النقاط الرئيسية
مرض بهجت (أو متلازمة) هو اضطراب نادر ومعقد متعدد الأجهزة يشمل الأوعية الدموية الصغيرة والكبيرة. وهو التهاب وعائي مزمن / ناكس مع إصابة أعضاء متعددة ، وقد يكون قاتلاً.
مرض بهجت: الأسباب
فرضية غير مثبتة: ينشأ مرض بهجت من "استجابة مناعية ذاتية غير طبيعية ، تنجم بدورها عن عامل معدي (لم يتم تحديده بعد). عوامل الخطر: العوامل البيئية والوراثية ، تدخين السجائر
مرض بهجت: الأعراض
تقرحات الفم وتقرحاته. إعتام عدسة العين والزرق والتهاب العنبية. تقرحات / ندبات الأعضاء التناسلية. الآفات الجلدية الحطاطية البثرية. تمدد الأوعية الدموية ، عدم انتظام ضربات القلب ، وذمة الساق والذراع وتجلط الأوردة العميقة ؛ الإسهال وعسر البلع وانتفاخ البطن وقرحة المعدة. التهاب الدماغ والجهاز العصبي. التهاب المفاصل وآلام المفاصل
مرض بهجت: الأدوية
يهدف العلاج المتاح حاليًا إلى مجرد التحكم في الأعراض: أدوية الكورتيزون ، والكولشيسين ، ومضادات عامل نخر الورم ، ومضادات الالتهاب غير الستيروئيدية.
مرض بهجت
مرض بهجت هو متلازمة نادرة معقدة ومتعددة الأجهزة ، ومسببات غير معروفة ، ويتميز "بالتهاب يشمل الأوعية الدموية لكل موقع تشريحي. وعلى الرغم من أنه لم يتم إثباته بشكل كامل ، يبدو أن مرض بهجت له أصل" مناعي ذاتي ". ومع ذلك ، يبدو أن تضافر العوامل البيئية والوراثية يؤثر بشكل كبير على ظهور المرض.
يمكن أن تكون الأعراض المميزة لمرض بهجت متعددة وغير متجانسة ، بما في ذلك شبكية الأوعية الدموية بالكامل: قرح الفم والتهاب العين واضطرابات الجهاز العصبي المركزي والطفح الجلدي والتقرحات التناسلية وآلام المفاصل. على أي حال ، تختلف صورة الأعراض المستمدة من مرض بهجت من شخص لآخر.
يهدف العلاج المحدد لمرض بهجت بشكل أساسي إلى الوقاية من المضاعفات الخطيرة ، بما في ذلك العمى.
يحمل مرض بهجت اسم المكتشف. في عام 1937 ، لاحظ طبيب الأمراض الجلدية التركي H. Bechet تكرار ثالوث الأعراض في العديد من المرضى: القرحات الفموية ، وتقرحات الأعضاء التناسلية المتكررة ، والتهاب العين (التهاب القزحية) اعتبرت ثلاث سمات مميزة لنفس المرض.
سقوط
يعتبر مرض بهجت أكثر شيوعًا بين المرضى الذين تتراوح أعمارهم بين 15 و 45 عامًا. على وجه الخصوص ، في الأشخاص الذين تقل أعمارهم عن 25 عامًا ، يبدو أن الهدف من المرض هو العين.على الرغم مما قيل ، يمكن أن تبدأ متلازمة بهجت أيضًا في سن الأطفال وفي الشيخوخة.
من الإحصائيات الحديثة الواردة في المجلة العلمية رأي الخبراء في العلاج الدوائيمن الواضح أن مرض بهجت يتجلى في انتشار 0.3-6.6 حالة لكل 100.000 من السكان الأصحاء ، مع انتشار ملحوظ في الصين واليابان والشرق الأوسط بشكل عام. يبدو أن الذكور أكثر تضررا من النساء.
الأسباب
كما هو مذكور في الافتتاحية ، لم يتم بعد تحديد السبب الدقيق المتورط في مرض بهجت. المتلازمة ليست معدية ، ناهيك عن العدوى ولا يمكن أن تنتقل عن طريق الاتصال الجنسي. ومع ذلك ، يبدو أن المسببات المرضية للمتلازمة تنبع من " استجابة مناعية ذاتية غير طبيعية: يتسبب الجسم ، عن طريق التعرف على بعض الخلايا (السليمة) عن طريق الخطأ على أنها "غريبة ومن المحتمل أن تكون خطرة" ، في رد فعل دفاعي مبالغ فيه ضدها ، مما يتسبب في حدوث ضرر. يُعتقد أن عاملًا معديًا - أو عنصرًا آخر غير معروف بعد - يمكن أن يؤدي إلى هذه الاستجابة الالتهابية الذاتية المبالغ فيها ، والتي يتمثل الهدف الرئيسي منها في جدار الوعاء الدموي.
لا ينبغي أن ننسى أن بعض العوامل البيئية والوراثية يمكن أن تهيئ المريض للإصابة بمرض بهجت: يبدو أن الفرضية التي تشير إلى وجود تطابق وراثي مع مستضد HLA-B51 ومع HLA-B57 قد تأكدت.
