يستمر هذا الاضطراب الجلدي من خلال وجود أجسام مضادة ذاتية موجهة عن طريق الخطأ ضد الغشاء القاعدي للبشرة ، ونتيجة هذا التفاعل هي انفصال الأخير عن الأدمة الكامنة ، والذي ينشأ عنه الاندفاع الفقاعي.
تكون بثور الفقاع الفقاعي كبيرة ومتوترة (أي ثابتة وليست رخوة) ، ذات محتوى واضح ، ويصاحبها حكة شديدة ؛ في كثير من الأحيان ، قد تظهر هذه الآفات على الجلد الطبيعي المظهر أو على حافة اللويحات الحمامية. من ناحية أخرى ، فإن إصابة الأغشية المخاطية أمر نادر الحدوث.
شبيه الفقاع الفقاعي له مسار مزمن حميد نسبيًا ، مع فترات من الهدوء التلقائي بالتناوب مع الانتكاسات. فقط في بعض الحالات ، يرتبط المرض بسوء التشخيص ، مما يؤدي إلى وفاة المريض.
يتم التشخيص على أساس العرض السريري وخزعة الجلد ، مدعومين بالتألق المناعي للجلد والمصل.
يشمل العلاج المختار للفقاع الفقاعي استخدام الكورتيكوستيرويدات الجهازية والموضعية. يحتاج معظم المرضى إلى علاج صيانة طويل الأمد ، حيث يمكن استخدام مجموعة متنوعة من مثبطات المناعة.
طبيعي في المظهر أو حمامي. تسبب هذه الآفات التي تحتوي على محتوى مصل الدم أو الدم حكة شديدة.
يتميز شبيه الفقاع الفقاعي من الناحية المناعية بوجود أجسام مضادة ذاتية موجهة عن طريق الخطأ ضد بروتينين هيكليين طبيعيين وصحيين للكائن الحي ، والتي يتم تفسيرها على أنها مستضدات خطيرة ، وبالتالي فهي تستحق الهجوم المناعي.
على مستوى hemidesmosomes (أي في مناطق التصاق الغشاء القاعدي) ؛-cos-esami-e-terapia.jpg)
