عمومية
كثرة الخلايا البدينة هو مرض يتسم بتراكم الخلايا البدينة في أعضاء وأنسجة مختلفة من الجسم ، وبمجرد أن تتراكم هذه الخلايا المناعية تطلق كميات كبيرة من الهيستامين.
للهيستامين الذي تنتجه الخلايا البدينة عواقب عديدة ، وأحيانًا تكون خطيرة جدًا ، إلا أن أعراض المرض تختلف وتعتمد على نوع كثرة الخلايا البدينة.
يتطلب التشخيص فحوصات دقيقة واختبارات محددة. بمجرد تحديد نوع كثرة الخلايا البدينة ، يمكن تخطيط المسار العلاجي الأنسب ؛ مسار علاجي لا يسمح بالشفاء من المرض ولكنه يحسن فقط صورة الأعراض.
ما هو كثرة الخلايا البدينة؟
كثرة الخلايا البدينة هي حالة مرضية نادرة تتميز بالتراكم المفرط للخلايا البدينة في أعضاء وأنسجة معينة من الجسم.
ما هي الأرواح؟
الخلايا البدينة ، أو الخلايا البدينة ، هي مجموعة من الخلايا التي تنتمي إلى الجهاز المناعي والتي تدافع عن الجسم من مسببات الأمراض وأنواع التهديدات الأخرى.
عندما يتم مهاجمة الكائن البشري من قبل الجراثيم (الفيروسات أو البكتيريا) ، تبدأ الخلايا البدينة في إطلاق مركب كيميائي نيتروجين ، يسمى الهيستامين ، في الأوعية الدموية. داخل الخلايا البدينة ، يتم وضع هذه المادة في حبيبات داخل الخلايا مع عناصر أخرى ؛ ليس من المستغرب أن تُعرف عملية إطلاق الهيستامين باسم تحلل الخلايا البدينة.
الهستامين هو موسع للأوعية الدموية ، وبالتالي فإن إطلاقه يزيد من نفاذية الأوعية الدموية التي يتلامس معها. وتؤدي زيادة نفاذية الأوعية الدموية ، في نقطة معينة ، إلى تدفق الخلايا المناعية الأخرى ، ولها دور محدد للغاية: مهاجمة وإزالة تصيب مسببات الأمراض من الكائن الحي.
هذه العملية جزء من آلية دفاع خاصة جدًا تسمى الالتهاب.
ماذا يحدث عندما لا تعمل الخلايا البدينة بشكل صحيح؟
شكل: خلية بدينة تحتوي على حبيبات الهستامين (باللون الأرجواني).
في بعض الأحيان ، قد تؤدي الخلايا البدينة إلى إطلاق هائل للهيستامين حتى عندما يواجه الكائن عناصر غير ضارة ، مثل حبوب اللقاح وليس العوامل المعدية تمامًا. ليس للعملية الالتهابية الناتجة أي غرض ، حيث لا توجد جراثيم للهجوم ، ولكن لا يزال لها تأثيرات و الأسباب: احمرار الجلد ، تورم الجلد ، صعوبات في التنفس ، حكة والتهاب الأنف.
هذه الآلية الشاذة هي أساس تفاعلات الحساسية (أو الحساسية) ، وعندما تصبح شديدة بشكل خاص تسمى الحساسية المفرطة.
أنواع التهاب الضرع والأوبئة
تم التعرف على نوعين من كثرة الخلايا البدينة:
- كثرة الخلايا البدينة الجلدية. تؤثر الأعراض على الجلد فقط ، لأن هذا هو المكان الذي تتراكم فيه الخلايا البدينة ؛ عادة ما يصيب الأطفال ، لدرجة أنه يأخذ الاسم البديل لكثرة الخلايا البدينة لدى الأطفال. من بين النوعين الموجودين من كثرة الخلايا البدينة ، هو الشكل الأكثر شيوعًا ، على الرغم من أنه يجب ملاحظة أنه مرض نادر إلى حد ما. في الواقع ، إنه يؤثر على واحد من كل 1000 شخص.
