السماك

تعريف

يُقصد بمصطلح السماك الإشارة إلى سلسلة من الأمراض الجلدية التي تُعرف باسم "التهاب الجلد الجيني" ، أي الاضطرابات الوراثية التي تحدث آثارها على الجلد.

وبشكل أكثر تحديدًا ، يشير السماك إلى الاضطرابات المتعلقة بالتقرن ، والتي تشبه أعراضها إلى حد كبير فرط التقرن الجلدي الذي يرتبط أصله ، في الواقع ، بالتغيرات الجينية.
مصطلح "السماك" يأتي من الكلمة اليونانية "Iχτυς ، المعنى هو "السمك" ويشير إلى المظهر المتقشر النموذجي الذي يفترضه جلد المرضى المصابين بهذه الأمراض.

تصنيف

السماك ليس فقط مرضًا في حد ذاته ، ولكنه غالبًا ما يكون مرتبطًا بأمراض أخرى ويمكن أن يكون السبب أو النتيجة ؛ تصنيف الأنواع المختلفة من السماك مشكلة ، على وجه التحديد بسبب حقيقة أن المرض له جوانب مختلفة .
التصنيف الرئيسي الأول هو التصنيف الذي يقسم الأنواع المختلفة من السماك إلى أشكال وراثية ومكتسبة.
بالطبع ، الأشكال الوراثية موجودة منذ الولادة ، حيث تنتقل التعديلات الجينية من الوالدين.
من ناحية أخرى ، تحدث الأشكال المكتسبة في مرحلة البلوغ ، وعادةً ما ترتبط بأمراض أخرى من أصول وطبيعة مختلفة ، مثل ، على سبيل المثال ، الأورام (الأورام اللمفاوية ، وسرطان الرئة ، والكبد ، والثدي ، أو الكلى ، وما إلى ذلك) ، ومرض كرون وأمراض الغدة الدرقية أو الإيدز.
ومع ذلك ، بشكل عام ، يتم تقسيم السماك إلى فئات بناءً على الصورة السريرية الناتجة. في هذا الصدد ، يمكننا التمييز بين:

• السماك المرتبط بالكروموسوم X
• السماك الرقائقي L "؛
• L "السماك الشائع ؛
• فرط التقرن المنحل للبشرة L.
• السماك المهرج.
• احمرار الجلد الخلقي.

يوفر "تصنيف آخر لأنواع مختلفة من السماك - يُعرَّف على أنه" تصنيف البنية التحتية "- التقسيم الفرعي إلى أربعة أنواع (النوع الأول والثاني والثالث والرابع) وفقًا للخصائص الهيكلية لخلايا البشرة المعرضة للخزعة. هذا التصنيف ومع ذلك ، يتم استخدامه فقط للأشكال الوراثية وليس للأشكال المكتسبة.
أخيرًا ، "التصنيف الإضافي المستخدم لتقسيم أشكال السماك الوراثي ينص على تجميعها في:

• السماك المتلازمي ، أي السماك الذي يحدث في الجلد وفي الأعضاء الأخرى ؛
• السماك غير المتلازمي ، أي أنواع السماك التي تحدث فقط في الجلد.

سقوط

السماك الشديد في الساقين. صورة من en.wikipedia.org - شاهد المزيد من الصور السماك

باستثناء السماك الشائع ، فإن هذه الأمراض هي أشكال نادرة ، تحدث غالبًا في شخص واحد من كل 3000 شخص ؛ السماك المرتبط بالكروموسوم X والسماك الهارليكين لهما مؤشر حدوث 1: 300000 ، على التوالي. و 1: 500000/1000000.
نظرًا لندرة الإصابة ، يُستثنى أحيانًا داء السماك Harlequin من القائمة الشائعة للسماك.

أنواع السماك

يسرد الجدول أدناه أكثر أنواع السماك شهرة ويلخص الشخصيات الرئيسية التي تميز شكلًا عن الآخر.

