مرض كابوزي

متلازمة كابوسي

يؤطر مرض كابوزي (أو متلازمة) شكل ورم خبيث متعدد البؤر ، غير متكرر للغاية ، والذي يشمل بشكل أساسي الجلد والأحشاء والأغشية المخاطية.

لدغة كابوسي أصلها وعائي وتتظاهر بانفجارات نموذجية (حطاطات و / أو عقيدات) أو لطاخات أرجوانية محمرة ، غالبًا ذات طابع نزفي.
أخذ هذا المرض اسمه من طبيب الأمراض الجلدية الذي وصفه لأول مرة في نهاية القرن التاسع عشر: Móric Kohn Kaposi.

سقوط

حتى الثمانينيات من القرن الماضي ، كان يُعتقد أن مرض كابوزي كان ورمًا نادرًا جدًا يؤثر بشكل رئيسي على كبار السن من أصل أفريقي وأولئك الذين يخضعون لزراعة الأعضاء.

ومع ذلك ، في تلك السنوات بالتحديد ، بدأت هذه المتلازمة بالانتشار بشكل أسرع: في ضوء الدراسات الحديثة ، استنتج أن الطفرة في المرضى الذين يعانون من متلازمة كابوسي شهدت طفرة بسبب وباء "فيروس نقص المناعة البشرية" (وليس على سبيل المثال ، إنه كذلك) قدر أن المرض يصيب 34٪ من مرضى الإيدز).
مرة أخرى ، مرض كابوزي وباء يميل إلى التسبب في ضرر للبالغين الذين تتراوح أعمارهم بين 30 و 40 عامًا ، وخاصة الذكور (نسبة 3 ذكور: 1 أنثى) ؛ على الرغم من الاعتقاد بأن المتلازمة تحدث بشكل خاص بين الذكور ، إلا أنه يبدو أن الإنذار عند الإناث يكون في الغالب سيئًا.
عند النظر في هذا الشكل المتوطنة من مرض كابوزي يشكل 10٪ من حالات السرطان في البلدان الأفريقية ، ولا يمكن بالتأكيد تعريف المرض على أنه نادر.
في الختام ، تظهر الإحصائيات أن الأفارقة والرجال المثليين المصابين بالإيدز هما الفئتان الأكثر عرضة للإصابة بمرض كابوسي.

أين وكيف تتجلى

لمزيد من المعلومات: أعراض مرض كابوسي

من الناحية المثالية ، يمكن أن تظهر المتلازمة في أي جزء من الجسم ، حيث يمكن أن تؤثر على الجلد والأغشية المخاطية الشرجية والفم والأنف والأحشاء (خاصة المعدة والأمعاء والطحال والكلى والجهاز التناسلي والرئوي) . ومع ذلك ، يبدو أن الشكل الأقل حدة يقتصر على الجلد. بشكل عام ، يبدأ مرض كابوزي الجلدي في الأطراف السفلية ، ولكنه يمكن أن يغطي سطح الجسم بالكامل تدريجيًا: في حالات مماثلة ، يكون الجلد مغطى ببقعات تتلاشى من الأزرق إلى الأرجواني والأحمر ، وغالبًا ما ترتبط بطفح جلدي حقيقي مثل مثل حطاطات ، لويحات وعقيدات ، غالبًا بدون أعراض.الآفات المرتفعة لها خطوط عريضة دقيقة ومنتظمة ؛ تظهر ورم وعائي وتوزع على خريطة جغرافية. مع تطور المرض ، تتوسع الآفات ، من حيث العدد والحجم ؛ تميل إلى أن تصبح أكثر سمكًا ويمكن أن تتآكل وتشوه أصابع اليدين أو القدمين ، والتي تشمل أيضًا الأوتار والعضلات بشكل تدريجي.
يمكن أن تؤدي متلازمة كابوزي إلى حدوث وذمة ، تصل إلى تكوين داء فيل حقيقي في الطرف.
تؤثر أشد أشكال مرض كابوزي بشكل رئيسي على أحشاء الجهاز الهضمي ، بالإضافة إلى العقد الليمفاوية: يؤثر هذا الشكل الحاد بشكل عام على مرضى الاكتئاب أو الإيدز. ليس من غير المألوف أن يصاب الأشخاص المصابون بمرض كابوزي أيضًا بسرطان الغدد الليمفاوية في بوركيت.
المرض له مسار مزمن ، وغالبًا ما يكون قاتلًا إذا ترك دون علاج.

الأسباب

على الأرجح ، العامل المسبب المسؤول عن التسبب في المرض هو فيروس يعرف باسم HHV-8 (نوع فيروس الهربس 8) أو KSHV (اختصار الأنجلو ساكسوني لفيروس الهربس المرتبط بساركوما كابوسي) ؛ على الرغم من أن الارتباط المباشر مع هذا الفيروس لم يتم إثباته بشكل كامل ، إلا أن البيانات تتحدث عن نفسها: في 95 ٪ من المرضى الذين يعانون من مرض كابوزي ، تم العثور على وجود فيروس الهربس من النوع 8 ، لذلك يعتبر عاملاً مساعدًا مهمًا للغاية ليس فقط في التسبب في مرض كابوزي. المرض ، ولكن أيضًا وقبل كل شيء في الحفاظ على المتلازمة نفسها وتطورها.
في جميع الاحتمالات ، يحدث مرض كابوزي بسبب تكاثر غير طبيعي للخلايا البطانية ، تسمى الخلايا البطانية فتيل؛ إنه مرض متعدد البؤر يمكن أن ينتشر ، لذلك فهو اختصاص الأورام تمامًا.
تم تحديد بعض عوامل الخطر لمرض كابوزي: الاكتئاب المناعي المزمن ، وإطلاق المواد التكاثرية الوعائية ، والعدوى الفيروسية.

