مع وجود أسباب لا تزال غير مؤكدة وغالبًا ما تكون غير مصحوبة بأعراض ، يمكن أن يتطور الاعتلال الجامائي أحادي النسيلة ، في بعض الحالات النادرة ، إلى أورام خبيثة خطيرة للغاية ، مثل الورم النقوي المتعدد أو الورم الليمفاوي.
لاكتشاف الاعتلال الجامامي وحيد النسيلة ، تكون بعض اختبارات الدم كافية ؛ ومع ذلك ، يفضل العديد من الأطباء التحقيق في الموقف بإجراء مزيد من الاختبارات.
طالما بقيت الحالة بدون أعراض ، لا يتم تقديم علاج.
في الواقع ، فإن المؤشر الطبي الوحيد هو المراقبة الدورية لتقدم الحالة عن طريق اختبارات الدم المناسبة.
تذكير موجز بنخاع العظام ووظائفه
نخاع العظم هو نسيج رخو موجود في التجويف الداخلي لبعض العظام (عظم الفخذ ، عظم العضد ، الفقرات ، إلخ). وتتمثل مهمتها في إنتاج خلايا الدم ، أي خلايا الدم الحمراء (أو كريات الدم الحمراء) ، وخلايا الدم البيضاء (أو الكريات البيض) والصفائح الدموية (أو الصفيحات).
تسمى هذه العملية تكون الدم (أو تكون الدم) وتبدأ بخلايا معينة ، تُعرف بالخلايا الجذعية المكونة للدم. هذه الأخيرة هي خلايا سلفية حقيقية ، قادرة على التكاثر باستمرار وتلبية المصائر المختلفة ، وتحويل نفسها إلى:
- خلايا الدم الحمراء: تحمل الأكسجين إلى أنسجة وأعضاء الجسم.
- خلايا الدم البيضاء: وهي جزء من جهاز المناعة وتدافع عن الجسم من مسببات الأمراض وأي شيء يمكن أن يؤذيك.
- الصفائح الدموية: من بين العوامل الرئيسية للتجلط.
شكل: يبدأ تكوين الدم من الخلايا الجذعية الكاملة القدرة ، وتشتق منها أنواع مختلفة من الخلايا الجذعية ، بما في ذلك الخلايا المكونة للدم ، والخلايا الجذعية المكونة للدم لها موهبة التكاثر المستمر واختيار ما إذا كانت ستصبح خلايا دم حمراء أو خلايا دم بيضاء أو صفائح دموية: www.liceotorricelli. هو - هي
يرجى ملاحظة: "emato" و "emo" تعني "الدم" ، بينما "poiesi" تأتي من الفعل اليوناني "poieo" الذي يعني "to do" أو "to production".
؛ ومع ذلك ، وفقًا لما يظهر من العديد من الحالات السريرية ، يمكن أن يمثل مقدمة لأشكال مختلفة من سرطان الجهاز المناعي أو خلايا الدم.
ما هو جهاز المناعة؟
جهاز المناعة هو الحاجز الدفاعي للكائن الحي ضد التهديدات القادمة من البيئة الخارجية ، مثل الفيروسات أو البكتيريا أو الطفيليات ، ولكن أيضًا من الداخل ، مثل الخلايا السرطانية المجنونة أو الخلايا المعطلة.
يمثل الجهاز المناعي ككل شبكة متكاملة معقدة تجمع داخلها أعضاء وخلايا ووسائط كيميائية.
توجد في أماكن مختلفة من الجسم ، أعضاء الجهاز المناعي (أو أعضاء المناعة) هي: نخاع العظام ، والطحال ، والغدد الليمفاوية ، واللوزتين ، والملحق.
الخلايا المناعية هي خلايا الدم البيضاء أو الكريات البيض المذكورة أعلاه. هناك العديد من المجموعات السكانية الفرعية من الكريات البيض: الحمضات ، الخلايا القاعدية / الخلايا البدينة ، العدلات ، الخلايا الوحيدة / الضامة ، الخلايا الليمفاوية / خلايا البلازما ، والخلايا المتغصنة.
أخيرًا ، يقوم الوسطاء الكيميائيون المناعيون بإرسال إشارات إلى الجزيئات التي تتفاعل مع الخلايا المختلفة للجهاز المناعي ، وتتبادل المعلومات وتنظم مستوى النشاط الدفاعي. بمعنى آخر ، يقومون بتنسيق الاستجابات المناعية.