- كثرة الخلايا البدينة الجهازية. يمكن أن يحدث تراكم الخلايا البدينة في أي جزء من الجسم ، وبالتالي الجلد وأي عضو (الكبد ، والطحال ، ونخاع العظام ، وما إلى ذلك) والعظام. وهو اضطراب نادر جدًا ، يصيب بشكل رئيسي البالغين. الإحصاء الساكسوني ، يصيبه مرض كثرة الخلايا البدينة الجهازية شخص واحد من بين 150.000.
الأسباب
يؤدي تراكم الخلايا البدينة في أجزاء مختلفة من الكائن الحي إلى إطلاق مكثف للهيستامين والوسيطات الكيميائية الأخرى (الموجودة أيضًا في الخلايا البدينة) ؛ هذا الأخير ، جنبًا إلى جنب مع الهيستامين ، هما سبب كل الأعراض النمطية لكثرة الخلايا البدينة.
ما هي أسباب ذلك؟
لم يتم بعد توضيح السبب أو الأسباب التي تؤدي إلى ظهور كثرة الخلايا البدينة. الشيء الوحيد المؤكد هو أنه في أصل الاضطراب ، هناك خطأ وراثي. يأتي هذا اليقين من حقيقة أن الحمض النووي للأشخاص المصابين بكثرة الخلايا البدينة لديه طفرة في جين c-KIT.
طفرة C-KIT GEN: وراثي أم عفوي؟
توصل الباحثون ، بعد سنوات من الدراسات ، إلى استنتاج مفاده أن جزءًا من مرضى كثرة الخلايا البدينة يرثون الجين C-KIT المتحور من والديهم ، بينما "يطور جزء آخر الطفرة الجينية تلقائيًا وبدون سبب (في الوقت الحالي) يمكن تفسيره. .
الأعراض والمضاعفات
يُظهر كثرة الخلايا البدينة الجلدية أعراضًا وعلامات مختلفة عن تلك النموذجية لكثرة الخلايا البدينة الجهازية. لذلك ، تعتمد الأعراض حصريًا على نوع كثرة الخلايا البدينة الجاري التقدم.
ترقق الجلد
كما يمكنك التخمين من الاسم نفسه ، فإن أكثر الأعراض المميزة لكثرة الخلايا البدينة الجلدية هي ظهور الآفات والتشوهات على الجلد.
يمكن أن تكون هذه الآفات الجلدية:
- مناطق صغيرة ذات لون مختلف من الجلد. وتسمى هذه أيضًا اللطاخات.
- ضمادات صغيرة مستقرة للجلد. وتسمى أيضًا حطاطات.
- انتعاش الجلد بحجم كبير ولون أحمر. هذه هي ما يسمى بالعقيدات.
- مناطق مرتفعة من الجلد يمكن ملاحظتها فقط. يتم تحديد هذه أيضًا بمصطلح لويحات.
- البثور ، وهي عبارة عن تجمعات من السائل تحت الجلد.
الشكل: كثرة الخلايا البدينة الجلدية لدى المراهق
تظهر الآفات عادة على الجذع فقط ولها لون يمكن أن يتفاوت من الأصفر الفاتح إلى البني الأحمر الغامق. أبعادها متغيرة للغاية: يمكن قياس قطرها مليمتر واحد ، ولكن أيضًا عدة سنتيمترات.
علاوة على ذلك ، فإن عددهم متغير بنفس القدر: فبعض المرضى يظهرون آفة واحدة / اثنتين فقط ، والبعض الآخر يظهر بآفة.
أخيرًا ، تتطور المناطق المصابة من الجلد إلى تورم وحكة واحمرار في الجلد.
