داء هنتنغتون هو مرض وراثي يتميز في مراحله المبكرة بفقدان التنسيق الحركي ووجود حركات لا إرادية ومبالغ فيها وارتجاجية (رقص) أو تشنجات حركية تصيب عضلات الأطراف والوجه. فقدان التحكم في المحرك تصاعدي ؛ في الوقت نفسه ، تنخفض الوظائف المعرفية ببطء حتى الإصابة بالخرف.
يبدو أن الضرر الأولي لمرض هنتنغتون مرتبط بتدهور المسارات العصبية التي تمتد من العقد القاعدية إلى المهاد.
تعرف على المزيد: مرض هنتنغتون (أو مرض هنتنغتون) - ما هو ، الأسباب ، الأعراض والتشخيص داخل نصفي الكرة المخية وتسمى أيضًا النواة القاعدية أو نوى الدماغ ، وتوجد العقد القاعدية في كل نصف كرة تحت البطينين الجانبيين ، وتحيط بالعقد القاعدية مادة بيضاء وبينها أو حولها نتوءات ومفاصل للألياف.
كيف يتم تنظيمهم؟
من وجهة نظر وظيفية ، تتكون العقد القاعدية من المكونات الرئيسية:
- المخطط (بدوره ، المخطط الظهري - النواة المذنبة والبوتامين - والمخطط البطني - النواة المتكئة والحديبة الشمية) ؛
- الكرة الشاحبة؛
- Substantia nigra (تتكون بدورها من pars Compacta و a pars شبكي) ؛
- نواة تحت المثانة.
أما بالنسبة للمخطط ، فإنه يتكون بدوره من النواة المذنبة ، والبوتامين ، والمخطط البطني ، والذي يشمل النواة المتكئة والحديبة الشمية.
المخطط مهم لأنه يستقبل العناصر الواردة الرئيسية لنواة القاعدة ، من القشرة الدماغية ، من المهاد ومن جذع الدماغ.
من هاتين النوتين ، اللتين تحتوي عصباهما على أشكال أو أجسام متشابهة شكليًا ، تنشأ الإسقاطات الرئيسية للنواة القاعدية.
ملاحظة: تُستخدم العديد من المصطلحات الأخرى للإشارة إلى التقسيمات الفرعية التشريحية والوظيفية المحددة لنواة الدماغ.
العقد القاعدية: التحكم في المحركات
تشارك العقد القاعدية في التحكم اللاوعي في توتر العضلات وتنسيق الحركات المكتسبة. في الممارسة العملية ، تضمن العقد القاعدية الإيقاع وأنماط الحركة الطوعية الصحيحة بمجرد أن يبدأ هذا.
تستقبل العقد القاعدية إشارات من القشرة وترسلها مرة أخرى إلى القشرة عبر محطات متشابكة وسيطة في المهاد. تتمثل إحدى وظائف هذه الدائرة العصبية في السماح للقشرة بتحسين بدء الحركات المقصودة عن طريق تثبيط الحركات غير المرغوب فيها.
مختلف. تستقبل حجرة الجسيمات الوافدة بشكل رئيسي من القشرة الحوفية والمشاريع بشكل أساسي إلى بارس كومباكتا من المادة السوداء. لفهم عمل المخطط بشكل أفضل ، من المناسب ذكر كيفية عمل الدوائر أو الاتصال بين مناطق الدماغ المختلفة.
ترسل جميع مناطق القشرة الدماغية إسقاطات مثيرة للجلوتاماتيرج إلى مناطق محددة من المخطط. يستقبل المخطط أيضًا إشارات مثيرة من نوى داخل الصفائح في المهاد ، وإسقاطات الدوبامين من الدماغ المتوسط وإسقاطات هرمون السيروتونين من نوى الرفاء.
على وجه الخصوص ، يتكون المخطط من أنواع مختلفة من الخلايا ، ولكن 90-95 ٪ من الخلايا التي يتكون منها تتكون من الخلايا العصبية الإسقاطية GABAergic. إنها الهدف الأساسي للإسقاطات من القشرة الدماغية وهي أيضًا المصدر الوحيد للإسقاطات الصادرة ، وعادة ما تكون خلايا عصبية صامتة ، ما عدا أثناء الحركة أو بعد تطبيق المنبهات المحيطية. يتكون المخطط أيضًا من عصبونات داخلية مثبطة موضعية والتي ، بفضل الضمانات المحورية المتطورة ، تقلل من نشاط الخلايا العصبية الصادرة في المخطط. وعلى الرغم من وجود هذه الخلايا العصبية بكميات صغيرة ، فإن معظم النشاط المقوي للمخطط يرجع إلى معهم.
أما بالنسبة للدائرة ، فإن المخطط يبرز إلى النوى التي تنشأ منها المسارات الصادرة عبر مسارين ، مسار مباشر مثير ومسار غير مباشر من النوع المثبط.
ما هي وظائف المخطط؟
من خلال التفاعلات مع القشرة الدماغية ، تساهم العقد القاعدية في الحركة الإرادية ، ولكن أيضًا في أشكال أخرى من السلوك مثل الهيكل العظمي الحركي ، والوظائف الحركية للعين ، والوظائف المعرفية والعاطفية.
على سبيل المثال ، في بعض الأفراد المصابين بمرض هنتنغتون ، لوحظ أن بعض الآفات في النوى القاعدية تنتج تأثيرات عاطفية وإدراكية سلبية.
تالف). في عام 1985 ، صنف الباحث Vonsattel هذا المرض من الدرجة 0 (حيث لا تحدث تغييرات) إلى الدرجة 4 ، فيما يتعلق بمدى ضمور المخطط. كما تبين أن درجة الضمور التي تحدث على مستوى المخطط ، يرتبط أيضًا بتدهور هياكل الدماغ غير المخطط لها.
في المخطط ، تكون الخلايا العصبية الأكثر تضررًا هي الخلايا العصبية الشوكية المتوسطة التي تمثل أكبر عدد من السكان الموجودين في المخطط والتي تستخدم GABA ، وهو حمض أميني مثبط ، كناقل عصبي.
وقد ثبت أيضًا أن داء هنتنغتون يتميز بوجود شوائب داخل الأعصاب وتجمعات بروتينية في محاور ضمورية وفي الخلايا العصبية القشرية والقشرية ؛ وهذا موجود أيضًا في اضطرابات أخرى متعددة الجلوتامين (مثل التوسعات الثلاثية ، كما في حالة هنتنغتون). علاوة على ذلك ، فقد ثبت أن التضمينات داخل النواة تحدث قبل فقدان وزن الدماغ ، ولكن أيضًا قبل فقدان الوزن وقبل ظهور الأعراض العصبية.