هناك ثلاثة أنواع مختلفة من الخلايا الليمفاوية: الخلايا الليمفاوية B ، والخلايا اللمفاوية التائية ، والخلايا الليمفاوية القاتلة الطبيعية.
خلايا البلازما هي الخلايا الليمفاوية البائية التي تطورت بعد ملامستها لفئة معينة من المستضدات وتخصصت في مواجهة هذه الفئة من المستضدات. تشير كتب علم المناعة أيضًا إلى الخلايا الليمفاوية البائية المنشطة.
يعتمد العمل الدفاعي لخلايا البلازما على إنتاج بروتينات سكرية معينة ، تُعرف باسم الغلوبولين المناعي أو الأجسام المضادة. نظرًا لكونها إجراءً دفاعيًا انتقائيًا ومتخصصًا للغاية ، فإن كل خلية بلازما تنتج الغلوبولين المناعي بشكل متماثل وكلها مسؤولة عن محاربة المستضد الذي نشط ب. الخلايا الليمفاوية في خلية البلازما.
الجلوبولينات المناعية لها شكل يذكرنا جدًا بالحرف اليوناني جاما (γ): لهذا السبب يطلق عليهم أيضًا جاما جلوبيولين. بمجرد أن تنتجها خلايا البلازما ، فإنها لا تدمر بشكل شخصي المستضد الذي يجب أن تقاومه ، لكنها ترتبط به وتجعله مرئيًا وأكثر عرضة لعمل الخلايا الأخرى في جهاز المناعة (الخلايا البلعمية والخلايا السامة للخلايا). بمعنى آخر ، تعمل الأجسام المضادة كإشارات: فهي تحدد المادة الغريبة حتى تتمكن الخلايا المناعية الأخرى من التعرف عليها وتدميرها.
لماذا ينشأ اعتلال جاموباثي وحيد النسيلة؟
في الوقت الحالي ، لم يوضح الأطباء والباحثون بدقة ما الذي يغير خلايا البلازما ويحثها على إنتاج بروتين غير طبيعي.
أظهرت الأبحاث أن ظهور الاعتلال الجامامي وحيد النسيلة مرتبط ببعض الالتهابات وبعض أمراض المناعة الذاتية ، مثل التهاب المفاصل الروماتويدي.
ملحوظة: الأشخاص المصابون بأمراض المناعة الذاتية لديهم جهاز مناعة يعمل بشكل غير صحيح. في الواقع ، من خلال عدد لا يحصى من خلاياه ، يهاجم ويدمر الأنسجة والأعضاء السليمة.
علم الأوبئة وعوامل الخطر
يعتبر الاعتلال الجامائي وحيد النسيلة حالة نادرة إلى حد ما ؛ ومع ذلك ، لا توجد معلومات أكثر دقة تتعلق بانتشارها الدقيق في عموم السكان.
فيما يتعلق بعوامل الخطر ، وجدت دراسات مختلفة أن الاعتلال الجامامي وحيد النسيلة يؤثر بشكل أكبر على:
- كبار السن وخاصة الذين تزيد أعمارهم عن 85 عامًا. يبدو أن التقدم في السن هو أحد أهم العوامل المؤهبة.
- أهل اللون. ومن ثم ، يبدو أن العرق يلعب دورًا معينًا.
- الموضوعات الذكور.
- الأفراد الذين لديهم تاريخ عائلي لهذا المرض. من هذا تم الافتراض أن بعض حالات الاعتلال الجامامي أحادي النسيلة يمكن أن تكون بسبب "تغيير في الجينوم ، ينتقل عن طريق الوراثة.
عندما يكون الاعتلال الجامامي أحادي النسيلة مصحوبًا بأعراض ، فإنه يتميز بوجود مشاكل عصبية ، مثل التنميل والوخز في اليدين و / أو القدمين.
سبب هذه الاضطرابات العصبية هو تلف الأعصاب المحيطية ، والذي يحدث على الأرجح بسبب البروتين الموجود في الدم. في الواقع ، يبدو أن البروتين أحادي النسيلة ، عندما يتدفق عبر الأوعية الدموية التي تغذي الأعصاب الطرفية ، يؤيد تدهور الأخير.
