الكساح

التعريف والتصنيف

الكساح هو مرض يصيب الهيكل العظمي (osteopathy) يبدأ في الطفولة ، وينتج عن خلل في تمعدن مصفوفة العظام ويحتمل أن يكون مسؤولاً ، في مرحلة متقدمة ، عن تشوهات العظام والكسور. على أساس مسببات الكساح يمكن تصنيفها في:

1. الكساح بسبب تغير تناول فيتامين د (كالسيفيرول):
• الكساح الناقص
• الكساح من سوء الامتصاص المعوي المزمن
2. الكساح بسبب ضعف التمثيل الغذائي الكبدي لفيتامين د:
   • الكساح في أمراض الكبد والقنوات الصفراوية (الحثل العظمي الكبدي)
   • الكساح من العلاج المزمن بالأدوية المضادة للاختلاج (الباربيتورات)
3. الكساح بسبب ضعف التمثيل الغذائي لفيتامين د في الكلى:
   • الكساح العائلي
   • الكساح المعتمد على فيتامين د من النوع 1
   • الحثل العظمي الكلوي
   • الكساح من اعتلال الأنابيب
   • الكساح الورمي
4. الكساح المخفض بفيتامين د:
   • الكساح المعتمد على فيتامين د من النوع 2.

يمكن أن يؤدي قلة التعرض لأشعة الشمس ، والقيء والإسهال لفترات طويلة ، إلى جانب نقص الكالسيوم والمغنيسيوم والفوسفور ، إلى ظهور الكساح. ليس من المستغرب أنه مرض شائع إلى حد ما في البلدان النامية ، حيث تؤدي ظروف النظافة السيئة إلى سوء التغذية.

أعراض

تتميز الأعراض بالتغيرات الهيكلية والأسنان ، ونقص التوتر العضلي ، وفي بعض الأحيان ، تشنج الحنجرة والتشنجات. تتجلى العلامات السريرية الأولى في ضعف العظام في الجمجمة والجداري (القحف القحفي) ، وإبراز الانتفاخات الأمامية ، ومسبحة الكساح (زيادة الوصلات الغضروفية الضلعية) ، والصدر المنعرج (الصدر المسقط للأمام) وتلم هاريسون (انخفاض أفقي للقحف. الضلوع الأخيرة) ؛ مع تقدم العمر ، تظهر تضخم في الميتافيزيز للعظام الطويلة (الرسغين والكاحلين) ، ومع زيادة الضغوط على الأطراف السفلية ، تظهر التقوسات الشديدة (انحناء عظم الفخذ والساق والشظية) .

تخليق فيتامين د

لفهم مسببات الأشكال المختلفة للكساح بشكل أفضل ، من الضروري معرفة التمثيل الغذائي لفيتامين د داخل الكائن البشري:

• يتم إنتاج فيتامين د 3 أو كولي كالسيفيرول بنسبة 90٪ في الجلد من الكوليسترول ، من خلال عمل الأشعة فوق البنفسجية الشمسية ، ويتم إدخال 10٪ فقط مع النظام الغذائي.
• يجب أن يخضع فيتامين د 3 المركب في الجلد لبعض التحولات قبل أن يصبح نشطًا. يحدث الأول في الكبد ، حيث يخضع لأول هيدروكسيل في الموضع 25 بواسطة 25 هيدروكسيلاز الكبد. وبالتالي فإن ناتج هذا الهيدروكسيل هو 25-OH-D3.
• لا يزال 25-OH- فيتامين D3 خاليًا من النشاط البيولوجي ؛ للحصول عليه يجب أن يتم هيدروكسيله في الموضع 1 في الكلى ، حيث يتدخل ألفا هيدروكسيلاز الكلوي الذي يحوله إلى 1،25- (OH) 2-D3 أو الكالسيتريول ، وهو مستقلب نشط لفيتامين د. امتصاص الكالسيوم وتعبئة الكالسيوم والفوسفات في العظام. والنتيجة زيادة في الكالسيوم (تركيز الكالسيوم في الدم).

