مثال على التهاب الأوعية الدموية ، يضر الورم الحبيبي فيجنر بسلامة الأوعية الدموية المصابة ويؤثر على أعضاء الجسم التي توفرها هذه الأوعية الدموية نفسها.
في البداية ، يؤثر المرض على الشعب الهوائية العلوية. بعد ذلك ، يمتد إلى الأجزاء السفلية ، وفي مرحلة أكثر تقدمًا ، يصل إلى أعضاء مثل الكلى والقلب والأذنين والجلد.
بدون التشخيص المبكر والعلاج السريع ، فإن الورم الحبيبي فيجنر يضر بصحة المريض بشكل خطير ، مما يؤدي إلى الوفاة في غضون بضع سنوات.
لحسن الحظ ، توجد اليوم علاجات مختلفة ، معظمها من النوع الدوائي ، والتي تتيح السيطرة المرضية على المرض.
يتم تقليله ولم تعد أعضاء الجسم (المتصلة مباشرة بالأوعية المعنية) مزودة بشكل صحيح.
عادة ، يصيب الورم الحبيبي فيجنر الكلى والرئتين والجهاز التنفسي العلوي والسفلي ، ولكن لا يُستبعد أنه يمكن أن يكون له عواقب في أماكن أخرى.
بدون علاج علاجي مناسب أو في حالة التشخيص المتأخر ، يمكن أن يكون للورم الحبيبي فيجنر أيضًا نتائج مميتة ، خاصةً إذا كانت الكلى متورطة.
ما هو الورم الحبيبي فيجنر: إنه التهاب الأوعية الدموية
عندما نتحدث عن التهاب الأوعية الدموية ، فإننا نشير إلى "التهاب الأوعية الدموية والشرايين و / أو الوريدية.
يعتبر الورم الحبيبي فيجنر التهابًا وعائيًا ، حيث يؤثر على الأوعية الدموية الشريانية والوريدية ذات العيار المتوسط والصغير ، وكذلك بعض أنظمة الشعيرات الدموية.
ورم حبيبي فيجنر: لماذا سمي ذلك؟
مصطلح "الورم الحبيبي" مشتق من حقيقة أن المرض يتميز بتكوين الأورام الحبيبية.
الأورام الحبيبية هي انتشار للنسيج الضام ، محدود الشكل وعقدي ؛ يمكن أن يختلف أصلها من حالة إلى أخرى: في حالة الورم الحبيبي فيجنر ، فإن وجود الأورام الحبيبية يرجع بالتأكيد إلى الحالة الالتهابية المميزة للمرض.
مصطلح "Wegener" ، من ناحية أخرى ، يرجع إلى الطبيب الأول الذي وصف المرض: Friedrich Wegener.
الورم الحبيبي فيجنر أو الورم الحبيبي مع التهاب الأوعية
يُعرف الورم الحبيبي فيجنر أيضًا باسم الورم الحبيبي مع التهاب الأوعية ، حيث يشير مصطلح "التهاب الأوعية" إلى عملية التهابية تتضمن تراكيب دموية أو لمفاوية متعددة.
علم الأوبئة ورم حبيبي فيجنر: ما مدى شيوعه؟
في أوروبا ، يبلغ معدل الإصابة السنوي بالورم الحبيبي فيجنر 10-20 حالة لكل مليون شخص.
ليس للورم الحبيبي فيجنر أي تفضيلات بين الجنسين ، بينما يبدو أنه يفضل الأفراد من أصل أوروبي (قوقازي) لسبب غير معروف حاليًا.
يمكن أن يظهر المرض في أي عمر ، ولكن وفقًا لبعض البيانات الوبائية ، فهو أكثر شيوعًا بين الأشخاص الذين تتراوح أعمارهم بين 40 و 60 عامًا.
هي تلك الأمراض التي تتميز باستجابة مبالغ فيها وغير مناسبة لجهاز المناعة: في الأفراد المتأثرين ، في الواقع ، العناصر التي يجب أن تعمل حصريًا كدفاعات مناعية للكائن الحي تتعرف على أنها أنسجة و / أو أعضاء غريبة من جسم الإنسان وتهاجم منهم ، وإلحاق الضرر بهم.
الورم الحبيبي فيجنر: العوامل الوراثية والبيئية
وفقًا لبعض النظريات (ولكن هناك حاجة إلى مزيد من الدراسات) ، فإن الوجود المصاحب لبعض العوامل الجينية والبيئية سيكون مسؤولاً عن رد الفعل المناعي غير السليم المسؤول عن الورم الحبيبي فيجنر.
في الواقع ، أظهرت الدراسات العلمية أن عددًا كبيرًا من المرضى لديهم:
- تشوهات في الجينات مثل CTLA-4 و PTPN22 و DPB1 و FCGR3B ؛
- التاريخ السابق للالتهابات البكتيرية من المكورات العنقودية الذهبية.
