التعريف والأسباب
التهاب الأقنية الصفراوية المصلب هو مرض التهابي يصيب الكبد ، والذي يتعرف على عنصره المسبب في التهاب القنوات الصفراوية. وتؤدي العملية الالتهابية ، التي يمكن أن تؤثر على الشجرة الصفراوية بمستويات مختلفة ، إلى عمليات ندبية للقنوات داخل و / أو خارج الكبد ، حيث تتدفق العصارة الصفراوية التي ينتجها الكبد.
وبالتالي ، تتشكل التضيق (التضيق) والالتصاقات التي تمنع التدفق الصفراوي الطبيعي إلى الأمعاء (من القناة الكبدية داخل الكبد إلى القناة الكبدية المشتركة ، ومن هناك إلى المرارة والقناة الكيسية ، ثم إلى الاثني عشر). لا يرحم - يؤدي عادة إلى انسداد القنوات الصفراوية على مدى 10-15 سنة مع تطور تليف الكبد وارتفاع ضغط الدم البابي.
بالإضافة إلى ذلك ، يتعرض الأشخاص المصابون بالتهاب الأقنية الصفراوية المصلب لخطر أكبر للإصابة بسرطان القنوات الصفراوية ، وهو ورم خبيث في القنوات الصفراوية.
الشكل: مقارنة بين القنوات الصفراوية الرئيسية السليمة (اليسرى) والملتهبة (اليمنى).
لاحظ تضيق القنوات الصفراوية الناجم عن العملية الالتهابية التي تميز التهاب الأقنية الصفراوية المصلب. من الموقع: epainassist.com
ينقسم التهاب الأقنية الصفراوية المصلب إلى:
- التهاب الأقنية الصفراوية المصلب الأولي أو الأولي: عندما لا يكون من الممكن تحديد المرض المسؤول عن التليف الصفراوي ، غالبًا ما يُعتبر الضرر من خلال المناعة ، كما يتضح من الارتباط المتكرر بالتهاب الأقنية الصفراوية المصلب الأولي وأمراض مسببات المناعة الذاتية ، على سبيل المثال. التهاب القولون التقرحي ، داء كرون ، التهاب البنكرياس المناعي الذاتي المزمن ، الساركويد. تعزو نظريات مُمْرِضة أخرى ، أقل اعتمادًا اليوم ، دورًا إلى السموم البكتيرية وإلى العوامل المعدية نفسها. يعد التهاب الأقنية الصفراوية المصلب الأولي أكثر شيوعًا عند الرجال منه عند النساء ، وهو نادر الحدوث عند الأطفال ، ويحدث بشكل اختياري في العقد الثالث إلى السادس من العمر.
- التهاب الأقنية الصفراوية المصلب الثانوي: عندما يتبع مرضًا كامنًا يمكن تحديده سريريًا ← تشمل الأسباب الرئيسية لالتهاب الأقنية الصفراوية المصلب الثانوي وجود حصوات داخل القنوات الصفراوية أو التهاب البنكرياس المتكرر أو الجراحة على الشجرة الصفراوية أو الإيدز أو "حقن أدوية العلاج الكيميائي عبر الشريان الكبدي . "
أعراض
لمزيد من المعلومات: أعراض التهاب الأقنية الصفراوية المصلب
قد يكون بعض المرضى بدون أعراض لسنوات عديدة ، وقد تكون المراقبة المستمرة مطلوبة في هذه الحالات. الصورة السريرية المرتبطة بالتهاب الأقنية الصفراوية المصلب متغيرة للغاية ، ولكنها بشكل عام تقدمية ومعقدة - في معظم الحالات - من التطور نحو صورة تليف الكبد مع ضعف شديد في وظائف الكبد.
اليرقان والحكة وفقدان الوزن والضعف وضعف الشهية والحنان الكبدي (ألم في المراق الأيمن) ، هي الأعراض الكلاسيكية للظهور ، والتي بمرور الوقت يمكن أن تصبح معقدة وتتطور إلى تلك النموذجية لارتفاع ضغط الدم البابي وفشل الكبد: الوذمة ، الاستسقاء ، دوالي المريء والبواسير وتضخم الطحال.
التشخيص والعلاج
في مواجهة الاشتباه السريري ، يتم تشخيص التهاب الأقنية الصفراوية المصلب من خلال فحص يُعرف باسم تصوير القناة الصفراوية والبنكرياس بالمنظار (ERCP) ، حيث يتم حقن وسيط تباين مباشرة في الشجرة الصفراوية من أجل دراسة هيكلها بشكل أفضل من خلال الصور الشعاعية. أنبوب مزود بكاميرا ومصدر للضوء لينزل من خلال الفم حتى يصل إلى الاثني عشر ، ولا سيما حتى حليمة فاتر (حيث تدخل القنوات الصفراوية والبنكرياس إلى الأمعاء). من خلال بنية العضلة العاصرة هذه ، يتم حقنها وسيلة التباين اللازمة لدراسة بنية القناة الصفراوية من خلال صور الأشعة السينية. لمراقبة المرضى الذين يعانون من التهاب الأقنية الصفراوية المصلب الذي تم تشخيصه بالفعل ، من الممكن استخدام التصوير بالرنين المغناطيسي للبنكرياس والقنوات الصفراوية (MRCP) ، والذي ينتج صورًا للشجرة الصفراوية من خلال استغلال الشدة العالية للإشارة الصفراوية (التي تظهر بيضاء ) ، مقارنة بالأنسجة المحيطة التي تولد إشارة ضعيفة (بحيث تظهر مظلمة). يمكن أن يلعب التصوير المقطعي المحوسب أيضًا دورًا مكملًا لتصوير الأقنية الصفراوية.
نظرًا لأن العملية الليفية للقنوات الصفراوية لا يمكن عكسها ، فإن العلاج الدوائي يعتمد على التحكم في الأعراض المصاحبة. يمكن السيطرة على الحكة ، على سبيل المثال ، عن طريق استخدام مضادات الهيستامين والوقاية منها عن طريق استخدام راتنجات عزل حمض الصفراء.
- أعطت الكورتيكوستيرويدات ، الآزياتوبرين ، البنسيلامين والميثوتريكسات نتائج متغيرة وترتبط بتأثيرات سامة مهمة. قد يقلل حمض Ursodeoxycholic (أورسوديول) من الحكة ويحسن المعايير الكيميائية الحيوية ، ولكن لم يثبت أنه يغير التاريخ المرض الطبيعي
إن تكامل النظام الغذائي مع الفيتامينات التي تذوب في الدهون (فيتامينات أ ، د ، هـ ، ك) في أقراص يمنع حدوث عيوب معينة ناتجة عن انخفاض امتصاصها بسبب نقص نشاط استحلاب الصفراء. يمكن تناول المضادات الحيوية للوقاية من نوبات التهاب الأقنية الصفراوية الجرثومي (عدوى المرارة) ، وهو شائع جدًا لدى الأشخاص المصابين بالتهاب الأقنية الصفراوية المصلب.
تظل زراعة الكبد هي العلاج الوحيد النهائي لحل التهاب الأقنية الصفراوية المصلب الأولي ، وهو مخصص للحالات الأكثر خطورة تعقيدًا بسبب فشل الكبد. لا يزال من الممكن أن تكون الجراحة بالمنظار والجراحة بالمنظار طفيفة التوغل (الجراحية ERCP) مفيدة: يمكن للطبيب وضع الدعامات في المراسلات مع انسداد القنوات الصفراوية ، توسيع الجدران أو إزالتها ثم لحام الأطراف المتبقية من القناة الصفراوية.
