النقاط الرئيسية
متلازمة غيلان باريه هي اضطراب معقد ومعمم في الجهاز العصبي المحيطي ، والذي يمكن أن يؤثر أيضًا على الجهاز العصبي المركزي وعضلات الجهاز التنفسي
متلازمة غيلان باريه: الأسباب
متلازمة غيلان باريه هي تعبير عن "استجابة مناعية ذاتية غير طبيعية ، ربما تكون ناجمة عن عدوى بكتيرية (المستدمية النزلية, C. jejuni ، Mycoplasma) أو الفيروسي (EBV ، الفيروس المضخم للخلايا ، فيروس نقص المناعة البشرية الأول والثاني ، فيروس التهاب الكبد A ، B و C)
متلازمة غيلان باريه: الأعراض
متلازمة غيلان باريه: التشخيص
يتم التأكد من وجود متلازمة غيلان باريه المشتبه بها عن طريق البزل الشوكي وفحص الأجسام المضادة وقياس التنفس وتخطيط القلب
متلازمة غيلان باريه: العلاج
فصادة البلازما وإعطاء IgG عن طريق الوريد (ربما يكون مرتبطًا بأدوية الستيرويد) هما علاجي الخط الأول لعلاج متلازمة Guillain-Barré.
متلازمة غيلان باريه
متلازمة غيلان باريه هي عاطفة عامة معقدة للجهاز العصبي المحيطي ، وهي تعبير عن اضطراب المناعة الذاتية.
متلازمة غيلان باريه - أقل شيوعًا اعتلال الأعصاب المتعدد الالتهابي الحاد - يسبب التنكس التدريجي للمحاور العصبية ، وغالبًا ما يكون مصحوبًا بضعف ، مذل ، شلل تدريجي في الأطراف ونقص المنعكسات (تقليل القدرة على الاستجابة للمنبهات العصبية الناجمة عن الإجهاد الميكانيكي). يمكن أن تسبب متلازمة غيلان باريه أضرارًا مدمرة للجسم ، خاصةً عندما تؤثر أيضًا على الجهاز العصبي اللاإرادي وعضلات الجهاز التنفسي.
على الرغم من أنه لم يتم تحديد السبب الدقيق للتحفيز حتى الآن على وجه اليقين ، يبدو أن متلازمة Guillain-Barré تنجم عن "عدوى بكتيرية أو فيروسية. وفقًا للإحصاءات الطبية الحديثة ، يبدو أن 75٪ من المرضى المصابين لديهم تاريخ سابق من" عدوى ، وخاصة في الجهاز الهضمي والجهاز التنفسي.
العلاجات المختارة لمتلازمة Guillain-Barré هي البلازما وإعطاء الغلوبولين المناعي: وقد أثبتت هذه الاستراتيجيات أنها فعالة للغاية في الشفاء التام من المرض.
سقوط
من البيانات الواردة في المجلة الطبية المشرط، يبدو أن متلازمة Guillain-Barré تحدث في أوروبا في 1.2-1.9 حالة لكل 100.000 نسمة. معدل الإصابة أعلى عند الأطفال الذين تتراوح أعمارهم بين 15 و 35 عامًا والبالغين الذين تتراوح أعمارهم بين 50 و 75 عامًا.
الأسباب
متلازمة غيلان باريه هي نتيجة لاضطراب في المناعة الذاتية: تحدث عندما يهاجم الجيش المناعي عن طريق الخطأ جزءًا من الجهاز العصبي ، معتبراً إياه غريبًا وخطيرًا. كما ذكرنا ، لم يتم تحديد العامل المثير بيقين مطلق. ، يبدو أن بعض أنواع العدوى قد تؤدي إلى استجابة مناعية ذاتية مماثلة وغير طبيعية ومبالغ فيها.
يبدو أن الكائنات الدقيقة المسببة للأمراض الأكثر ارتباطًا بالمتلازمة هي بكتيريا أو فيروسات:
- العطيفة الصائمية (يتم تشخيص العدوى غالبًا عند مرضى متلازمة جيلان باريه)
- فيروس إبشتاين بار (EBV): هو فيروس متورط في ظهور عدد كريات الدم البيضاء المعدية - وعلى الأقل هكذا يبدو - في نشأة سرطان الغدد الليمفاوية في بوركيت ، وسرطان الغدد الليمفاوية هودجكين ، والتصلب المتعدد والأورام الظهارية الأخرى
- الفيروس المضخم للخلايا: الفيروسات التي تسبب الأمراض الشائعة ، مثل جدري الماء ، وقروح البرد ، ونار القديس أنتوني ، والهربس التناسلي ، وداء كثرة الوحيدات.
