائي الشرف هو عيب خلقي في القلب ، ومن الواضح أيضًا أنه أكثر أمراض الصمامات الخلقية شيوعًا وانتشارًا بين عامة السكان.
الطفل الذي لم يولد بعد.ما الذي يسبب هذا الفشل في نمو الجنين ليس دائمًا واضحًا تمامًا.
ومع ذلك ، تشير الدراسات في هذا الصدد إلى أنه ، في عدد كبير من الحالات ، يكون الصمام الأبهري ثنائي الشرف عبارة عن تشوه ذي مكون وراثي ، أي ينتقل عن طريق الوالدين ؛ كشفت هذه الدراسات نفسها أيضًا عن تأثير جين NOTCH1 وسمة جسمية سائدة مع اختراق غير كامل للحالة المعنية.
الصمام الأبهري ثنائي الشرف: الفيزيولوجيا المرضية
في البداية ، الشذوذ التشريحي الذي يميز الصمام الأورطي ثنائي الشرف لا يمنع الصمام الأبهري من أداء وظائفه ؛ في الواقع ، في الفترة الأولى من الحياة ، في الواقع ، يفتح الصمام الأبهري ويغلق ، مما يسمح للكمية المناسبة من الدم بالتدفق في الشريان الأورطي بدون أي مشاكل معينة.
ومع مرور الوقت ، هناك ميل إلى حدوث تآكل تدريجي لرقائق الصمام المرتبط بتراكم رواسب الكالسيوم عليها ، والذي يؤدي أولاً إلى ضعف حركتها ، وبالتالي إلى تضييق فتحة الصمام ( تضيق الأبهر) و / أو في إغلاق لم يعد محكمًا للصمام الأبهري نفسه (قصور الأبهر) ؛ هذا التآكل في اللوحات وتراكم رواسب الكالسيوم عليها يرجع على الأرجح إلى الاضطرابات الأكبر التي يمر بها تدفق الدم عندما يعبر الصمام الأبهري ثنائي الشرف بدلاً من الصمام ثلاثي الشرف.
في معظم الحالات ، يُظهر الصمام الأبهري ثنائي الشرف العلامات الأولى للتآكل عندما يصل المريض إلى سن الرشد ؛ لذلك ، في فترة الطفولة ، لا يكون شذوذ الصمام مسؤولاً عن مشاكل معينة ويعمل الصمام الأبهري بشكل صحيح.
الصمام الأبهري ثنائي الشرف: عوامل الخطر
في الوقت الحاضر ، فإن عامل الخطر الوحيد المؤكد للصمام الأبهري ثنائي الشرف هو وجود أقارب يحملون هذا الشذوذ القلبي في العائلة.
للأسباب المذكورة أعلاه: لعدة عقود ، على الرغم من احتوائه على وحدتين بدلاً من ثلاثة ، فإن الصمام الأبهري قادر على أداء وظائفه بشكل صحيح.ومع ذلك ، عندما تبدأ طيات الصمام في التآكل وتتراكم رواسب الكالسيوم ، تبدأ الحالة في إحداث المشاكل الأولى ، نتيجة ظهور المضاعفات الأولى.
وتجدر الإشارة إلى أن هناك حالات حدودية ، حيث لا يتسبب الشذوذ الذي يميز الصمام الأبهري ثنائي الشرف في حدوث أي نوع من المشاكل مدى الحياة أو يكون فيها شديدًا لدرجة أن الصمام الأبهري يعمل بشكل غير صحيح بالفعل في السنوات الأولى من العمر. يصاب المريض بفشل القلب الاحتقاني منذ سن مبكرة.
من المهم بنفس القدر الإشارة إلى أنه في كثير من الحالات ، بالفعل في سن مبكرة ، يتجلى الصمام الأبهري ثنائي الشرف في نفخة قلبية ، يمكن اكتشافها عن طريق الفحص باستخدام منظار صوتي.
الصمام الأبهري ثنائي الشرف: مضاعفات
عندما تصلب شرفات الصمام بسبب التآكل وترسبات الكالسيوم ، يبدأ الصمام الأبهري في الانكماش و / أو لم يعد يغلق بإحكام.