شكل السماك مرتبط بالكروموسوم X. لاميلار السماك الشائع فرط تقرن البشرة احمرار الجلد الخلقية الشكلية Harlequin * أو السماك المنتشر المناطق المتأثرة الجذع والرقبة. لا يؤثر على اليدين أو القدمين ويؤثر على راحتي اليدين وباطن القدمين ، ولكن يمكن أن يتأثر السطح بالكامل الظهر والنخيل وباطن القدمين والمناطق الباسطة تنتشر الثآليل الدقيقة في جميع أنحاء سطح الجسم ، وخاصة الأطراف بالمي (في الغالب) الجسم كله الانتقال متنحى ، مرتبط بالكروموسوم X. الوراثة المتنحية الجسدية. مرض نادر جدا الوراثة السائدة نادر جدا علم الأمراض
(1: 500.000) العامل الوراثي المسيطر. مرض نادر (1: 300000) صفة جسدية متنحية نادرة (حالة واحدة في المليون). يحدث عند الولادة ويمكن أن يؤدي إلى الوفاة الأمراض ذات الصلة اضطرابات بصرية (تؤثر على القرنية) الشتر الخارجي أو القرحة (وجود غير طبيعي للغشاء المخاطي داخل عنق الرحم في عنق الرحم) التقرن الشعري ، التأتب تعديلات في الكيراتين ، فرط تقرن ، حمامي منتشر حمامي ، فرط تقرن انقلبت الشفتان والجفنان إلى الخارج. المقاييس مربعة (ومن هنا جاءت "Arlecchino") سمات المقاييس والصفائح كبيرة ، ولكنها ليست سميكة جدًا ولونها داكن. يظهر بالفعل عند الولادة أو في سن الرضاعة الصفائح كبيرة ومتطورة وواسعة. يظهر عند الولادة. ويسمى أيضا كولوديون بيبي المقاييس رفيعة. ينشأ الاضطراب في مرحلة الطفولة غالبًا ما يكون للأذينين السفليين ثآليل وبثور تظهر الآفات على شكل بثور مصلية تميل إلى الانفجار أشد أشكال السماك جلد سميك يعيق الحركة

* سيتم تخصيص مقال كامل لـ "Ichthyosis Arlecchino ، بالنظر إلى خصوصيته وندرته. رؤى أخرى: Ichthyosis Vulgaris

أخيرًا ، تذكر أنه من بين الأشكال المختلفة للسماك ، يوجد أيضًا جفاف ، وهو أخف وأقل أشكال المرض الجلدي. بشكل عام ، يؤثر جفاف الجلد على الأطراف السفلية والعلوية ، مما يظهر جفاف الجلد المصاحب للحكة الخفيفة ، والتي تزداد سوءًا أثناء فصل الشتاء: يزداد الشعور بالحكة من خلال استخدام المنظفات القوية والمزعجة التي تقضي على الطبقة الدهنية الواقية من الجلد.

تشخبص

نظرًا لأن هذه أمراض نادرة نسبيًا ، فليس من السهل دائمًا تشخيص السماك.
على أي حال ، فإن الخطوة الأولى في تشخيص المرض هي بالتأكيد الفحص البدني الذي يتضمن تحليل المقاييس والصفائح التي تتشكل على جلد المريض. بالتفصيل ، سيقوم الطبيب بتقييم مظهرها وتوزيعها على الجسم ، وكذلك تحديد احتمال وجود حويصلات.
سيقوم الطبيب بعد ذلك بالتحقيق في التاريخ العائلي للمريض حيث أن السماك مرض وراثي.
من أجل التمييز بين شكل السماك الذي يؤثر على المريض ، يمكن للطبيب بعد ذلك اللجوء إلى اختبارات مثل الخزعة ، والتي يمكن أن ترتبط بالتحليل الجيني الجزيئي من أجل تأكيد التشخيص بشكل نهائي.
أخيرًا ، يمكن أيضًا تشخيص بعض أشكال السماك قبل الولادة. على سبيل المثال ، يمكن تشخيص السماك المرتبط بالكروموسوم X عن طريق إجراء بزل السلى ؛ بينما يمكن تشخيص السماك الرقائقي ، والسماك المهرج ، وفرط التقرن الجلدي قبل الولادة عن طريق إجراء تنظير الجنين.

أعراض

لمزيد من المعلومات: أعراض السماك

عادة ما تظهر الأعراض الأولى للسماك الوراثي بعد الولادة بفترة وجيزة ، أو على أي حال خلال السنة الأولى من حياة الطفل.
يمكن أن يتجلى السماك ببساطة في الجلد الجاف ، أو يمكن أن يؤدي إلى أشكال أكثر خطورة ، مما يؤدي إلى سماكة الجلد المرتبطة بالمقاييس والصفائح التي تشوه صورة الشخص وتشوهها ويمكن أن تخلق مشاكل أكثر أو أقل خطورة للأفراد المصابين. عواطف.
في الواقع ، ينطوي تغيير التقرن على تراكم وتراكب الخلايا الميتة واحدة تلو الأخرى ، مما يؤدي إلى تقشر الجلد مما يدل على الخصائص النموذجية للبشرة الجافة (ظاهرة أكثر وضوحا في الأشكال النادرة من السماك).
تعتمد شدة سماكة الجلد وتكوين القشور والصفائح على شكل السماك الذي يعاني منه المريض. اعتمادًا على شدتها ، يمكن أن تؤدي المظاهر الجلدية للسماك إلى عواقب - في بعض الأحيان تكون خطيرة جدًا - جسدية ونفسية.
في حالات أخرى ، من ناحية أخرى ، يمكن أن يشكل السماك بحد ذاته عرضًا لأمراض أساسية أخرى تؤثر على المريض (انظر فصل "الأمراض المرتبطة") ، وهذه هي حالة السماك المكتسب.