من بين العوامل المهيئة لمتلازمة بهجت ، نتذكر دخان السجائر: المواد الكيميائية الموجودة فيه يمكن بطريقة ما أن تلحق الضرر بالحمض النووي ، وبالتالي تعرض المريض للإصابة بالمرض.
الأعراض العامة
كونه مرضًا جهازيًا ، يمكن أن تنتشر متلازمة بهجت أيضًا إلى جميع الأعضاء الحشوية - الرئة والمعدة والأمعاء ، إلخ. - حتى تشمل العضلات والأعصاب.
تختلف الأعراض المميزة لمرض بهجت من شخص لآخر. علاوة على ذلك ، حتى تواتر ظهور العلامات أمر شخصي بحت: يشتكي بعض المرضى باستمرار من وجود المرض ، بينما تظهر الأعراض مرة أخرى بشكل أقل في حالات أخرى.
يؤثر موقع المرض بشكل كبير على شدة الأعراض: المواقع التشريحية الأكثر إصابة هي الفم والعينين والأعضاء التناسلية والجلد والأوعية الدموية والجهاز الهضمي والدماغ والمفاصل.
جدول الأعراض
على الرغم من أن الأعراض أقل تكرارًا من الأعراض المذكورة أعلاه ، إلا أن المرضى الذين يعانون من متلازمة بهجت يعانون من نوبات.
يمكن لمرض بهجت أن يعطي تشخيصًا سيئًا: في الواقع ، يمكن أن يؤدي التمزق المحتمل لتمدد الأوعية الدموية والآفات العصبية الثقيلة إلى تعريض حياة المريض للخطر.
تشخبص
يعتبر التقييم التشخيصي لمرض بهجت معقدًا نوعًا ما ، نظرًا لعدم تجانس الأعراض وتقاربها مع العديد من الأمراض الأخرى.
قد تشير خصائص هذا المرض - تقرحات الفم وتقرحات الأعضاء التناسلية - إلى هذه الحالة. يمكن أن يكون الكشف عن التهاب الشرايين الرئوية أيضًا مؤشرًا قويًا على متلازمة بهجت.
على وجه الخصوص هو "التحليل التشخيصي المسمى" اختبار باترجيك "(اختبار باثرجي): يقوم الطبيب بحقن محلول فسيولوجي داخل الجلد أو ببساطة وخز جلد المريض بإبرة معقمة. إذا تشكلت كتلة في تلك البقعة المحددة بعد 48 ساعة ، يمكن تصور متلازمة بهجت. يساعد التحفيز الميكانيكي الذي تمارسه الإبرة على تكوين الآفة البثرية: في مثل هذه الظروف ، يعتبر المريض إيجابيًا لمرض بهجت ، ويمكن أن تدعم خزعة أخرى التشخيص.
لا يمكن لأي اختبار تشخيصي أن يؤكد أو ينفي مرض بهجت بشكل قاطع وبتأكيد مطلق. يمكن إثبات الفرضية من خلال فحص الأعراض والتحقق من بعض الاختبارات.
علاج نفسي
لسوء الحظ ، نظرًا لأنه مرض نادر ، لا يبدو أن شركات الأدوية الكبيرة تعتبر متلازمة بهجت هدفًا مهمًا للاستثمار في البحث.
ومع ذلك ، فإن العلاج المتاح حاليًا يهدف إلى السيطرة على الأعراض في حالة ظهورها ومتى ظهرت. الأدوية المستخدمة في العلاج هي بحتة مضادة للالتهابات. يبدو أن الكولشيسين والكورتيزون ومثبطات المناعة ومضادات الالتهاب غير الستيروئيدية تخفف الأعراض بشكل ممتاز:
- الكورتيزونات: توضع مباشرة على الجلد التالف (تقرحات الفم ، الآفات التناسلية ، أمراض العيون ، إلخ) تقلل الالتهاب ، وهي على الأرجح أكثر الأدوية استخدامًا في علاج مرض بهجت ، ومع ذلك ، لا يوجد دليل مثبت على فاعلية هذه الأدوية. الأدوية في الحد من تطور المرض.
- كولشيسين (مثل كولشيسين ليركا): دواء يستخدم لعلاج النقرس. في مرض بهجت ، يكون الدواء مفيدًا لتقليل آلام المفاصل.
- مثبطات المناعة (مثل الآزوثيوبرين أو الكلورامبوسيل أو سيكلوفوسفاميد): تمارس نشاطها العلاجي عن طريق تثبيط الجهاز المناعي (مفرط النشاط) ، وبالتالي تقليل الالتهاب.
- مضادات عامل نخر الورم (على سبيل المثال ، etanercept أو infliximab): لا تستخدم هذه الأدوية إلا قليلاً ، ويجب تقييم استخدام هذه الأدوية في المرضى الذين يعانون من مرض بهجت المصابين بالجلد الشديد والأعضاء التناسلية / الفم (القرحة والحطاطات) وتأثر العين.
- مضادات الالتهاب غير الستيروئيدية: تقلل الألم والالتهاب مؤقتًا
لا يبدو أن إعطاء مضادات التخثر أو العوامل المضادة للصفيحات أي نتائج إيجابية في الوقاية من مضاعفات الأوعية الدموية (مثل تجلط الأوردة العميقة) في سياق مرض بهجت.