يُطلق على تضييق الصمام الأبهري اسم تضيق الأبهر ، في حين أن فشل الصمام الأبهري هو حالة تُعرف باسم قلس الأبهر (أو قلس الأبهر).
تضيق الأبهر
تضيق الأبهر هو مرض يصيب الصمام يتميز بضيق فتحة الصمام الأبهري.
تؤثر هذه الحالة بشكل واضح على مرور الدم من البطين الأيسر إلى الشريان الأورطي وتؤدي إلى عملية تعرف باسم تضخم البطين الأيسر ، وتتمثل خصوصيتها في سماكة جدار البطين الأيسر (تضخم) وضعفه.
يتسم تضيق الأبهر بأعراض مثل:
- ألم في الصدر (الذبحة الصدرية)
- ضيق التنفس على الجهد المبذول؛
- الشعور بالإغماء أو الإغماء
- الخفقان.
- الشعور بالتعب والإرهاق.
- ثقب في القلب.
في حالة عدم وجود علاجات كافية وفي أكثر مراحله تقدمًا ، يمكن أن يؤدي تضيق الأبهر إلى مضاعفات خطيرة ، بما في ذلك:
- سكتة قلبية؛
- الانصمام؛
- التهاب داخلى بالقلب؛
- عدم انتظام ضربات القلب.
- أمراض الصمام التاجي.
- الموت القلبي المفاجئ.
يشمل علاج تضيق الأبهر ، في الحالات الخفيفة ، المراقبة الدورية للحالة ، وفي الحالات المتوسطة والشديدة ، جراحة لاستبدال أو إصلاح الصمام الأبهري المعيب.
أسباب تضيق الأبهر
ليس الصمام الأبهري ثنائي الشرف هو السبب الوحيد لتضيق الأبهر ؛ بل يمكن أن يكون تضيق الصمام الأبهري في الواقع نتيجة لتقدم العمر (تكلس الأبهر الخرف) أو حالات مثل الحمى الروماتيزمية والتهاب الشغاف أو الذئبة الحمامية الجهازية.
لمزيد من المعلومات: تضيق الأبهر: ما هو وأسبابه وأعراضه
قصور الأبهر
قصور الشريان الأورطي هو اعتلال الصمامات يتميز بعدم وجود إغلاق محكم للصمام الأبهري وما يترتب على ذلك من ارتداد الدم من الشريان الأورطي إلى البطين الأيسر.
يقلل وجود قصور الأبهر ، بشكل أو بآخر ، جزء طرد البطين الأيسر ، أي كمية الدم التي تدخل الشريان الأورطي من البطين الأيسر.
يؤدي هذا إلى تشغيل آلية فيزيولوجية مرضية مثل أن القلب ، الذي يسعى جاهدًا لمقاومة انخفاض جزء طرد البطين الأيسر ، يصبح ، بمرور الوقت ، تضخمًا في البطين الأيسر ويضعف.
يرتبط قصور الأبهر أحيانًا بتضيق الأبهر ، وعادةً ما يكون مسؤولاً عن أعراض مثل:
- ألم في الصدر (الذبحة الصدرية)
- ضيق التنفس على الجهد المبذول؛
- الإغماء أو الإغماء.
- وذمة في الأطراف السفلية.
- الخفقان.
- ضعف وسهولة التعب.
- ثقب في القلب.
في غياب العلاج المناسب وفي أكثر مراحله تقدمًا ، يمكن أن يؤدي قصور الأبهر إلى مضاعفات خطيرة ، بما في ذلك:
- سكتة قلبية؛
- التهاب داخلى بالقلب؛
- أنواع مختلفة من عدم انتظام ضربات القلب.
- الموت القلبي المفاجئ.
يشمل علاج قصور الأبهر ، في الحالات الخفيفة ، المراقبة الدورية للحالة ، وفي الحالات المتوسطة والشديدة ، جراحة لاستبدال أو إصلاح الصمام الأبهري المعيب.
لا يعتبر الصمام الأبهري ثنائي الشرف هو السبب الوحيد لقصور الأبهر ؛ بل إن عدم وجود إغلاق محكم للصمام الأبهري ، في الواقع ، يمكن أن يكون أيضًا نتيجة لتقدم العمر (تكلس الأبهر الخرف) ، أو صدمة في الصدر أو حالات مثل الروماتيزم. الحمى والتهاب الشغاف وارتفاع ضغط الدم أو الذئبة الحمامية الجهازية.