في الطب ، تسمى الحالة المرضية التي تنشأ نتيجة تلف الأعصاب المحيطية بالاعتلال العصبي المحيطي.
المضاعفات
في بعض الظروف المؤسفة ، يمكن أن يتطور الاعتلال الجامائي أحادي النسيلة إلى أمراض كاملة ، بما في ذلك المايلوما المتعددة ، والأورام اللمفاوية ، وداء النشواني الخفيف السلسلة أو الغلوبولين في الدم في والدنستروم.
علاوة على ذلك ، تجدر الإشارة إلى أن تفاقم الاعتلال الجامائي أحادي النسيلة يمكن أن يتسبب في حدوث كسور متكررة وجلطات دموية قادرة على التأثير على الدورة الدموية (الانصمام الخثاري).
الأعراض النموذجية للورم النخاعي المتعدد
- آلام العظام (خاصة في العمود الفقري والحوض والأضلاع والعظام الطويلة والجمجمة)
- فرط كالسيوم الدم. يسبب العطش الشديد والغثيان والإمساك وفقدان الشهية والتشوش الذهني
- فشل كلوي
- فقر دم. يسبب الوهن والضعف العام وصعوبات التنفس
- سهولة العدوى
- قلة الصفيحات
- متلازمة فرط اللزوجة
- الاضطرابات العصبية بما في ذلك التنميل ومتلازمات ضغط الأعصاب المختلفة وما إلى ذلك.
المايلوما المتعددة والأورام اللمفاوية
الورم النقوي المتعدد هو ورم خبيث محدد في الجهاز المناعي ، يتميز بمستويات عالية من البروتين ، مما يؤدي إلى ظهور مشاكل في الكلى وخارجها. في الواقع ، يعاني الأشخاص الذين يعانون من هذا الورم الخطير أيضًا من: ألم العظام (يصيب 70٪ من المرضى ويمثل أكثر الأعراض شيوعًا) ، فرط كالسيوم الدم ، فقر الدم ، اضطرابات التخثر (قلة الصفيحات) ونقص في جهاز المناعة (قلة الكريات البيض).
الأورام اللمفاوية ، من ناحية أخرى ، هي أورام خبيثة تؤثر على الجهاز اللمفاوي الغدي الذي يشكل الجهاز اللمفاوي. الخلايا الليمفاوية B و T) ، تمنع الأنسجة من تراكم السوائل الزائدة وما إلى ذلك.
كيف يتم تقييم خطر الإصابة بالورم النخاعي المتعدد أو الأورام اللمفاوية في حالة الاعتلال الجامامي أحادي النسيلة؟
وفقًا للأطباء ، لتحديد ما إذا كان الفرد المصاب بالاعتلال الجامامي أحادي النسيلة أكثر أو أقل عرضة لخطر حدوث مضاعفات ، يجب تقييم المعلمات التالية:
- كمية البروتين في الدم. المستويات العالية جدًا من بروتين M خطيرة جدًا.
- نوع البروتين الموجود. لا يتمتع البارابروتين دائمًا بنفس الخصائص في جميع المرضى. يبدو أن بعض أنواع البروتين أحادي النسيلة أكثر ضررًا من غيرها.
- كمية السلاسل الخفيفة "الحرة" (وتسمى أيضًا بروتينات بنس جونز) في الدم. تتكون الجلوبولينات المناعية أساسًا من جزأين مرتبطين معًا: السلاسل الخفيفة والسلاسل الثقيلة. في الفرد المصاب بالاعتلال الجامائي أحادي النسيلة ، بسبب السلوك غير الطبيعي لخلايا البلازما ، لا ترتبط السلاسل الخفيفة بالسلاسل الثقيلة ويمكن العثور عليها في الدم. إذا كانت مرتفعة بشكل خاص ، يُشتبه في حدوث المايلوما المتعددة.
متى ترى الطبيب؟
يجب على الشخص المصاب بالاعتلال الجامائي أحادي النسيلة الذي لم تظهر عليه أعراض سابقًا الاتصال بطبيبه على الفور إذا:
- يشعر بتعب شديد وغير عادي.
- يميل بسهولة إلى المتاعب ، حتى في حالة الأنشطة البسيطة جدًا.
