الدور البيولوجي
الهيموغلوبين A2 (HbA2) هو نوع من الهيموغلوبين الطبيعي للبالغين (HbA) ، والذي يتميز بوجود سلسلتي دلتا بدلاً من سلسلتي بيتا:
- الهيموغلوبين A → α2Β2
- الهيموغلوبين A2 → α2δ2
- الهيموغلوبين الجنيني → α2γ2
يوجد الهيموجلوبين A2 بكميات قليلة في كريات الدم الحمراء للجنين ، لكن جزءه يزداد بعد الولادة لتصل قيمته إلى 2-3٪ عند الأطفال والبالغين.عادةً ، في خلايا الدم الحمراء لدى البالغين الأصحاء نجد ثلاثة أنواع مختلفة من الهيموجلوبين ، والتي تختلف عن بعضها البعض في التركيب والتركيب الجيني في سلاسل الغلوبين:
- الهيموجلوبين الجنيني: 0.3٪ - 1.2٪
- الهيموغلوبين A2: <3.5٪
- الهيموغلوبين أ:> 96٪
تتكون سلاسل α من 141 حمضًا أمينيًا وهي متطابقة مع الهيموجلوبينات الثلاثة المختلفة
القيم العادية
تصل مستويات الهيموجلوبين A2 إلى القيم المئوية النموذجية لحياة البالغين فقط بعد الشهر السادس إلى الثاني عشر من العمر.
- تعتبر قيم الهيموجلوبين طبيعية لدى الأفراد الأصحاء الذين تزيد أعمارهم عن 12 شهرًا بين 2.0٪ و 3.2٪
أسباب ارتفاع نسبة الهيموجلوبين A2
في الأطفال والبالغين ، قد تزيد قيم الهيموغلوبين A2 في وجود:
- ثلاسيميا بيتا (مرض رئيسي أو مرض كولي)
- ثلاسيميا بيتا الصغرى
- الأفراد الأصحاء الذين يحملون جين بيتا ثلاسيميا *
- فرط نشاط الغدة الدرقية
- فقر الدم الانحلالي
- فقر الدم الضخم الأرومات (فيتامين ب 12 و / أو نقص حمض الفوليك)
- تم علاج المرضى المصابين بفيروس نقص المناعة البشرية -1 بأدوية فيروسية رجعية
- وجود الجين ألفا ثلاث مرات
* تعد الزيادة في الهيموجلوبين A2 من أكثر العلامات شيوعًا لحامل جينات بيتا ثلاسيميا. في هذا السياق ، يلعب قياس الهيموجلوبين A2 (HbA2) في الدم دورًا رئيسيًا في برامج فحص الثلاسيميا البيتا ، لتقدير خطر إصابة نسل الزوجين بمرض بيتا ثلاسيميا ، وهو خطر كبير في حالة كلا الوالدين. هم حاملون للخلل الجيني ، يتضح من النسب المئوية لـ HbA2 أعلى من الطبيعي. لسوء الحظ ، في بعض الحالات ، لا تتغير مستويات HbA2 على الرغم من أن الموضوع يحمل جينات Β-thalassemia (على سبيل المثال في حالة الوجود المتزامن لخطير نقص الحديد) ؛ علاوة على ذلك ، فإن الاختلاف في قيم HbA2 بين الأشخاص الأصحاء وناقلات الثلاسيميا ضئيل ، ولهذا السبب يجب أن تكون القياسات التحليلية دقيقة بشكل خاص وأن يتم تفسير النتائج مع نتائج الفحوصات الدموية الأخرى.
أسباب انخفاض الهيموجلوبين A2
قد تنخفض قيم الهيموغلوبين A2 في وجود:
- أفا وجاما ثلاسيميا
- نقص الحديد وفقر الدم الناجم عن نقص الحديد
- فقر الدم الحديدي
- مرض الهيموغلوبين H.
- بعض أشكال الثبات الوراثي للهيموجلوبين الجنيني
- هيموجلوبين ليبور
- إريثرولوكيميا