لمزيد من المعلومات: قصور الأبهر: ما هو ، الأسباب والأعراضالصمام الأبهري ثنائي الشرف: الأمراض المصاحبة
في عدد لا يستهان به من الحالات ، يرتبط الصمام الأبهري ثنائي الشرف بتضيق الأبهر ، وهي حالة تتميز بتضيق غير طبيعي في الجزء الأول من الشريان الأورطي (وهو جزء من الشريان الأورطي يخرج من البطين الأيسر للشريان الأبهر). القلب ومرتبط بالصمام الأبهري).
.بشكل عام ، تبدأ عملية التشخيص التي تؤدي إلى تحديد الصمام الأبهري ثنائي الشرف بالفحص البدني والتاريخ الطبي ؛ وبعد ذلك ، يستمر في "تخطيط صدى القلب ، وينتهي في النهاية بالتصوير بالرنين المغناطيسي.
ومع ذلك ، قد يحدث أن يستخدم الطبيب التشخيص تحقيقات أخرى ، من أجل تعميق المعلومات التي تم الحصول عليها حتى تلك اللحظة ؛ على سبيل المثال ، قد يطلب إجراء رسم القلب ، والأشعة المقطعية ، والأشعة السينية للصدر ، و / أو إجراء يعرف باسم قسطرة القلب.
أهمية الفحص البدني
أثناء الفحص البدني لتشخيص الصمام الأبهري ثنائي الشرف ، فإن تسمع القلب له "أهمية أساسية: كما يتذكر القراء ، في الواقع ، يتميز الصمام الأبهري ثنائي الشرف ، في كثير من الأحيان ، منذ صغر عمر المريض ، من خلال وجود نفخة قلبية.
الامتحانات الأخرى: الغرض
تُستخدم الفحوصات المتعمقة (على سبيل المثال: مخطط كهربية القلب ، قسطرة القلب ، إلخ) لفحص الحالة الصحية للقلب وللتعرف على أي أمراض قلبية أخرى مرتبطة بالصمام الأبهري ثنائي الشرف.
، مثبطات الإنزيم المحول للأنجيوتنسين ، وحاصرات قنوات الكالسيوم ومناهضات مستقبلات الأنجيوتنسين 2.
يشمل العلاج الجراحي لمضاعفات الصمام الأبهري ثنائي الشرف ثلاث تقنيات تدخل على الأقل:
- استبدال الصمام الأبهري. كما يوحي الاسم ، يتكون هذا الإجراء من إزالة الصمام الأبهري الأصلي المعيب واستبداله بصمام جديد اصطناعي (متين للغاية ، ولكن مع تأثيرات ضارة مختلفة) أو صمام بيولوجي (أقل متانة ولكنه أكثر أمانًا للمريض).
استبدال الصمام الأبهري هو "عملية يمكن إجراؤها إما من خلال بضع الصدر أو ، بدلاً من ذلك ، من خلال أساليب جراحية أقل توغلًا (شق الحرق الصغير أو طريقة القسطرة) - إصلاح الصمام الأبهري. تتضمن هذه الجراحة إعادة تشكيل الصمام الأبهري لاستعادة وظائفه الأصلية.
بشكل عام ، يفضل جراحو القلب إجراء عملية الإصلاح باستخدام بضع الصدر ، وبالتالي من خلال نهج جائر للغاية ؛ ومع ذلك ، من الضروري الإشارة إلى إمكانية ممارسة أساليب أقل توغلًا (شق صغير أو طريقة عبر القسطرة).
يعد إصلاح الصمام الأبهري خيارًا مفيدًا للغاية ، ولكن للأسف لا يكون ذلك ممكنًا دائمًا. - رأب الصمام بالقسطرة البالونية. تتمثل هذه العملية في توسيع فتحة الصمام عن طريق تمرير قسطرة عبر الصمام الأبهري.
إن رأب الصمام بالقسطرة البالونية له تأثيرات مؤقتة ويشار إليه في المرضى الصغار أو الصغار جدًا ، الذين لا يمكنهم حتى الآن الخضوع لعمليات جراحية مثل العمليات السابقة.
الصمام الأبهري ثنائي الشرف والأدوية