- كنت تعاني من آلام مستمرة في العظام ومترجمة في نقاط محددة (على سبيل المثال على مستوى الظهر أو الوركين أو الضلوع أو الحوض).
- لسبب غير مفهوم أنه يفقد الوزن.
- إنه عرضة بشكل خاص للعدوى. هذه علامة واضحة على وجود مشكلة مناعية مرتبطة بنقص خلايا الدم البيضاء.
يستخدم استخدام المزيد من الاختبارات (تحليل البول ، واختبارات الدم الأخرى ، والأشعة السينية ، والتصوير المقطعي المحوسب ، وخزعة نخاع العظم) بشكل أساسي لتقييم شدة التشوه وخطر حدوث مضاعفات.
علاوة على ذلك ، يسمح الإجراء التشخيصي الدقيق للغاية بتحديد الورم النقوي المتعدد أو الأورام اللمفاوية.
الرحلان الكهربي لبروتين المصل والرحلان المناعي
يسمح الفصل الكهربائي لبروتين المصل بتقييم المستويات الكمية لبروتينات المصل الخمسة: الألبومين و α1 و α2 و و γ الجلوبيولين. في المرضى الذين يعانون من الاعتلال الجامائي أحادي النسيلة ، تظهر هذه البروتينات المصلية الخمسة تغييرات مميزة يمكن لأخصائي أمراض الدم (طبيب خبير في تشخيص أمراض الدم وعلاجها) التعرف عليها.
من ناحية أخرى ، يسمح لنا الرحلان الكهربي المناعي بتحديد كل نوع من أنواع الغلوبولين المناعي الموجود في الدم. في الأشخاص الذين يعانون من الاعتلال الجامامي أحادي النسيلة ، فإنه يسمح "بتحديد بروتينات بنس جونز ، أي السلاسل الخفيفة" الحرة ".
مزيد من اختبارات الدم
للتحقيق في الموقف ، يستخدم الأطباء اختبارات كيمياء الدم الأخرى ، بما في ذلك:
- فحص دم شامل. يتم استخدامه لتقييم (كمي وليس فقط) خلايا الدم الحمراء وخلايا الدم البيضاء والصفائح الدموية. إنه مفيد في حالة سرطان الغدد الليمفاوية المشتبه به أو الورم النقوي المتعدد ، لأنه يسمح بتحديد أي حالات قلة الصفيحات ، قلة العدلات (انخفاض في دم العدلات) ، إلخ.
- قياس الكرياتينين. تعتبر مستويات الكرياتينين في الدم مؤشرًا على نشاط الكلى ، وإذا كانت مرتفعة ، فهذا يعني أن الكلى لا تعمل بشكل صحيح. تذكر أن الورم النقوي المتعدد يضعف وظائف الكلى ، وبالتالي ، في هذه الحالات ، يكون الكرياتينين مرتفعًا بشكل عام.
- قياس مستوى الكالسيوم في الدم. قد يعني العثور على كميات كبيرة من الكالسيوم في الدم وجود المايلوما المتعددة.
تحليل البول
في الأشخاص المصابين بالاعتلال الجامائي وحيد النسيلة والورم النخاعي المتعدد ، يحتوي البول على بروتينات بنس جونز (في الحالة الأخيرة ، تكون مستويات السلاسل الخفيفة "الحرة" عالية جدًا أيضًا).
لذلك ، فإن فحصهم بمثابة تأكيد إضافي لما لوحظ بالفعل حتى الآن مع الرحلان الكهربي لبروتين الدم والرحلان المناعي.
الأشعة السينية
تعتبر الأشعة السينية مفيدة في حالات الورم النقوي المتعدد المشتبه به ، حيث أن هذا الورم الخبيث الحاد يشمل أيضًا الهيكل العظمي ، مما يؤدي إلى تشوهات العظام (وتسمى أيضًا إعادة الترتيب).
الاشعة المقطعية
التصوير المقطعي المحوسب (أو التصوير المقطعي المحوري المحوسب) هو طريقة تستخدم الإشعاع المؤين لبناء صورة ثلاثية الأبعاد مفصلة للغاية لمقصورة معينة من الجسم. إنها غير مؤلمة تمامًا ، ولكن جرعة الأشعة السينية التي يتعرض لها المرضى ليست كذلك لا يكاد يذكر.