تضخم الثدي النظامي
يمكن أن يتسبب وجود عدد كبير جدًا من الخلايا البدينة في أعضاء وأنسجة الجسم المختلفة في حدوث عدد كبير جدًا من الأمراض ، مثل:
- آلام المعدة الناتجة عن القرحة الهضمية المستمرة. القرحة الهضمية هي نتيجة طبيعية للإفراز المفرط للهيستامين في المعدة.
- تضخم الكبد (تضخم الكبد) واليرقان اللاحق. كل هذا يسبب شعوراً باللامبالاة
- تضخم الطحال (تضخم الطحال) وآلام البطن اللاحقة
- الم المفاصل
- تضخم الغدد الليمفاوية
- الشعور بالضعف
- التعب الشديد ، حتى عند القيام بأنشطة أقل مجهودًا
- تقلبات المزاج ، مثل التهيج والارتباك المفاجئ وفقدان الذاكرة
- فقدان الشهية
- فقدان الوزن
- هشاشة العظام وآلام العظام.
- تحتاج للتبول في كثير من الأحيان
بالإضافة إلى ذلك ، يتميز كثرة الخلايا البدينة الجهازية أيضًا بظهور:
- تكرار الهبات الساخنة. هذا إحساس مختلف عن الذي يسببه التعرق الشديد.
- الخفقان ، وهو عدم انتظام ضربات القلب.
- صاعقة. يشعر المريض بدوخة شديدة.
- انخفاض ضغط الدم ، أو انخفاض ضغط الدم ، بكل ما يترتب على ذلك (عدم وضوح الرؤية ، الإغماء ، الشعور بالضيق العام ، إلخ).
- صداع وضيق في التنفس وألم في الصدر وغثيان وإسهال.
تظهر هذه الأعراض ، وخاصة الهبات الساخنة والخفقان والارتباك ، فجأة في شكل نوبات تستمر من 15 إلى 30 دقيقة. بعد هذه الفترة الزمنية ، تختفي تدريجياً ، لتعاود الظهور في وقت لاحق.
غالبًا ما تكون الهجمات بعد المجهود البدني ، وتناول بعض الأدوية (الأسبرين أو المضادات الحيوية) ، والضغط العاطفي ، وتناول أطعمة وتوابل معينة ، وتناول الكحول ، والأمراض المعدية مثل الأنفلونزا والبرد.
أنواع فرعية من كثرة الخلايا البدينة الجهازية
بناءً على الشدة والأعضاء والأنسجة المصابة ، يمكن تمييز ثلاثة أنواع فرعية مختلفة من كثرة الخلايا البدينة الجهازية. هذه هي كثرة الخلايا البدينة المجموعية البطيئة ، كثرة الخلايا البدينة الجهازي العدواني ، كثرة الخلايا البدينة الجهازي المرتبط باضطراب الدم. في 90٪ من الحالات ، يتأثر أولئك الذين يعانون من كثرة الخلايا البدينة الجهازية بالشكل البطيء الذي يتميز بأعراض معتدلة ومتغيرة.
الحساسية المفرطة
الأفراد المصابون بكثرة الخلايا البدينة ، سواء الجهازية أو الجلدية ، هم أبطال نوبات الحساسية المفرطة أكثر من الأشخاص الأصحاء. الحساسية المفرطة ، كما رأينا ، هي رد فعل تحسسي ناتج عن إطلاق متهور وغير معقول للهستامين بواسطة الخلايا البدينة.
يرجع سبب هذا الاستعداد الأكبر على الأرجح إلى الوجود الهائل للخلايا البدينة في الأنسجة والأعضاء المختلفة.
الأعراض النموذجية للتأق
- صعوبات في التنفس
- تورم في العينين والشفتين واليدين ومناطق أخرى من الجسم
- حكة في الجلد وطفح جلدي وحكة
- طعم معدني غريب في الفم
- عيون حمراء وحكة والتهاب
- التغييرات في ضربات القلب
- شعور مفاجئ بالقلق
- انخفاض ضغط الدم
- إحساس بالتقيؤ والإسهال
- حمى
تشخبص
لكل من كثرة الخلايا البدينة الجلدية وكثرة الخلايا البدينة الجهازية أعراضه الخاصة ، وبالتالي يتم تشخيصهما بفحوصات واختبارات مختلفة.