الورم الحبيبي فيجنر: الفيزيولوجيا المرضية
الفرضية القائلة بأن الورم الحبيبي فيجنر سيكون أحد أمراض المناعة الذاتية يرجع أساسًا إلى اكتشاف كميات كبيرة من ANCA (أي الأجسام المضادة للعدلات السيتوبلازمية) في دم المرضى الذين يعانون من الأمراض المذكورة أعلاه.
في الأشخاص المصابين بالورم الحبيبي فيجنر ، يبدو أن الأجسام المضادة للفيروسات القهقرية تتفاعل مع البروتين 3 الموجود في الخلايا الحبيبية للعدلات ؛ في المختبر، فقد ثبت أن التفاعل بين ANCA والبروتيناز 3 يفضل التصاق الخلايا المحببة للعدلات بالبطانة الوعائية وتحللها مع الضرر اللاحق لنفس البطانة.
لمزيد من المعلومات: ANCA: ما هي؟ يمكن أن يظهر الورم الحبيبي فيجنر فجأة أو يستغرق عدة أشهر للظهور ؛ لذلك يمثل كل مريض حالة في حد ذاته.
أول أعضاء وأجزاء من الجسم تدفع ثمن العواقب الوعائية للمرض هي الممرات الهوائية العلوية (الأنف والفم والجيوب الأنفية والأذنين) والمسالك الهوائية السفلية (الحنجرة والقصبة الهوائية والشعب الهوائية) والرئتين.
بمجرد الوصول إلى هذه المواقع ، يمكن أن ينتشر الورم الحبيبي فيجنر إلى شبكات الأوعية الدموية الأخرى ويؤثر على الأعضاء الأساسية مثل الكلى.
كيف يظهر الورم الحبيبي فيجنر: الأعراض
عادةً ما يعاني المريض المصاب بالورم الحبيبي فيجنر من أعراض مثل:
- سيلان الأنف المستمر مع وجود صديد.
- نزيف الأنف (رعاف).
- التهاب الجيوب الأنفية.
- تعديل تشريحي للأنف (أنف السرج) ؛
- التهابات الأذن
- سعال مصحوب بنزيف أو بدونه (نفث الدم) ؛
- ألم صدر
- ضيق في التنفس؛
- توعك معمم
- فقدان الوزن بدون سبب
- ألم وتورم المفاصل
- دم في البول (بيلة دموية)
- تهيج الجلد؛
- احمرار وحرقان وألم في العين بسبب التهاب الصلبة والتهاب الشبكية و / أو التهاب الملتحمة.
- حمى.
ورم حبيبي فيجنر: متى يجب زيارة الطبيب؟
العلامات التي يجب أخذها في الاعتبار والتي يمكن أن تشير إلى وجود ورم حبيبي فيجنر هي:
- استمرار سيلان الأنف (حتى بعد عدة علاجات دوائية) ؛
- رعاف؛
- نفث الدم.
يجب أن يدفع وجود هذه المظاهر السريرية الثلاثة الشخص إلى الاتصال بالطبيب المعالج على الفور.
الورم الحبيبي فيجنر: المضاعفات
ينتج عن الورم الحبيبي فيجنر مضاعفات عندما يمتد الالتهاب الذي يسببه بشكل كبير إلى أعضاء مثل الكلى والعينين والأذنين والحبل الشوكي والقلب و / أو الجلد.
في مثل هذه الظروف ، في الواقع ، يمكن أن يسبب المرض:
- فقدان السمع: عندما يصل الالتهاب إلى الأوعية الدموية في الأذن الوسطى ، يكون هناك نقص كبير في السمع إلى حد ما.
- التهاب الأوعية الدموية الجلدي وعلامات أخرى على الجلد. يتميز التهاب الأوعية الدموية الجلدي ببقع حمراء على الجلد. بالإضافة إلى ذلك ، قد تظهر البرفرية والعقيدات تحت الجلد ، عادة عند الكوع.
- النوبة القلبية (احتشاء عضلة القلب). وهي نتيجة محتملة عندما يصل الالتهاب إلى الشرايين التاجية ، أي الأوعية المسؤولة عن إمداد عضلة القلب (عضلة القلب) بالدم المؤكسج.
يؤثر التهاب الأوعية التاجية على تدفق الدم إلى عضلة القلب. بدون الإمداد الصحيح بالأكسجين ، تدخل عضلة القلب ، في البداية ، في حالة من المعاناة ، وبالتالي تتعرض للنخر ؛ يؤدي نخر مناطق أكثر أو أقل اتساعًا من عضلة القلب إلى الإضرار بالنشاط القلبي مما قد يؤدي إلى نتيجة قاتلة للمريض.