في حالة الاعتلال الجامامي أحادي النسيلة ، يُمارس لتقييم أبعاد الغدد الليمفاوية والكبد والطحال.
في بعض الحالات ، لتحسين جودة الصورة ، قد يستخدم الأطباء سائل تباين (الجادولينيوم) ، والذي يتم حقنه في الدم ولا يخلو من الآثار الجانبية المحتملة.
خزعة نخاع العظم
تتكون الخزعة من أخذ عينة من خلايا نسيج أو عضو معين وتحليلها في المختبر.
بمناسبة خزعة النخاع العظمي ، يتم جمع الخلايا المراد تحليلها على مستوى القمم الحرقفية ، عن طريق إبرة خاصة وبعد التخدير الموضعي.
تُستخدم التحليلات المختبرية اللاحقة لتحديد عدد خلايا البلازما (والبروتين) الموجودة داخل نخاع العظم.
في نهاية الإجراء ، عند النقطة التي يتم فيها إدخال الإبرة ، قد يصاب المريض بورم دموي صغير.
تحذير: يقوم الأطباء بأخذ خزعة من نخاع العظم فقط عندما يعتقدون أن الورم النقوي المتعدد محتمل للغاية.
وأدوية الكورتيكوستيرويد وزرع الخلايا الجذعية المكونة للدم. هذا الأخير ، لأسباب تتعلق بتوافر المتبرعين المناسبين ، هو في كثير من الأحيان من النوع الذاتي أكثر من النوع الخيفي. ومع ذلك ، يجب ملاحظة أن الزرع الخيفي لديه إمكانات علاجية أكبر.من ناحية أخرى ، يتم علاج المرضى الذين تزيد أعمارهم عن 65 عامًا فقط بالعلاج الكيميائي والكورتيكوستيرويدات (بريدنيزون) ، حيث أن زراعة الخلايا الجذعية المكونة للدم (سواء كانت ذاتية أو خيفية) هي ممارسة ممنوعة للصحة (ملحوظة: قد يفشلوا في الإجراء و تطور مضاعفات خطيرة).
أدوية العلاج الكيميائي المتوقعة في حالة المايلوما المتعددة
للمرضى دون سن 65:
- ثاليدومايد
- بورتيزوميب
- ليناليدوميد
للمرضى فوق سن 65:
- ملفلان
- بورتيزوميب
علاجات أخرى للاعتلال الجامامي وحيد النسيلة
إذا كان المرضى يعانون من كسور متكررة في العظام ، يتم توفير علاج يعتمد على البايفوسفونيت لتقوية العظام (على وجه الدقة ، فهي تقلل من ارتشاف العظام وتزيد من كثافة المعادن في العظام).
من بين البايفوسفونيت ، الأكثر استخدامًا في حالة الاعتلال الجامائي أحادي النسيلة: حمض الزوليدرونيك ، حمض أليندرونيك (أليندرونات) ، ريزدرونات وحمض إيباندرونيك.
بعض النصائح
بالنسبة للأشخاص الذين يعانون من اعتلال أحادي النسيلة ، يوصي أطباء الدم بشدة بما يلي:
- تعرف على كل ما يتعلق بالحالة التي تصيبهم. تتيح لك معرفة الأعراض والمضاعفات المحتملة وتشخيصات المراقبة التحكم بشكل أفضل في أي تغيير / تطور للاعتلال الجامامي وحيد النسيلة.
على العكس من ذلك ، فإن إهمال الجوانب المذكورة أعلاه أو معرفتها بشكل سطحي فقط يمكن أن يكون خطيرًا للغاية. - تبني أسلوب حياة صحي. إن تناول الفاكهة والخضروات ، وعدم التدخين ، وممارسة الرياضة بانتظام ، والنوم لعدد ساعات مناسب من السلوكيات التي لا تقلل من خطر حدوث مضاعفات ، ولكنها تجعل ظهور أمراض أخرى (الأمراض المصاحبة) أقل احتمالا.
- التقيد الصارم بجدول الفحوصات. الخطأ الذي يمكن أن يرتكبه بعض المرضى هو إهمال الضوابط ، لأن الأخيرة أعطت نتائج سلبية لبعض الوقت.