 العوامل المسببة

نظرًا لأن جفاف الجلد هو أحد الأعراض النمطية لمختلف أشكال السماك ، فإن المناخ البارد والجاف يمكن أن يعزز المظهر السماكي ويفضله ، لكنه لا يمكن أن يمثل أبدًا السبب المحفز ، لأن السماك هو أمراض وراثية.

المضاعفات

كما ذكرنا للتو ، يمكن أن تؤدي الأعراض الجلدية لأنواع مختلفة من السماك إلى عواقب جسدية ونفسية مختلفة. تكون شدة هذه العواقب بشكل عام أكبر كلما كان شكل السماك الذي يعاني منه المريض أكثر شدة.

المضاعفات الجسدية

اعتمادًا على منطقة الجسم التي تحدث فيها أعراض السماك ، يمكن أن تحدث مضاعفات مختلفة بسبب سماكة الجلد ، مثل:

• صعوبة في الحركة والمشي ، خاصة إذا حدث السماك في باطن القدمين.
• التغييرات في نمو الشعر
• صعوبة في إغلاق عينيك
• صعوبة في التعرق ، حيث أن سماكة الجلد يمكن أن تعيق هذه العملية الفسيولوجية.

علاوة على ذلك ، فإن جفاف الجلد وسمكه الذي يحدث عند الأشخاص الذين يعانون من السماك يجعل الجلد غير مرن ويفضل تكسيره ، والجلد المتشقق الذي لم يعد سليما معرض بسهولة لانقباض الالتهابات البكتيرية أو الفيروسية أو الفطرية المحتملة.

المضاعفات النفسية

يمكن أن يتغير مظهر الفرد المصاب بالسماك بشكل كبير ، مما يؤدي ، في بعض الحالات ، إلى مضاعفات نفسية خطيرة. وعمومًا ، يكون الأطفال والمراهقون هم الأكثر تضررًا من هذا النوع من العواقب ، لأن "المظهر الجسدي" مختلف ". أي مضاعفات جسدية ناتجة يمكن أن تجعل المواجهات والعلاقات مع الأقران صعبة للغاية.

الأمراض المصاحبة

كما ذكرنا سابقًا ، يمكن أن يكون السماك أحد أعراض أمراض أخرى: مثالان على ذلك متلازمة ريفسوم ومتلازمة سجوجرن لارسون.
الأول يمثل مرضًا وراثيًا نادرًا يشمل الرنح (فقدان التنسيق العضلي) والتهاب الأعصاب (التهاب الأعصاب) والصمم ؛ بينما ترتبط المتلازمة الثانية بشلل عضلي مع تخلف عقلي تدريجي.
يمثل الجذام والإيدز وقصور الغدة الدرقية ثلاثة أمراض أخرى تبدأ بأشكال مختلفة من السماك المكتسب ؛ يظهر الساركويد أيضًا علامات نموذجية للسماك (قشور متناسقة ومتطورة في الأطراف السفلية). لا تعطي خزعة الجلد المصاب بالسماك دائمًا نتائج جيدة ، بل إنها في معظم الحالات غير مجدية للتشخيص.

علاج او معاملة

بالنظر إلى أن السماك يدخل ضمن الأمراض المعدية وراثياً ، فإن العلاج يكاد يكون مستحيلاً.
ومع ذلك ، هناك بعض العلاجات التي يمكن إجراؤها للتخفيف من الأعراض. في هذا الصدد يمكننا التمييز بين العلاج الموضعي والعلاج الجهازي. ومع ذلك ، لا يمكن استخدام هذا الأخير مع جميع مرضى السماك.

