عمومية
متلازمة كوشينغ هي مجموعة من العلامات والأعراض الناتجة عن التعرض المزمن لمستويات عالية من الجلوكوكورتيكويد والهرمونات التي ينتجها الجسم وتستخدم في علاج الأمراض الالتهابية. وبالتالي يمكن دعم متلازمة كوشينغ من خلال عوامل داخلية (التخليق المفرط للقشرانيات السكرية) أو ، بشكل أكثر شيوعًا ، بسبب العوامل الخارجية (العلاج بالكورتيكوستيرويدات ، مثل بريدنيزون ، بريدنيسلون ، بيتاميثازون ، إلخ).
في الظروف الفسيولوجية ، تؤثر الجلوكوكورتيكويد وممثلها الأكثر شهرة ، الكورتيزول ، على استجابة الجسم للإجهاد ، مما يؤثر على العديد من وظائف الجسم ويدعم الوظائف الحيوية على حساب الملحق أو الوظائف المباشرة الأقل أهمية. لهذا السبب ، فإن فرط الكورتيزول الكامن وراء متلازمة كوشينغ مسؤول عن سلسلة طويلة من الأعراض التي تشمل الكائن الحي بأكمله.
لمعرفة المزيد حول التأثير الفسيولوجي لهرمونات الغدة الكظرية والأدوية التي تحاكي عملها ، راجع المقالات الموجودة على الموقع المخصصة للكورتيكوستيرويدات والكورتيزون.
الأسباب
كما هو متوقع ، فإن الأشكال الداخلية من كوشينغ نادرة (2.5-6 حالة لكل مليون نسمة) ، ولها بداية بطيئة وغالبًا ما يصعب تشخيصها. أكثر شيوعًا عند النساء (F: M 8: 1) ، من وجهة نظر الإمراض يتم تقسيمها بشكل كلاسيكي إلى متغيرين: يعتمد على ACTH (80٪) و ACTH مستقل (20٪).
تنتج الغدة النخامية ACTH ، أو الهرمون الموجه لقشر الكظر ، كمحفز لتخليق الغدة الكظرية لهرمونات الكورتيكوستيرويد (الجلوكوكورتيكويدات والقشرانيات المعدنية) ؛ يوجد ورم حميد في هذه الغدة (الورم الحميد في الغدة النخامية) في حوالي 80٪ من حالات كوشينغ الذاتية التي تعتمد على ACTH ، بينما في 20٪ المتبقية من الحالات تحدث أورام غير نخامية (عادة رئوية) تنتج ACTH ، مما يسبب متلازمة كوشينغ ، ما يسمى "خارج الرحم".
60٪ من أشكال الهرمون الموجه لقشر الكظر الذاتية المنشأ تكون مدعومة بالورم الغدي الكظري ، بينما في الحالات المتبقية ، تحدث المتلازمة بسبب وجود سرطان الغدة الكظرية.
في معظم الحالات ، تحدث متلازمة كوشينغ بسبب الاستخدام المفرط والمطول لعقاقير الكورتيزون (كوشينغ علاجي المنشأ ACTH المستقل) ، في حين أن أشكال العلاج علاجي المنشأ باستخدام ACTH (كوشينغ علاجي المنشأ المعتمد على ACTH) نادرة.
أعراض
لمزيد من المعلومات: أعراض متلازمة كوشينغ
العلامات والأعراض (انظر الشكل) ذات كيان متغير ومرتبطة بشكل مختلف مع بعضها البعض. يظهر المرض أحيانًا بخصائص متلازمة التمثيل الغذائي أو بصورة إكلينيكية جزئية أو دقيقة. إذا كنت تعتقد أنك تعاني من أعراض متلازمة كوشينغ ، فاتصل بطبيبك لتحديد السبب بالتعاون مع أخصائي الغدد الصماء ، ولكن لا تتوقف لأي سبب عن تناول علاج الكورتيزون من تلقاء نفسك.
التشخيص والعلاج
لمزيد من المعلومات: أدوية لعلاج متلازمة كوشينغ
على الرغم من أن تشخيص الصورة الكاملة أمر سهل للغاية ، إلا أنه في كثير من الأحيان ، خاصة في الأشكال الداخلية ، قد يكون صعبًا. في حالة الاشتباه الناجم عن "الفحص البدني للمريض ، يتم تأكيد تشخيص متلازمة كوشينغ من خلال وجود مستويات مرتفعة من الكورتيزول ، والتي يمكن قياسها في الدم أو في البول الذي يتم جمعه خلال 24 ساعة أو في اللعاب. في الحالة الأخيرة "تُجمع العينة في منتصف الليل تقريبًا ، وهو الوقت الذي تكون فيه مستويات الكورتيزول لدى الأشخاص الأصحاء منخفضة جدًا من اليوم. يتم إجراء الاختبارات السريرية أيضًا بعد إعطاء مثبطات ، مثل ديكساميثازون ، أو المنشطات الهرمونية (مثل ACTH) ؛ ومن الممكن أيضًا تقييم مستويات البلازما لهرمون قشر الكظر لإبراز الأشكال التي يسببها فرط إفراز الهرمون الموجه لقشر الكظر.
بالإضافة إلى الفحوصات السريرية ، غالبًا ما تكون هناك حاجة لإجراء تحقيقات مفيدة ، مثل الفحص بالأشعة المقطعية أو التصوير بالرنين المغناطيسي لتقييم مظهر الغدد الكظرية والغدة النخامية.
يخضع علاج متلازمة كوشينغ للتحديد الصحيح لأصولها. في الأشكال العلاجية المنشأ ، وهي الأكثر شيوعًا ، يختار الطبيب عمومًا التخفيض التدريجي للجرعات أو إيقاف العلاج لصالح العلاجات البديلة. ويمكن حل الأشكال الأولية للورم بالجراحة أو العلاج الإشعاعي. في بعض المرضى الذين يعانون من متلازمة كوشينغ ، على سبيل المثال الانتظار أو التحضير لعملية جراحية أو عندما يكون ذلك غير ممكن ، من الضروري استخدام الأدوية التي تقلل من إنتاج الكورتيزول ، مثل كيتوكونازول وميتوتان.