ميتهيموغلوبين وميتهيموغلوبين الدم

الميثيموغلوبين هو بروتين مشابه للهيموجلوبين ، يختلف عنه باختلاف حالة أكسدة الحديد. في الواقع ، يتأكسد الحديد الموجود في مجموعة -EME من الميثيموغلوبين إلى أيون حديديك (Fe3 +) ، بينما يوجد في الهيموغلوبين في شكل أيون الحديدوز (Fe2 +). يؤدي مرور أكسدة الحديد من حالة ثنائية التكافؤ إلى حالة ثلاثية التكافؤ إلى جعل الميثيموغلوبين غير قادر على نقل الأكسجين في جسمنا.

داخل خلايا الدم الحمراء ، في ظل الظروف العادية ، يتم دائمًا تكوين كميات صغيرة من الميثيموغلوبين ، ويتم التخلص منها على الفور بواسطة أنظمة إنزيمية معينة.

يمكن أن يحدث تراكم الميثيموغلوبين في كريات الدم الحمراء لأسباب مكتسبة أو وراثية. والأسباب المكتسبة هي تعرض الكائن الحي للمواد الكيميائية المؤكسدة والأدوية ، في حين أن العوامل الخلقية ترجع أساسًا إلى نقص إنزيم (نقص إنزيم اختزال الميثيموغلوبين) .
في جسمنا ، من أجل عدم الوقوع في عواقب غير سارة ، يجب أن يكون للميثيموغلوبين تركيز أقصى يساوي 1 ٪ من إجمالي الهيموغلوبين. عندما يتجاوز الميثيموغلوبين بشكل كبير هذه القيمة الحدية ، يمكن أن يشار إليه باسم ميتهيموغلوبين الدم.لحسن الحظ ، كما كان متوقعًا ، يمتلك جسمنا آليات قادرة على تقليل الميثيموغلوبين المؤكسد تلقائيًا (حوالي 3 ٪ يوميًا) ؛ تتضمن هذه الآليات تدخل إنزيم اختزال إنزيم NADH السيتوكروم-ب 5 الموجود في كريات الدم الحمراء والمعروف باسم اختزال الميثيموغلوبين. بفضل تدخل هذا الإنزيم ، يتم الاحتفاظ بحصة الميثيموغلوبين باستمرار أقل من 1 ٪.

الأسباب

الأسباب المحتملة المسؤولة عن التكوين المفرط أو التراكم المفرط للميثيمولجوبين ، وما يترتب على ذلك من ظهور ميتهيموغلوبين الدم ، هي:

• آليات مخفضة للدفاع عن الخلايا ناجمة عن نقص وراثي في ​​إنزيم اختزال NADH السيتوكروم b5 و / أو التعرض لمواد كيميائية خطرة ؛
• المكونات الصيدلانية مثل النتريت الأميل والكلوروكين والدابسون والنتريت والنترات والنيتروجليسرين والنيتروبروسيد والكينون والسلفوناميدات وجميع المركبات المستخدمة في التخدير الموضعي.
• العوامل البيئية مثل الأمينات العطرية (على سبيل المثال p-nitroaniline) والأرسين وكلوروبنزولو وأملاح حمض الكروميك وأخيراً النتريت والنترات ؛

أعراض ميتهيموغلوبينية الدم

المرضى الذين يعانون من ميتهيموغلوبين الدم ليس لديهم أعراض معينة. من العلامات المميزة للميتهيموغلوبينية في الدم زرقة مع أو بدون ظواهر قلبية و / أو تنفسية. يشير مصطلح الازرقاق إلى اللون البني المائل للدم ، والذي يعطي الجلد والأغشية المخاطية لونًا مزرقًا.

يمكن أن تؤدي زيادة مستويات الميثيموغلوبين في الدم أيضًا إلى ظهور الصداع وضيق التنفس والوهن في النهاية.

تشخبص

الاختبارات المعملية الوحيدة المفيدة لتشخيص ميتهيموغلوبين الدم هي التحليل الطيفي للسائل المشتق من انحلال الدم في كريات الدم الحمراء والرحلان الكهربي للهيموغلوبين.

علاج نفسي

يتضمن علاج ميتهيموغلوبين الدم إعطاء حقنة من مادتين ، حمض الأسكوربيك أو الميثيلين الأزرق.
الميثيلين الأزرق مادة عضوية لها نشاط اختزال قوي ، قادرة على تحويل الحديد من أيون حديدي إلى حديدوز. اعتمادًا على الشدة ، يمكن أن تتراوح جرعة الميثيلين الزرقاء المعطاة من 60 إلى 70 مجم في اليوم. نظرًا لخطورتها ، يجب دائمًا تحديد الجرعة من قبل الطبيب.
حمض الأسكوربيك ، المعروف أيضًا باسم فيتامين سي ، هو أحد المواد المفيدة في علاج ميتهيموغلوبينية الدم ، لأنه ، على غرار الميثيلين الأزرق ، له نشاط مخفض للحديد (تحويله من الحديد إلى الحديدوز).