تصنيف

يُعزى تعقيد متلازمة كابوزي أيضًا إلى "عدم تجانس الأشكال التي تحدث فيها. يتميز المرض في:

مرض وباء كابوسي (مرتبط بالإيدز): هذا المرض جهازي ومتعدد البؤر ، نموذجي لمناطق الرقبة والرأس ، كما يمكن أن تصيب الأحشاء.
مرض كابوزي Iatrogenic: الأدوية المسؤولة هي مثبطات المناعة ، مما يضعف جهاز المناعة. نموذجي للمرضى الذين تم زرع عضو لهم ، وأجبروا على تناول هذا النوع من المواد الدوائية لمنع هجوم مناعي ضد العضو الجديد [مأخوذ من www.aimac.it/]
داء كابوسي الأفريقي (مستوطن): هو شكل العقد اللمفية النموذجي لأفريقيا ويميل المرض إلى التأثير بشكل تفضيلي على الشباب الأفارقة ، خاصة في العقد الليمفاوية العنقية أو الموجودة في الفخذ والنقير الرئوي.
انتكاس مرض كابوزي: تتكرر المتلازمة حتى بعد العلاج الأول ؛ لا يشمل المرض بالضرورة نفس مناطق الورم الأولي.

رعاية

لمزيد من المعلومات: أدوية لعلاج ساركوما كابوزي

العلاج ضروري ليس فقط للشفاء من الورم ، ولكن أيضًا وقبل كل شيء لبقاء المريض على قيد الحياة: يجب الإشارة إلى أن مرض كابوسي ، عندما لا يتم علاجه أو علاجه بعد فوات الأوان ، يكون مميتًا.
سيتعين على المريض الخضوع لفحص طبي: يقوم الأخصائي ، بعد الفحص التشخيصي الدقيق ، بإحالة المريض المصاب إلى طبيب الأورام بشكل عام. هناك أربعة علاجات مختلفة:

العلاج الكيميائي: يُعطى المريض تخصصات دوائية تهدف إلى القضاء على الخلايا المريضة ، وفي كثير من الأحيان وللأسف فإن هذا العلاج يسبب مضاعفات خطيرة على المريض.
الاستئصال الجراحي للورم ، حيث يتم إزالة الكتلة غير الطبيعية.
العلاج المناعي (العلاج البيولوجي): يستخدم نفس الجهاز المناعي لهزيمة مرض كابوزي: الهدف هو استغلال المواد التي يصنعها الجسم ، أو إعطاء مواد اصطناعية مماثلة من الخارج ، من أجل استعادة جهاز المناعة ، وتحفيز الدفاع.
العلاج الإشعاعي: يستخدم الأشعة السينية المفيدة في تدمير الخلايا الورمية الخبيثة لمرض كابوزي.

من واجب طبيب الأورام توجيه المريض الذي يعاني من مرض كابوسي نحو الخيار العلاجي الأنسب ، بناءً على شدة الحالة والعمر والحالة الصحية.

ملخص

مرض كابوسي: باختصار

مرض

مرض كابوزي

وصف

ليس شكل ورم خبيث متعدد البؤر متكرر للغاية ، يصيب بشكل رئيسي الجلد والأحشاء والأغشية المخاطية

الإصابة بمرض كابوسي

المرض حتى الثمانينيات:

ورم نادر جدا
الهدف: كبار السن من أصل أفريقي ومتلقي زراعة الأعضاء

بعد الثمانينات: طفرة المرض

يصيب مرض كابوزي 34٪ من مرضى الإيدز
داء كابوزي المتوطن: يشكل 10٪ من حالات السرطان في البلدان الأفريقية ولا يمكن تعريف المرض بأنه نادر
داء كابوزي الوبائي: يصيب بشكل رئيسي البالغين الذين تتراوح أعمارهم بين 30 و 40 عامًا ، ومعظمهم من الذكور.

حاليًا: الأفارقة والرجال المثليون المصابون بالإيدز هما الفئتان الأكثر تعرضًا للخطر

دليل سريري على مرض كابوسي

يمكن أن يظهر المرض بشكل مثالي في أي جزء من الجسم: الجلد والأغشية المخاطية (الشرج والفم والأنف) والأحشاء (خاصة المعدة والأمعاء والطحال والكلى والجهاز التناسلي والرئوي)

شكل أقل حدة: يقتصر على الجلد مع بقع زرقاء أرجوانية مصحوبة بطفح جلدي ؛
تطور المرض: الآفات تتوسع من حيث العدد والحجم. تميل إلى التكاثف ، ويمكن أن تتآكل وتشوه الأصابع أو أصابع القدم ، وتنتشر في الأوتار والعضلات ، وتسبب الوذمة وحتى داء الفيل ؛
الأشكال الأكثر شدة: يؤثر مرض كابوزي على أحشاء الجهاز الهضمي ، وكذلك الغدد الليمفاوية.

مسار المرض

بالطبع المزمن
عندما تُترك دون علاج: غالبًا ما تكون قاتلة.

الصورة المسببة

HHV-8 (نوع فيروس الهربس 8)
تكاثر غير طبيعي للخلايا البطانية
عوامل الخطر لمرض كابوزي: الاكتئاب المناعي المزمن ، إطلاق المواد التكاثرية الوعائية ، الالتهابات الفيروسية

تصنيف مرض كابوزي