- الميكوبلازما: العوامل المسببة للالتهاب الرئوي اللانمطي الأولي ، والتهاب الإحليل ، والتهاب السحايا الوليدي
- فيروس نقص المناعة البشرية (HIV I و HIV II)
- فيروس التهاب الكبد A و B و C
- المستدمية النزلية
- فيروس الأنفلونزا: في بعض الحالات ، يُظهر المريض جميع علامات وأعراض متلازمة Guillain-Barré بعد "عدوى فيروس الأنفلونزا" أو بعد لقاح الأنفلونزا. وقد نما معدل حدوث متلازمة Guillain-Barré بعد التطعيم ضد الأنفلونزا بشكل كبير بعد عام 1976 - وباء انفلونزا الخنازير 1977. الا ان الخطورة تيار الإصابة بالمتلازمة بعد التطعيم منخفضة للغاية (حالة واحدة لكل مليون لقاح).
على الأرجح ، يمكن أن يؤدي الساركويد والذئبة الحمامية الجهازية وداء السلمونيلات أيضًا إلى تأهب الشخص للإصابة بمتلازمة غيلان باريه.
لفهم...
كيف يمكن للعوامل المعدية أن تحفز الاستجابة المناعية الذاتية التي تميز متلازمة غيلان باريه؟
يُفترض أن العوامل الممرضة يمكن أن تغلف نفسها ببعض المكونات المايلينية ، وبالتالي تنشيط عملية التحصين الذاتي ضد المايلين نفسه. يتسبب نظام الدفاع ، عن طريق التعرف على مستضدات المايلين عن طريق الخطأ على أنها عوامل غريبة وخطيرة ، في شن هجوم مبالغ فيه ضد كل من العامل المعدي والميالين في الأعصاب الطرفية.
أعراض
متلازمة غيلان باريه هي المسؤولة عن واحدة مما يسمى "متلازمات الشلل الرخو الحاد": "الإنتاج غير المنضبط للأجسام المضادة في الجهاز العصبي المحيطي يسبب شللًا تدريجيًا في الأطراف السفلية والعلوية.
متلازمة غيان-باريه لها مسار حاد: تطور العجز العصبي يحدث على مدى بضعة أيام ، بحد أقصى عدة أسابيع ، وبعد ذلك ، يتبع ذلك مرحلة "الهضبة" ومرحلة التعافي.
الأعراض المميزة لمتلازمة غيلان باريه هي:
- ضعف تدريجي في الأطراف (أعراض منتشرة في كل مكان) ، حتى إصابة عضلات الوجه (شلل الوجه)
- صعوبات في التنفس
- عسر الكلام (اضطرابات الكلام)
- عسر البلع (صعوبة بلع الطعام الصلب أو السائل)
- الخلل اللاإرادي (اللاإرادي): تغير معدل ضربات القلب ، عدم انتظام ضربات القلب ، تغير ضغط الدم (انخفاض ضغط الدم الانتصابي) ودرجة الحرارة القاعدية
- ضعف المثانة (غير شائع)
- آلام الأعصاب ، خاصة في الأطراف
- فشل الجهاز التنفسي بسبب شلل الحجاب الحاجز
- نقص الحس: انخفاض حساسية الاستجابة للمنبهات
- نقص التوتر: انخفاض في النشاط العصبي لعضو أو نسيج (نقص التوتر العضلي)
- حركات غير طبيعية في العين (غير شائعة)
- الشلل التدريجي للأطراف: من الأعراض المميزة لمتلازمة جيلان باريه
- شلل عضلات الجهاز التنفسي
- تنمل (تغير في الإحساس في الأطراف أو في أجزاء أخرى من الجسم)
المضاعفات
عندما يتم تأجيل العلاج ، يمكن إبراز أعراض متلازمة Guillain-Barré ، ويمكن أن تتعجل الصورة السريرية للمريض. المضاعفات الأكثر شيوعًا هي:
- عدم انتظام ضربات القلب
- الاضطرابات النفسية: القلق والاكتئاب
- علوص (انسداد معوي)
- فشل الجهاز التنفسي (يتطلب تهوية ميكانيكية)
- انخفاض ضغط الدم / ارتفاع ضغط الدم الشديد
- الشلل الدائم: في الأشكال الشديدة الحادة لمتلازمة جيلان باريه ، يحدث الشلل التام في غضون 24 ساعة.
- احتباس البول الشديد
- الجلطات الدموية
- تجلط الأوردة العميقة
مع الإستراتيجيات العلاجية الحديثة (العناية الداعمة المركزة) يكون التشخيص ممتازًا في معظم المرضى. بعد العلاج ، تشير التقديرات إلى أن 20٪ من مرضى متلازمة جيلان باريه يعانون من إعاقة جزئية (ضعف دائم ، ضعف في الحساسية) ، بينما يموت 10٪ بسبب فشل تنفسي أو انسداد رئوي. يمكن أن تحدث الوفاة أيضًا بعد تغيير شديد في الجهاز العصبي المركزي ، أو يمكن أن تكون نتيجة لمضاعفات التنبيب لفترات طويلة.
التقدم السريع للأعراض ، تقدم العمر والتهوية المساعدة على المدى الطويل تزيد بشكل كبير من خطر سوء التشخيص في المرضى الذين يعانون من متلازمة غيلان باريه.
متلازمة غيلان باريه: التشخيص والعلاج "
