أدوية لعلاج الوهن العضلي الوبيل

تعريف

الوهن العضلي الوبيل هو مرض مناعي ذاتي مزمن يتميز بـ "تغيير في إرسال الإشارات الانقباضية التي ترسلها الأعصاب إلى العضلات.
بشكل أكثر تحديدًا ، يؤثر هذا المرض على المستقبلات الكولينية بعد المشبكي الموجودة في التقاطع العصبي العضلي.

الأسباب

نظرًا لكونه أحد أمراض المناعة الذاتية ، فإن الوهن العضلي الشديد ينجم عن استجابة غير طبيعية للجهاز المناعي تجاه أجزاء معينة من الجسم من نفس الكائن الحي.
في حالة الوهن العضلي الوبيل ، ينتج الجهاز المناعي أجسامًا مضادة ذاتية ضد مستقبلات الأسيتيل كولين الموجودة في اللويحة العصبية العضلية ، وبشكل أكثر تحديدًا ، ترتبط الأجسام المضادة بهذه المستقبلات ، وتمنعها من الارتباط بالأسيتيل كولين.
علاوة على ذلك ، في بعض الأفراد ، يبدو أنه في مسببات الوهن العضلي الوبيل ، هناك أيضًا تورط في الغدة الصعترية (غدة موجودة في الصدر تشارك في تطوير جهاز المناعة). ومع ذلك ، فإن الرابط الدقيق بين الغدة الصعترية والغدة الصعترية لم يتم توضيح الوهن العضلي الشديد بشكل كامل.

أعراض

إن التغيير في نقل الإشارات الانقباضية - بسبب حجب المستقبلات الكولينية بواسطة الأجسام المضادة - يقلل من قدرة العضلات على الانقباض ، كل هذا يترجم إلى ضعف شديد وشعور كبير بالتعب أثناء استخدام العضلات الإرادية.
في بعض الحالات ، يمكن أن يكون الضعف موضعيًا فقط في بعض العضلات ، مثل عضلات العين (لذلك نتحدث عن الوهن العضلي العيني) ؛ ومع ذلك ، في حالات أخرى ، يمكن أن يتجلى المرض بطريقة أكثر عمومية.
اعتمادًا على العضلات المصابة بالمرض ، قد تظهر أعراض مختلفة ، بما في ذلك: ازدواج الرؤية ، عدم وضوح الرؤية ، تدلي الجفون ، صعوبة في البلع والمضغ ، مشاكل في المشي ، تغير في تعابير الوجه ، عسر التلفظ ، ضيق التنفس ، الحماض التنفسي وآلام الظهر.
بالإضافة إلى ذلك ، في بعض الحالات ، يمكن أن تحدث أزمات الوهن العضلي. وتتميز هذه الأزمات بانخراط عضلات الجهاز التنفسي الذي يمكن أن يعرض حياة المريض لخطر جسيم. في الواقع ، تتطلب أزمة الوهن العضلي علاجًا فوريًا واستشفاء المريض.

المعلومات الواردة في الوهن العضلي الوبيل - أدوية لعلاج الوهن العضلي الوبيل لا يُقصد بها أن تحل محل العلاقة المباشرة بين أخصائي الصحة والمريض. استشر طبيبك و / أو الأخصائي دائمًا قبل تناول الوهن العضلي الوبيل - أدوية لعلاج الوهن العضلي الوبيل.

الأدوية

لسوء الحظ ، لا يوجد علاج حقيقي للوهن العضلي الشديد ، ولكن يمكن إجراء بعض العلاجات لمحاولة إبطاء مسار المرض.
الأدوية المفضلة في هذه الحالة هي مثبطات الكولينستيراز (إنزيم خاص مهمته تحطيم أستيل كولين) وقد يقرر الطبيب أيضًا إعطاء الكورتيكوستيرويدات ومثبطات المناعة لتقليل الاستجابة المفرطة وغير الطبيعية للجهاز المناعي.
ومع ذلك ، في حالات أخرى ، قد يرى الطبيب أنه من الضروري اللجوء إلى فصل البلازما أو الاستئصال الجراحي للغدة الصعترية.

فيما يلي فئات الأدوية الأكثر استخدامًا في علاج الوهن العضلي الشديد وبعض الأمثلة على التخصصات الدوائية ؛ الأمر متروك للطبيب لاختيار أنسب المكونات الفعالة والجرعة للمريض ، بناءً على شدة المرض والحالة الصحية للمريض واستجابته للعلاج.