أنواع الكساح

1. الكساح الأكثر شيوعًا هو نقص فيتامين د ؛ يؤدي عدم كفاية الكالسيفيرول إلى تقليل امتصاص الأمعاء للكالسيوم ، وبالتالي فإن نقص كالسيوم الدم يحفز إنتاج هرمون الغدة الجار درقية ، مما يقلل من إفراز الكلى لنفس المعدن ويحفز تحريكه من العظام ، مما يقلل من تمعدنها.

فيما يتعلق بكساح الأمعاء المزمن ، فهو من المضاعفات الثانوية لحالات أخرى مثل مرض الاضطرابات الهضمية والتليف الكيسي واستئصال الأمعاء ؛ هذه مسؤولة عن كل من سوء امتصاص الكالسيوم وفيتامين د.

في كلتا الحالتين ، يتم تسجيل مستويات منخفضة من كل من 25-OH-D3 و 1،25- (OH) 2-D3.


2. الحثل العظمي الكبدي هو ، كما يوحي المصطلح نفسه ، "تغيير هيكلي ناتج عن مرض يضر بالكبد ؛ من بين هؤلاء ، الأكثر شيوعًا هو تليف الكبد الصفراوي والتهاب المفاصل الصفراوي ، حيث يتم تسجيل مستويات منخفضة من كل من 25-OH-D3 و 1،25- (OH) 2-D3 مع تعرض نشاط الكبد للخطر.
   من ناحية أخرى ، فإن الكساح الناتج عن العلاج بمضادات الاختلاج يرجع إلى استخدام عقاقير مثل الباربيتورات التي تولد ، في 10-30 ٪ من الحالات ، مشاكل تتعلق بتشوه الهيكل العظمي.
3. الكساح الوراثي هو مرض وراثي سائد وراثي. يقدر معدل الإصابة بين 1 / 10،000 و 1 / 1،000،000 ولكن النسبة الأكثر احتمالاً تبدو 1 / 20،000.
   الكساح المعتمد على فيتامين د من النوع 1 يسببه طفرة في الجين المشفر لألفا هيدروكسيلاز الكلوي ، مما يؤدي إلى انخفاض مستويات 1،25- (OH) 2-D3.
   ينجم الحثل العظمي الكلوي عن انخفاض الوظيفة الكلوية النموذجية للفشل الكلوي المزمن والذي غالبًا ما يحدد بداية فرط جارات الدرقية الثانوي [فرط فوسفات الدم ونقص كالسيوم الدم وانخفاض تخليق 1،25- (OH) 2-D3 الموجود بتركيزات منخفضة بسبب ضعف نشاط الكلى ].
   الكساح الناتج عن اعتلال الأنابيب يُعزى إلى أمراض مثل متلازمة فانكوني ، النوع الأول من التيروزين الدم والحماض الأنبوبي.
   من ناحية أخرى ، يرتبط الكساح السرطاني ببعض أشكال الأورام (عادة ما تكون حميدة) من أصل اللحمة المتوسطة التي تولد نقص فوسفات الدم بسبب انخفاض إعادة امتصاص الأمعاء للفوسفات المضاف إلى مستويات منخفضة من 1،25 (OH) 2.
4. يحدث الكساح من النوع 2 بسبب مقاومة الأنسجة للأعضاء المستهدفة لـ 1،25- (OH) 2-D3 ؛ على عكس الكساح من النوع 1 ، حيث تكون مستوياته منخفضة بشكل خاص ، في المرضى الذين يعانون من الكساح من النوع 2 ، يكون 1،25- (OH) 2-D3 مرتفعًا جدًا

يرتبط العلاج المفيد لمغفرة الكساح ارتباطًا وثيقًا بالسبب الممرض ؛ الهدف الأول دائمًا هو إعادة التوازن إلى مستويات:

• فيت. D [كلاهما 25 (أوه) و 1.25 (أوه) 2]
• كلسيميا
• فوسفات الدم

ولكن للقيام بذلك ، في أشكال الكساح الثانوي ، من الضروري إجراء علاج مفيد لحل المرض البدائي. لا تندرج التعديلات الجينية ضمن هذه الفئة ، ولتقليل المضاعفات ، من الضروري زيادة تناول فيتامين د فوق الجرعات العادية الموصى بها.

فهرس:

• دليل طب الأطفال - M. A. Castello - Piccin - الفصل 5 - الصفحة 152: 158.