ترقق الجلد
يسبب كثرة الخلايا البدينة الجلدية ، كما رأينا ، علامات جلدية واضحة (مثل الآفات).
لذلك ، أولاً وقبل كل شيء ، نبدأ بفحص موضوعي ، يقوم خلاله الطبيب (طبيب الأمراض الجلدية عادةً) بتحليل مظهر وحجم الآفات. هذه خصائص مهمة ، لأنها نموذجية لكثرة الخلايا البدينة الجلدية: المظهر المحمر للجلد في الجذع والإحساس بالحكة في المنطقة المصابة.
تتكون الخطوة الثانية من الخزعة ، والتي تحدد بشكل قاطع ما هي العلامات على الجلد التي تم الكشف عنها من خلال الفحص البدني.تتضمن الخزعة أخذ عينة صغيرة من نسيج الجلد المرضي والتحليل المجهري (أي المعاناة من حطاطات ، عقيدات ، إلخ.). إذا تبين من الملاحظة تحت المجهر أن العينة تحتوي على عدد كبير جدًا من الخلايا البدينة ، فهذا يعني كثرة الخلايا البدينة الجلدية.
تضخم الثدي النظامي
لتحديد التشخيص الصحيح لكثرة الخلايا البدينة الجهازية ، يجب إجراء الاختبارات الخمسة التالية بالتسلسل:
- اكتمل فحص الدم. هذا هو عدد الخلايا والعناصر الأخرى الموجودة في الدم. يتطلب أخذ عينة دم من وريد بالذراع وتحليلها بدقة. إذا ظهر ، في نهاية الاختبارات ، مستوى منخفض بشكل غريب من خلايا الدم ، فقد يعني ذلك وجود مفرط للخلايا البدينة في نخاع العظم (ملحوظة: نخاع العظم هو العضو الذي ينتج خلايا الدم).
- تحليل مستويات إنزيم تريبتاز في الدم. إن التريبتاز إنزيم موجود فقط داخل الخلايا البدينة ، وبالتحديد في الحبيبات ، لذلك ، إذا كان هناك "كمية عالية من التربتاز في دم الفرد ، فهذا يعني ، بشكل شبه مؤكد ، أن هناك عددًا كبيرًا من الخلايا البدينة المنتشرة. "يتم قياس مستويات التريبتاز من خلال فحص دم خاص.
- الموجات فوق الصوتية في البطن. هو فحص إشعاعي غير جراحي يوفر صورًا واضحة لأعضاء الجسم الداخلية. في المرضى الذين يشتبه في إصابتهم بكثرة الخلايا البدينة المجموعية (تعداد الدم الكامل والتحليل الإيجابي لمستوى التريبتاز) ، يتم إجراء ذلك لمعرفة ما إذا كان الكبد والطحال متضخمين.
- DEXA (قياس امتصاص الأشعة السينية ثنائي الطاقة). إنه اختبار بالأشعة السينية يسمح لك بقياس مستويات الكالسيوم في عظام الفرد. في حالة كثرة الخلايا البدينة الجهازية ، تكون العظام فقيرة بالكالسيوم ومعرضة لهشاشة العظام ، لأنها "موبوءة" بعدد مفرط من الخلايا البدينة ، التي تنتج مواد أكالة.
- جمع وتحليل نخاع العظام. تم العثور على نخاع العظام في المناطق الداخلية لبعض العظام. لذلك ، يتطلب جمع العينة حقنة بإبرة طويلة جدًا ومخدر موضعي صغير ، ليتم التدرب عليها حيث تنوي إدخال الإبرة.
