تعريف
عادةً ما يحدد داء ترسب الأصبغة الدموية الوراثي علم الأمراض الذي يتراكم فيه الحديد بشكل مفرط في أنسجة الجسم: نحن نتحدث عن مرض خطير إلى حد ما ، لأن الحديد ، الذي يترسب في الأعضاء المختلفة ، يمكن أن يسبب أضرارًا جسيمة ، خاصة في الكبد. البنكرياس والمفاصل. نظرًا لأنه غالبًا ما يكون مرضًا ينتقل وراثيًا ، فلا يمكن علاج داء التنسيقات الدموية نهائيًا ، على الرغم من أن بعض الأدوية وبعض القواعد السلوكية الغذائية يمكن أن تقلل من الأعراض.
الأسباب
تشير التقديرات إلى أن المتغير الوراثي لداء ترسب الأصبغة الدموية هو الأكثر شيوعًا: تغيير الجين المسؤول عن تنظيم كمية الحديد الممتصة مع الطعام ، في هذه الحالة ، هو السبب المسبب. في حالات أخرى ، يمكن أن يُفضِّل التراكم المفرط للحديد بسبب الأمراض ، مثل: فقر الدم الحديدي الأرومي ، ومرض الكبد الكحولي ، وتعاطي فيتامين ج والحديد مع النظام الغذائي ، والثلاسيميا.
- عوامل الخطر: ذكر ، فوق 50 سنة
الجرعة العادية من الحديد التي يمتصها الشخص السليم: 1-2 جرام / يوم
جرعة الحديد الممتصة في حالة داء ترسب الأصبغة الدموية: 4-6 جرام / يوم ← رواسب الحديد في الجسم تصل إلى 20-30 جرام
أعراض
في الماضي ، كان تعريف داء ترسب الأصبغة الدموية هو "السكري البرونزي" ، في إشارة إلى اللون البرونزي الذي يفترضه جلد الفرد المصاب بهذا المرض: التغيير اللوني للجلد هو أحد الأعراض الأولى التي يبدأ معها داء ترسب الأصبغة الدموية ؛ خصائص أخرى تضاف العلامات: آلام المفاصل ، تضخم الكبد ، قصور الغدد التناسلية ، النعاس ، التعب.
- المضاعفات: سرطان الكبد وتليف الكبد والسكري والتليف
لا تهدف المعلومات المتعلقة بداء ترسب الأصبغة الدموية - أدوية علاج ترسب الأصبغة الدموية إلى استبدال العلاقة المباشرة بين أخصائي الصحة والمريض. استشر طبيبك و / أو الاختصاصي دائمًا قبل تناول أدوية علاج ترسب الأصبغة الدموية - داء ترسب الأصبغة الدموية.
الأدوية
يجب معالجة "داء ترسب الأصبغة الدموية" في الوقت المناسب ، حتى لو لم يتم تشخيص المرض دائمًا في وقت مبكر ، للأسف ؛ إن ظهور الأعراض ، بالإضافة إلى شدتها ، تدريجي إلى حد ما ويتأثر بشدة بكمية الحديد الزائدة التي يمتصها الجسم. وفقًا لهذه الكلمات ، من المفهوم كيف أن إزالة فائض الحديد - قبل تدهور ترسب الأصبغة الدموية - لا غنى عنه للهروب من مضاعفات المرض.
وبالتالي ، فإن العلاج المختار ، حتى في الشكل الجيني لداء ترسب الأصبغة الدموية ، هو إزالة الحديد الزائد: هذا الإجراء ، الذي يسمى الفصد ، يتكون من الاستخراج المنتظم للدم (على غرار التبرع بالدم) ، من أجل استعادة المستوى الطبيعي للبلازما الحديد: لا يمكن الإبلاغ عن كمية تقريبية للدم المأخوذة: يعتمد هذا العنصر على عمر المريض وتركيز الحديد في الدم والصحة العامة للمريض.
في حالة داء ترسب الأصبغة الدموية المؤكدة ، يجب أيضًا إرشاد المريض إلى النهج الغذائي الصحيح: لذلك ، يجب تجنب جميع الأطعمة التي يتواجد فيها الحديد بكثرة ، مثل اللحوم الحمراء ومخلفاتها والقشريات. الأطعمة الغنية بالألياف (دقيق كامل يجب استهلاك الخبز والمعكرونة الكاملة والخضروات بكميات وفيرة في سياق داء ترسب الأصبغة الدموية ، لأن الفيتات والألياف تقلل من امتصاص الأمعاء للحديد. يُحظر استهلاك الكحول.: الامتثال لهذه القاعدة الغذائية مهم جدًا للحد من تلف الكبد.
أما بالنسبة للأدوية ، فإن تناول المواد المخلبية هو الأنسب: المواد المخلبية تساعد على طرد الحديد من الجسم ، عن طريق البراز أو التبول. غالبًا ما يرتبط العلاج بالاستخلاب بالإعطاء المصاحب لحمض الأسكوربيك.
