تصلب الجلد

تعريف تصلب الجلد

تصلب الجلد مرض مزمن تم اكتشافه في ثلاثينيات القرن الماضي ولا يزال يثير الارتباك والشكوك.

يسمى تصلب الجلد أيضًا التصلب الجهازي التدريجي؛ اسمها مشتق من اللغة اليونانية القديمة ، والتي ترجمت ترجمتها الحرفية إلى "الجلد القاسي": في الواقع ، تؤثر هذه الحالة المرضية على الجلد مسببة تصلب الجلد وتثخنه. المناطق الأكثر تضررًا من تصلب الجلد هي الذراعين والساقين والجلد حول الفم. ومع ذلك ، يمكن أن يمتد أيضًا إلى الشعيرات الدموية والشرايين والأعضاء الداخلية (القلب والكلى والأمعاء والرئتين). في الحالة الأخيرة ، يمكن أن يكون للمرض عواقب وخيمة للغاية ، حتى وفاة الشخص.

لمزيد من المعلومات: أعراض تصلب الجلد

يصيب تصلب الجلد في إيطاليا حوالي 70 ألف شخص ، 90٪ منهم من النساء: ويحدث بشكل عام بين 40 و 50 عامًا ، لكن أشد أشكاله تحدث بين 20 و 25 عامًا.

الأسباب

يبدو من الغريب أن تصلب الجلد يؤثر على مثل هذا العدد الكبير من الناس ، وفي الوقت نفسه ، لم يتم العثور على الأسباب المحفزة حتى الآن: ومع ذلك ، توصلت الأبحاث الحديثة إلى استنتاج مفاده أن الاستعداد الوراثي لكل موضوع على حدة ، جنبًا إلى جنب مع التراث الجيني ، يمثلان عاملين أساسيين لمظهر من مظاهر علم الأمراض. يجب التأكيد على أن التصلب الجهازي لا يعتبر مرضًا وراثيًا: في الواقع ، الأفراد المصابون ليس لديهم أفراد من العائلة يعانون من هذا الاضطراب ، على الرغم من أنه من المحتمل أن يظهر أحد الأقارب أو أكثر أمراض المناعة الذاتية الأخرى.
لفترة طويلة كان يُعتبر مرضًا معديًا: مع الأبحاث الحالية ، يُعتبر "من غير المحتمل" أن "تؤدي العدوى إلى حدوث مرض من هذا النوع. وعلى الرغم مما ذُكر ، فقد تم افتراض أن فيروسًا (الفيروس المضخم للخلايا أو الفيروس المضخم للخلايا CMV) ، الذي يدخل الخلايا تتكاثر بطريقة طفيلية وتسبب الموت في بعض الأحيان) يمكن أن يكون متورطًا في أصل تصلب الجلد ، كونه أحد المسؤولين المفترضين عن تنشيط الاستجابة المناعية ضد أعضاء أو أنسجة الشخص.
لقد وجد أن بعض المواد الاصطناعية ، مثل كلوريد الفينيل والهيدروكربونات العطرية وراتنجات الإيبوكسي ، يمكن أن تسبب تليفًا مشابهًا لتليف الشخص المصاب بتصلب الجلد.

تصنيف

يصنف تصلب الجلد إلى نوعين مختلفين ؛ لكل منها فئات فرعية يتم تمييزها على أساس المظاهر.

• تصلب الدم الجهازي - أو التصلب الجهازي - والذي يمكن أن يكون: محدودًا أو منتشرًا أو متداخلًا أو CREST. يكون "محدودًا" إذا حدث سماكة وتيبس الجلد عند الأطراف ؛ وهو "واسع الانتشار" إذا كان يشمل الأطراف والوجه والجذع والأعضاء الداخلية. تصلب الدم هو "تداخل" في حالة اختلاف الاضطرابات ونمطية من الأمراض التي تصيب النسيج الضام. نعني بكلمة "كريست" مرض تصلب الجلد الذي يتميز بالتكلس ومتلازمة رينود واضطرابات المريء وتصلب الأصابع وتوسع الشعيرات.

لكونه مرضًا جهازيًا ، تتأثر الأجهزة والأنظمة الأخرى أيضًا: القلب والجهاز التنفسي والجهاز العضلي الهيكلي والجهاز البولي والجهاز الهضمي.

• تصلب الجلد الموضعي من النوع الخطي (يتجلى في ندوب خطية على الوجه أو الذراعين أو الساقين) أو القشيعة (تتميز بنوع من صفائح الجلد السميكة والصلبة).

عمومية

من بين الخلايا التي تشارك في التسبب في تصلب الجلد الخلايا الليفية ، والخلايا البطانية للأوعية والشرايين الصغيرة ، والخلايا الدفاعية (الخلايا الليمفاوية التائية والخلايا الليمفاوية البائية). تتميز ألياف الكولاجين بالنشاط المفرط: فهي تنتج كمية هائلة من الكولاجين ، مما يؤدي إلى تكوين مجموعات ؛ وبالتالي يصبح الجلد أكثر سمكا. تختفي الزوائد الجلدية ، كما يختفي الفيلم الهيدروليبيدي.
في تصلب الجلد تحدث تغيرات في أوعية دوران الأوعية الدقيقة ، مع مظاهر تصلب في القلب والرئتين والأمعاء والجلد. يتم إنتاج كمية زائدة من الأجسام المضادة.

العلاجات الممكنة

لمزيد من المعلومات: أدوية لعلاج تصلب الجلد

ليس من الصحيح الحديث عن "علاج" لتصلب الجلد: بدلاً من ذلك ، يجب استخدام مصطلح "علاج" ، والذي لا يحل المشكلة تمامًا ، ولكن يمكن أن يخفف الضرر الذي يلحق بالمريض ، ويحسن بطريقة ما الظروف المعيشية.
من بين الأدوية ، ينبغي تفضيل الأدوية القادرة على تأخير تليف الأنسجة أو الجلد أو الأعضاء الداخلية: على سبيل المثال ، إنترفيرون جاما ، والبنسلين أيزومير D ، ومثبط كيناز إيماتينيب. كما يمكن أن يخفف الكالسيتريول ، وهو أحد مشتقات فيتامين د ، من الأمراض.
في الآونة الأخيرة ، تم النظر أيضًا في الثاليدومايد وبعض ناهضات البروستاجلاندين.

تشجع بعض الجمعيات في الإقليم الوطني (AILS ، والجمعية الإيطالية لمكافحة تصلب الجلد ، و GILS ، والمجموعة الإيطالية لمكافحة تصلب الجلد) على جمع التبرعات وتعزيز البحث العلمي لإيجاد حل لمشكلة تصلب الجلد في أسرع وقت ممكن.