الشكل: حصاد نخاع العظم بمجرد إزالة الكمية اللازمة من النخاع ، يتم تحليل الخلايا الموجودة فيه.في النخاع العظمي للفرد المصاب بكثرة الخلايا البدينة الجهازية ، يتم ملاحظة كمية كبيرة من الخلايا البدينة.
علاج او معاملة
على الرغم من عدم وجود علاج شافٍ لكثرة الخلايا البدينة ، فمن الممكن اللجوء إلى العلاج الذي يهدف إلى تحسين الأعراض.
يعتمد هذا العلاج على عاملين: نوع كثرة الخلايا البدينة ، سواء أكان جلديًا أم جهازيًا ، وكذلك على شدة الأعراض.
يعتمد بشكل حصري تقريبًا على إدارة الأدوية بمختلف أنواعها ، بعضها أكثر فعالية وقوة من البعض الآخر.
الستيرويدات القشرية للاستخدام الموضعي
الكورتيكوستيرويدات الموضعية متوفرة في شكل كريمات ومراهم ومراهم. يتم استخدامها من قبل الأشخاص الذين يعانون من كثرة الخلايا البدينة الجلدية المعتدلة. يتمثل عملهم في منع إطلاق الهيستامين ، وتوقع ، في الواقع ، إطلاق العملية الالتهابية اللاحقة.
الآثار الجانبية التي تسببها الكورتيكوستيرويدات الموضعية هي:
- ترقق الجلد والخطوط على الجلد
- تلون الجلد
- سهولة ظهور أورام دموية في المنطقة المعالجة
للحد بشكل أفضل من الآثار الجانبية ، يوصى باستخدام الدواء حصريًا في الأماكن التي توجد بها آفات جلدية.
مضادات الهيستامين
مضادات الهيستامين ، كما يوحي اسمها ، تمنع تأثيرات الهيستامين.
يتم إعطاؤها في حالة كثرة الخلايا البدينة الجلدية وفي حالة كثرة الخلايا البدينة الجهازية البطيئة وتستخدم لعلاج حكة الجلد واحمراره.
الآثار الجانبية المحتملة هي: الصداع وجفاف الفم والأنف الجاف. الثلاثة يمرون بسرعة كبيرة.
كروموجليكات الصوديوم
كروموغليكات الصوديوم هو دواء يستخدم عادة لعلاج الحساسية التي تسببها بعض الأطعمة وتلك التي تسبب حكة العين والتهاب الأنف. يرتبط تأثيره العلاجي بالقدرة على تقليل كمية المواد التي تطلقها الخلايا البدينة.
الأعراض التي يبدو أن لها أكبر تأثير هي: آلام المفاصل ، والشعور بالضعف ، والصداع ، والحكة.
PUVA
يتكون PUVA من إعطاء دواء معين ، يسمى psoralen ، والتعرض اللاحق للمريض للأشعة فوق البنفسجية من النوع A (ضوء UVA). يزيد Psoralen من حساسية الجلد لتأثيرات الأشعة فوق البنفسجية التي تساعد على إزالة الآفات الجلدية.
PUVA هو علاج يمكن أن يسبب ظهور سرطانات الجلد إذا تم استخدامه لفترات طويلة. لهذا السبب ، يتم ممارسته فقط في حالة كثرة الخلايا البدينة الجلدية الشديدة ولعدد محدود من الجلسات.
الكورتيكوستيرويد في الأقراص
يتم إعطاء الكورتيكوستيرويدات في أقراص للمرضى الذين يعانون من كثرة الخلايا البدينة الذين يعانون من حكة شديدة و / أو ألم شديد في العظام.
الآثار الجانبية مختلفة ، وفي بعض الحالات تكون خطيرة للغاية ؛ لذلك من الجيد عدم الإساءة إليها.