العلاج الموضعي

يهدف العلاج الموضعي للسماك إلى تقليل سماكة الجلد واستعادة الرطوبة المفقودة للجلد.
لتحقيق الهدف الأول ، نلجأ عادةً إلى استخدام المستحضرات الصيدلانية (الكريمات أو المستحضرات) القائمة على عوامل تحلل القرنية القادرة على القضاء على قشور الجلد.
في هذا الصدد ، تعتبر المكونات النشطة مثل حمض الساليسيليك واليوريا وأحماض ألفا هيدروكسي (مثل ، على سبيل المثال ، حمض الجليكوليك) مفيدة بشكل خاص.
علاوة على ذلك ، في بعض الحالات ، قد يكون استخدام الأدوية الموضعية (الكريمات ، والمستحضرات ، والمواد الهلامية ، والمراهم ، وما إلى ذلك) على أساس الرتينويدات فعالاً.
ومع ذلك ، فإن استخدام هذه المواد لا يخلو بالتأكيد من الآثار الجانبية. في الواقع ، يمكن أن تكون أحماض ألفا هيدروكسي مهيجة للبشرة الجافة والجافة للأفراد الذين يعانون من السماك. يمكن امتصاص المكونات النشطة المذكورة أعلاه مسببة آثارًا جانبية خطيرة محتملة حتى على المستوى الجهازي.
لهذا السبب ، يجب أن يتم العلاج الموضعي للسماك دائمًا تحت إشراف الطبيب الصارم.
لإعطاء الجلد الترطيب والمرونة المفقودين ، قد يكون من المفيد استخدام منتجات ومنتجات مرطبة تعتمد على الفازلين والمواد المطرية ، وهي مفيدة جدًا وموصى بها بشدة لتنعيم البشرة.
إذا كان السماك ناتجًا عن اضطراب جهازي ، سيكون من الجيد تليين المناطق المصابة بمواد مثل البروبيلين جليكول (مرطب) ، وهذه المادة فعالة أيضًا في تخفيف الأعراض الناتجة عن السماك الرقائقي أو السماك المرتبط بالكروموسوم X. ، لا ينصح باستخدام ضمادات انسداد.

العلاج الجهازي

بالنسبة لمعظم أمراض السماك ، تعتبر الرتينويدات علاجًا فعالًا للغاية ، ولا يحارب المرض تمامًا ، ولكن يمكنه بالتأكيد شفاء الأعراض. تدار الرتينويدات عن طريق الفم.
على أي حال ، بشكل عام ، يُنصح بالاستخدام الجهازي للريتينويدات في أشد حالات السماك. في حالات أخرى ، من ناحية أخرى ، قد يكون استخدامها مرتبطًا موضعياً بالتطبيق الموضعي للمستحضرات التي تعزز التأثير المطري والمغذي والمزيل للقرنية (الفازلين واليوريا والجلسرين وحمض الجليكوليك وحمض الساليسيليك).
على أي حال ، يجب أن نتذكر أن الرتينويدات التي يتم تناولها عن طريق الفم يمكن أن تسبب آثارًا جانبية مختلفة (مثل "زيادة مستويات الدهون الثلاثية في الدم) ، خاصة عند استخدامها لفترات طويلة من الزمن ، كما في حالة المرضى الذين يعانون من السماك.
علاوة على ذلك ، لا ينبغي أن ننسى أن الرتينويدات هي مواد ماسخة محتملة ، وبالتالي فإن استخدامها ممنوع تمامًا أثناء الحمل.
من ناحية أخرى ، في الأشخاص الذين يعانون من فرط التقرن المنحل للبشرة ، يتم تمثيل العلاج المثالي بالكلوكساسيلين أو الإريثروميسين ، والمضادات الحيوية المفيدة في الوقاية من الألم المصاحب للبثور الكريهة التي تتشكل بعد تقلص العدوى البكتيرية.

العلاج النفسي

في حالة أن السماك يؤدي إلى مضاعفات نفسية واجتماعية - بالإضافة إلى العلاج الدوائي الذي يهدف إلى تخفيف الأعراض الجلدية للمرض - سيكون من الضروري أيضًا تزويد المريض بالدعم النفسي والاجتماعي المناسب ، من أجل تجنب المزيد ومضاعفات أكثر خطورة.

نصائح مفيدة

لتحسين فعالية علاجات السماك - سواء كانت موضعية أو جهازية - وللحصول على الراحة من أعراض المرض ، قد يكون من المفيد اتخاذ تدابير صغيرة ، مثل:

• تقليل تكرار الغسيل لتجنب تفاقم تهيج الجلد ؛
• لا تستخدم مواد سامة عالية الامتصاص (مثل سداسي كلوروفين ، مادة مبيد للجراثيم / مطهرة) ومنتجات مهيجة ؛
• يفضل استخدام المنظفات الحساسة ، حتى لو وصفها أو أوصى بها الطبيب ؛
• تجنب التعرض المباشر والمفرط للعوامل الجوية التي يمكن أن تجفف البشرة وتجففها وتزيد من تهيجها (الشمس ، والرياح ، والبرد ، وما إلى ذلك) ؛
• اتبع دائمًا تعليمات الطبيب بدقة وبدقة ولا تعتمد أبدًا على افعل ذلك بنفسك.

لمزيد من المعلومات: أدوية لعلاج "السماك".