فيما يلي فئات الأدوية الأكثر استخدامًا في علاج داء ترسب الأصبغة الدموية ، وبعض الأمثلة على التخصصات الدوائية ؛ الأمر متروك للطبيب لاختيار أنسب المكونات الفعالة والجرعة للمريض ، بناءً على شدة المرض ، الحالة الصحية للمريض واستجابته للعلاج:
العلاج بالاستخلاب طويل الأمد لعلاج داء ترسب الأصبغة الدموية
- ديسفيريوكسامين (على سبيل المثال ديسفيرال): دواء مخلب مهم للغاية قادر على تجميع الحديد وتفضيل طرده نحو الخارج عن طريق التبول. يتوفر الدواء كمسحوق ومذيب للحقن ؛ في معظم الحالات ، يبدأ علاج ديسفيرال بعد 10-20 عملية نقل دم. يجب أن يحدد الطبيب الجرعة بعناية على أساس شدة داء ترسب الأصبغة الدموية وكذلك تركيز الحديد في الدم ، كما يوصى بمراقبة كمية الحديد التي تفرز في البول (بعد جرعة داء ترسب الأصبغة الدموية). المخدرات) خلال 24 ساعة بعد تناول الدواء. كقيمة تقريبية ، يمكن الإبلاغ عن أن متوسط جرعة الدواء اليومية تتراوح بين 20 و 60 مجم / كجم ؛ يتم إعطاء الدواء عن طريق التسريب تحت الجلد لمدة 8-12 ساعة ، 3 - 7 مرات في الأسبوع ديسفيروكسامين هو الدواء المفضل المستخدم في علاج داء ترسب الأصبغة الدموية.
- ديفيراسيروكس (على سبيل المثال إكسجيد): هذا دواء مخلب آخر يجب تناوله عن طريق الفم ، ولا يتم تسويقه في بلدنا. الدواء ، المتوفر على شكل أقراص ليتم إذابته في الماء أو العصير ، مخصص للأطفال الذين تزيد أعمارهم عن 6 سنوات وللبالغين الذين يعانون من داء ترسب الأصبغة الدموية ، والذين يضطرون إلى عمليات نقل دم عديدة. يوصف الدواء عادة عندما لا يوصف ديسفيروكسامين لهذا المريض. بدلالة ، ابدأ العلاج بجرعة دوائية تقدر بحوالي 10-30 مجم / كجم مرة واحدة يوميًا (بناءً على تركيز الفيريتين في الدم وكمية الدم المستخدمة أثناء نقل الدم) ؛ يوصى بتناول الدواء على معدة فارغة ، على الأقل 30 دقيقة قبل الوجبة ، في نفس الوقت تقريبًا كل يوم. يجب إتقان جرعة الصيانة في كل حالة على حدة ؛ بشكل عام ، اضبط الجرعة بمقدار 5-10 مجم / كجم كل 3-6 أشهر. لا تتجاوز 30 مجم / كجم في اليوم.
- ديفيريبرون (على سبيل المثال فيريبروكس): كبديل لـ Desferrioxamine (في المرضى الذين يعانون من داء ترسب الأصبغة الدموية والذين لا يستطيعون تحمل العلاج بالاستخلاب القياسي) ، يوصى بتناول Deferiprone ، وهو دواء مخلب فموي حديث إلى حد ما ، ويشار إليه لتراكم الحديد (خاصة للمرضى الذين يعانون من داء رئيسي. الثلاسيميا). الدواء متوفر في 500 ملغ أو كمحلول فموي 100 ملغ / مل. بدلالة ، تقترح الجرعة أخذ 75-100 ملغ / كغ من الدواء في اليوم ، في ثلاث جرعات متساوية. علاج داء ترسب الأصبغة الدموية لا تتجاوز الجرعة الدوائية 100 مجم / كجم / يوم.
العلاج التكاملي بفيتامين سي المرتبط بالعلاج بالاستخلاب
- فيتامين ج (على سبيل المثال. Redoxon و Cebion و Cimille و Univit و C Tard و Agruvit و Univit و Duo C): "يعتبر تكامل حمض الأسكوربيك مهمًا في المرضى الذين يخضعون للعلاج بالاستخلاب للحديد. ومن المحتمل جدًا أن يسبب الحديد الزائد ، وبالتالي ، نقص فيتامين ج (حتى يتحول إلى داء الاسقربوط): يكمن تفسير ذلك في "الفرضية القائلة بأن الحديد يؤكسد فيتامين سي. يفضل إفراز الحديد الزائد. لذلك يوصى بإجراء علاج تكميلي بفيتامين ج ، على أن يبدأ بعد 28 يومًا من الاستخدام الأول للدواء الخالب. دلالة ، إعطاء 50 ملغ من حمض الأسكوربيك للأطفال دون سن العاشرة ؛ مضاعفة الجرعة للأطفال الأكبر سنًا. بالنسبة للبالغين الذين يخضعون للعلاج بالاستخلاب لعلاج داء ترسب الأصبغة الدموية ، يمكن تناول ما يصل إلى 200 ملغ يوميًا من حمض الأسكوربيك.