بعض الآثار الجانبية للكورتيكوستيرويدات في الأقراص:
- زيادة الوزن
- احتباس الماء
- زيادة الشهية
- ارتفاع ضغط الدم
- التهيج
البيفوسفونات ومكملات كرة القدم
يتم إعطاء البايفوسفونيت ، المصاحب لمكملات الكالسيوم ، للمرضى الذين يعانون من كثرة الخلايا البدينة الذين يعانون من هشاشة العظام. تأثيرها ، في الواقع ، هو إبطاء تدمير أنسجة العظام وتفضيل العملية المعاكسة ، وهي عملية البناء.
H2 مستقبلات التحولات
تستعمل مناهضات مستقبلات H2 لعلاج آلام المعدة الناتجة عن القرحة الهضمية. في الواقع ، تعمل عن طريق منع الإفراط في إفراز الهيستامين في المعدة بسبب وجود عدد كبير من الخلايا البدينة في الجسم.
أدوية لعلاج تضخم البطن الشديد
يتم التعامل مع كثرة الخلايا البدينة الجهازي العدواني وما يسمى بكثرة الخلايا البدينة الجهازي المرتبطة بأمراض الدم بسلسلة من الأدوية ذات تأثيرات إيجابية أكثر أو أقل.
بالتفصيل ، جميع الأدوية الممكنة هي:
- انترفيرون ألفا. مصمم لعلاج الأورام ، وقد وجد أيضًا أن له تأثير إيجابي على كثرة الخلايا البدينة الشديدة. يتم إعطاؤه عن طريق الحقن ، وفي الإدارات الأولى ، بما أن الجسم لم يعتاد عليه بعد ، يمكن أن يسبب أعراضًا شبيهة بأعراض الأنفلونزا وحمى شديدة وآلام في المفاصل.
- إيماتينيب. عند استخدامه على شكل أقراص ، فإنه يمنع آلية إنتاج الخلايا البدينة. لا يقدم دائمًا النتائج المرجوة ويجعل المريض الذي يستخدمه أكثر عرضة للإصابة بالعدوى.
- نيلوتينيب وداساتينيب. يتم إعطاؤها للمرضى الذين لا يستجيبون لإيماتينيب.مثل الأخيرة ، فإنها تمنع إنتاج الخلايا البدينة وتجعل المريض أكثر عرضة للإصابة بالعدوى.
- كلادريبين. تم تصميمه في الأصل لعلاج سرطان الدم ، وقد وجد أن له آثارًا مفيدة حتى بين مرضى كثرة الخلايا البدينة. يتم إعطاؤه عن طريق التسريب ويعمل عن طريق قمع جهاز المناعة. يجعل المريض أكثر عرضة للإصابة بالعدوى.
أعراض "العدوى قيد التقدم:
- ارتفاع درجة حرارة الجسم
- صداع الراس
- آلام العضلات
- إسهال
- الشعور بالتعب
بالإضافة إلى هذه العلاجات ، في حالة كثرة الخلايا البدينة الجهازية المرتبطة بأمراض الدم ، يجب أيضًا علاج أمراض الدم المصاحبة. يمكن أن يكون الأخير سرطان الدم الحاد أو اللوكيميا المزمنة أو الأورام اللمفاوية أو الورم النقوي المتعدد.
لمزيد من المعلومات: أدوية لعلاج كثرة الخلايا البدينة "
المراجع
يميل كثرة الخلايا البدينة الجلدية إلى التحسن بمرور الوقت ، لدرجة أن العديد من المرضى يتعافون تمامًا بحلول الوقت الذي يصلون فيه إلى سن البلوغ.
من ناحية أخرى ، فإن كثرة الخلايا البدينة الجهازية مرض عضال ، وفي الحالات الأقل شدة (كثرة الخلايا البدينة البطيئة) ، يؤثر فقط على نوعية حياة المريض ، بينما في الحالات الأكثر شدة (كثرة الخلايا البدينة العدوانية وكثرة الخلايا البدينة المرتبطة بأمراض الدم) يمكن أن يؤثر أيضًا على متوسط العمر المتوقع للمريض.