أعراض النوبة القلبية النموذجية هي ألم الصدر ، والصفير عند التنفس ، والتعرق الغزير ، والحموضة المعوية. - تلف الكلى والفشل الكلوي اللاحق. مع حرمان الكلى من الإمداد الكافي بالدم المؤكسج ، تبدأ تعاني من تلف تدريجي ولم تعد تعمل بشكل صحيح.
يؤدي تغيير وظائف الكلى إلى تراكم تلك المواد السامة للكائن الحي ، والتي في الظروف العادية يعتني الجهاز الكلوي بالترشيح والطرد.
المرحلة النهائية من هذه المرحلة المبكرة البطيئة وغير المصحوبة بأعراض في كثير من الأحيان هي الفشل الكلوي ، الذي يتميز ببول حاد في الدم (أي مستويات عالية من المواد النيتروجينية في الدم).
الفشل الكلوي هو السبب الرئيسي للوفاة لأولئك الذين يعانون من الورم الحبيبي فيجنر. - فقر دم. يمكن أن تتطور بمرور الوقت ؛ يتأثر العديد من مرضى الورم الحبيبي فيجنر.
- تجلط الأوردة العميقة والانسداد الرئوي. إنها عواقب محتملة عندما يصل المرض إلى الرئتين.
- الاعتلال العصبي الحسي والتهاب الأعصاب المتعدد. تحدث عندما يؤثر المرض على الجهاز العصبي.
Anamnesis والفحص البدني
يتكون الفحص البدني والتاريخ من تقييم الأعراض والدراسة النقدية للحالة الصحية للمريض.
هم مهمون لغرض التشخيص التفريقي.
الأعراض والعلامات المميزة التي يتم تقييمها من خلال الفحص البدني:
- سيلان الأنف ونزيف في الأنف.
- عدوى الأذن
- التهاب الجيوب الأنفية.
- نفث الدم.
- ألم صدر.
تحاليل الدم
تحاليل الدم المفيدة في الكشف عن ورم حبيبي فيجنر هي:
- الكشف عن الأجسام المضادة السيتوبلازمية المضادة للعدلات (ANCA). إنه اختبار لموثوقية محدودة ، حيث لا يوجد لدى جميع المرضى المصابين بالورم الحبيبي فيجنر ANCA في دمائهم.
- اختبار ترسيب كرات الدم الحمراء. تقييم السرعة التي تستقر بها خلايا الدم الحمراء في قاع الأنبوب الذي يحتوي عليها ؛ كلما زادت سرعة الترسيب ، زادت احتمالية حدوث "التهاب".
هذا الاختبار غير موثوق به بنسبة 100٪ ، لأن العديد من الأمراض الالتهابية الأخرى تسبب نفس ردود الفعل. - بروتين سي التفاعلي. إنه مؤشر على أي التهاب مستمر ؛ لنفس سبب اختبار ترسيب كرات الدم الحمراء ، لا يكفي استخلاص استنتاجات مؤكدة.
- اختبار فقر الدم ليس موثوقًا بنسبة 100٪ ، لأنه ليس كل من يعانون من الورم الحبيبي فيجنر مصابون بفقر الدم.
- مستويات الكرياتينين. يتم استخدامه لتقييم وظائف الكلى. إذا غزا المرض الكلى ، فهو اختبار صحيح ؛ خلاف ذلك ، يمكن أن يؤدي إلى استنتاجات غير صحيحة.
اختبارات البول
توفر اختبارات البول معلومات حول صحة الكلى.
في الأفراد الذين يعانون من الورم الحبيبي فيجنر ، حيث انتشر المرض إلى الكلى ، تظهر اختبارات البول بيلة دموية (دم في البول) وبروتين (بروتين في البول) ، هناك نتيجتان تدلان على تلف الكلى.
التشخيص للصور
تشمل اختبارات التصوير الأشعة السينية الكلاسيكية و / أو التصوير المقطعي المحوسب و / أو التصوير بالرنين المغناطيسي.
موضوع هذه التحقيقات هو الأعضاء التي قد ينتشر فيها ورم حبيبي فيجنر المشتبه به (بناءً على اختبارات الدم والبول أيضًا).
يعد التصوير التشخيصي مهمًا للغاية ، لأنه بالإضافة إلى المساعدة في التشخيص ، فإنه يسمح لنا أيضًا بفهم خطورة الحالة الحالية.
من بين إجراءات التصوير التشخيصي المختلفة ، يُعد تصوير الصدر بالأشعة السينية جديرًا بالملاحظة بشكل خاص لأهميته في تحديد التشوهات الرئوية.
خزعة
الخزعة هي التحقيق الأكثر موثوقية لتأكيد التشخيص.