مثبطات الكولينستريز

كما ذكرنا سابقًا ، فإن الخيار الأول لعلاج الوهن العضلي الشديد هو تناول أدوية مثبطات الكولينستريز. هذه الأدوية ، في الواقع ، عن طريق تثبيط الإنزيم المسؤول عن تحلل الأسيتيل كولين ، تزيد بشكل غير مباشر من التوافر البيولوجي وتضمن قدرتها على التنافس مع الأجسام المضادة الذاتية للارتباط بمستقبلاتها الخاصة الموضوعة على الموصل العصبي العضلي.
من بين المكونات النشطة الأكثر استخدامًا ، نتذكر:

• Neostigmine (Prostigmine ®): لعلاج الوهن العضلي الوبيل ، يتوفر Neostigmine للإعطاء عن طريق الفم والحقن.
  عند تناوله عن طريق الفم ، تكون جرعة نيوستيغمين عادة 150 مجم ، يتم تناولها بجرعات مقسمة على مدار 24 ساعة. في حالة عدم إمكانية تناوله عن طريق الفم (على سبيل المثال ، في حالة نوبات الوهن العضلي الحادة) ، ثم نيوستيجمين يمكن إعطاؤه عن طريق الحقن العضلي أو تحت الجلد بجرعة 0.5 مجم ، ويحدد الطبيب الجرعات اللاحقة عن طريق الحقن وفقًا لاستجابة المريض للعلاج ، ومع ذلك ، لا يجب إعادة الإعطاء عن طريق الفم في أسرع وقت ممكن.
• Pyridostigmine (Mestinon® ، Pyridostigmine NRIM®): يشار إلى البيريدوستيغمين أيضًا لعلاج الوهن العضلي الوبيل ومتوفر على شكل أقراص (إطالة طويلة وليس) مناسب للإعطاء عن طريق الفم.
  جرعة البيريدوستيغمين المستخدمة عادة في علاج الوهن العضلي الوبيل هي 60-180 مجم ، تؤخذ 2-4 مرات في اليوم.
  ومع ذلك ، يجب تحديد كمية الدواء التي يجب تناولها وتكرار الإعطاء من قبل الطبيب على أساس فردي.

الستيرويدات القشرية

الكورتيكوستيرويدات هي أدوية قوية مضادة للالتهابات يمكن أن تتداخل مع استجابة الجهاز المناعي ولهذا السبب يمكن أن تكون مفيدة في علاج الوهن العضلي الوبيل.ومع ذلك - بسبب الآثار الجانبية الخطيرة التي يمكن أن تسببها - يجب أن يتم استخدام الكورتيكوستيرويدات تحت إشراف طبي دقيق ، وإذا أمكن ، لا ينبغي أن يستمر لفترات طويلة.
من بين المكونات النشطة التي يمكن استخدامها ، نتذكر بريدنيزون (Deltacortene ®). هذا الدواء متاح عن طريق الفم. يمكن أن تختلف جرعات بريدنيزون المستخدمة عادةً من 5 مجم إلى 15 مجم من المادة الفعالة يوميًا. ومع ذلك ، يجب أن يحدد الطبيب الجرعة الدقيقة للدواء لكل مريض.

مثبطات المناعة

مثبطات المناعة - كما يوحي اسمها - هي أدوية قادرة على قمع جهاز المناعة. لذلك ، من خلال إعطاء هذه الأدوية ، من الممكن تقليل استجابة المناعة الذاتية التي تميز الوهن العضلي الشديد والتي يتم تشغيلها ضد المستقبلات الكولينية على مستوى الوصلات العصبية العضلية.
من بين الأنواع المختلفة لمثبطات المناعة التي يمكن استخدامها في علاج الوهن العضلي الوبيل ، نذكر الآزوثيوبرين (Azafor ® ، Azatioprina Aspen ® ، Azatioprina Hexal ®). الآزوثيوبرين متاح للإعطاء عن طريق الفم على شكل أقراص. بشكل عام ، جرعة البدء المستخدمة هي 1-3 مجم / كجم من وزن الجسم يوميًا ، ومع ذلك ، فإن الكمية الدقيقة من الآزوثيوبرين التي يجب تناولها تختلف باختلاف حالة كل مريض ووفقًا للحالة. لذلك ، يجب أن يحددها الطبيب على أساس فردي لاستجابة المريض للعلاج.