يتم إجراؤه تحت تأثير التخدير الموضعي ، وهو يتضمن أخذ عينة من الخلايا من الأعضاء التي أظهرت تشوهات في الاختبارات السابقة وتحليلها لاحقًا في المختبر.
إذا أظهرت التحليلات المعملية وجود أورام حبيبية و / أو علامات التهاب الأوعية الدموية ، فإن تشخيص ورم حبيبي فيجنر لا لبس فيه.
أصل أنسجة الخزعة:
- تجاويف الأنف والجيوب الأنفية.
- الشعب الهوائية العلوية والسفلية
- رئتين؛
- جلد؛
- الكلى.
الستيرويدات القشرية للورم الحبيبي فيجنر
يشار في بداية العملية العلاجية للسيطرة على المرحلة الحادة من المرض ، الكورتيكوستيرويدات هي مضادات قوية للالتهابات ، قادرة على تقليل الالتهاب.
يمكن أن تسبب هذه الأدوية العديد من الآثار الجانبية وهذا ما يفسر سبب إعطائها بأقل جرعة فعالة.
في المرضى الذين يعانون من الورم الحبيبي فيجنر ، فإن الكورتيكوستيرويد الأكثر استخدامًا هو بريدنيزون.
مثبطات المناعة للورم الحبيبي فيجنر
في مرحلة ثانوية من العملية العلاجية للحفاظ على الحالة تحت السيطرة ، تعمل مثبطات المناعة على تقليل الالتهاب من خلال العمل على الدفاعات المناعية ، والتي ، في المريض المصاب بالورم الحبيبي فيجنر ، تتصرف بشكل غير صحيح وتتسبب في أضرار جسيمة للكائن الحي.
من بين مثبطات المناعة المستخدمة في وجود الورم الحبيبي فيجنر ، تم الإبلاغ عن ما يلي: سيكلوفوسفاميد ، أزاثيوبرين وميثوتريكسات.
إن تناول مثبطات المناعة يعرض المريض لخطر أكبر للإصابة بالعدوى.
ريتوكسيماب لعلاج الورم الحبيبي فيجنر
ريتوكسيماب هو جسم مضاد أحادي النسيلة يقلل من الخلايا الليمفاوية البائية ، وخلايا الجهاز المناعي المسؤولة عن الالتهاب.
تمت الموافقة عليه من قِبل إدارة الأغذية والعقاقير (FDA) كدواء لعلاج ورم حبيبي فيجنر ، ويمكن استخدام ريتوكسيماب في المرحلة الحادة من المرض ، بالاشتراك مع الكورتيكوستيرويدات.
أدوية الورم الحبيبي فيجنر: ماذا تفعل ضد الآثار الجانبية؟
للأدوية المذكورة أعلاه العديد من الآثار الجانبية ، خاصة عند تناولها لفترات طويلة من الزمن (كما في حالة مرضى الورم الحبيبي فيجنر).
للسيطرة على هذه الآثار الجانبية ، يشير الطبيب بشكل عام إلى:
- السلفاميثوكسازول المصاحب للتريميثوبريم لمنع الالتهابات التي تصيب الرئتين.
- أدوية بيسفوسفونيت ومكملات الكالسيوم وفيتامين د لتقليل أو منع هشاشة العظام.
- حمض الفوليك ، لمنع آثار العلاج بالميثوتريكسات.
ورم حبيبي فيجنر: علاجات أخرى
قد تتطلب ظروف معينة ، مثل التشخيص المتأخر للمرض أو إهمال العلاج ، فصادة البلازما والجراحة.
تبادل البلازما للورم الحبيبي فيجنر
تعد فصادة البلازما إجراءً معقدًا إلى حد ما يتم إجراؤه على دم المريض.
يُمارس هذا العلاج ليس فقط في حالة الورم الحبيبي فيجنر ، ولكن أيضًا في حالات الإصابة بأمراض المناعة الذاتية ، مثل الذئبة الحمامية الجهازية.
جراحة الورم الحبيبي فيجنر
من ناحية أخرى ، يمكن أن تشمل الجراحة زرع الكلى ، عندما تتضرر الكلى بشكل لا يمكن إصلاحه ، أو تدخلات لحل المضاعفات في الشعب الهوائية أو مشاكل الأذن الوسطى.
الورم الحبيبي فيجنر: الفحوصات الدورية
يجب أن يخضع المريض المصاب بالورم الحبيبي فيجنر لفحوصات دورية من قبل الطبيب المعالج أثناء العلاج وفي نهاية العلاج: أثناء العلاج ، لتوضيح ما إذا كانت العلاجات تعمل ومتى يتم إيقافها ؛ في نهاية الدورة العلاجية ، على الفور تحديد أي انتكاسات.
