ما هو فقر الدم اللاتنسجي؟
فقر الدم اللاتنسجي هو مرض يصيب نخاع العظام ويسبب قلة الكريات الشاملة ، أي انخفاض عدد خلايا الدم بالكامل. في حالة وجود فقر الدم اللاتنسجي ، هناك انخفاض متزامن في عدد خلايا الدم الحمراء (فقر الدم) والدم الأبيض الخلايا (قلة الكريات البيض) والصفائح الدموية (قلة الصفيحات) ، ويأتي هذا الانخفاض بعد الانخفاض العام في عدد الخلايا الجذعية المكونة للدم وقدرتها على إنتاج العناصر الناضجة في الدم.
هناك ثلاث آليات رئيسية يصبح من خلالها نخاع العظم غير كافٍ:
- خلل جوهري في الخلايا الجذعية ؛
- "تثبيط مناعي لتكاثر المكونة للدم والتمايز ؛
- الأضرار التي تلحق بالبيئة الدقيقة النخاعية ، ثانوية لأمراض المناعة أو العدوى ، أو التعرض لعوامل فيزيائية أو كيميائية معينة
يعتمد العلاج على درجة قلة الكريات البيض ويمكن تقسيمها إلى أولية وداعمة. يهدف العلاج الداعم (على سبيل المثال ، عمليات نقل الدم أو المضادات الحيوية) إلى تصحيح أعراض فقر الدم اللاتنسجي ، دون التحكم الفعلي في السبب الكامن وراءه. ويمكن بدلاً من ذلك أن يعتمد التدخل الأولي على زرع نخاع العظم أو إعطاء الأدوية المثبطة للمناعة ، وعادةً ما يكون مصل مضاد للخلايا اللمفاوية في تركيبة مع السيكلوسبورين.
الأسباب
فقر الدم اللاتنسجي له مسببات متنوعة ويتضمن كلا الشكلين الوراثي والمكتسب (مجهول السبب والثانوي). من بين الأشكال الوراثية ، نتذكر "فقر الدم Fanconi وخلل التقرن الخلقي ، بينما من بين الأنواع المكتسبة ، غالبًا ما يتعذر العثور على عامل تحفيز دقيق (فقر الدم اللاتنسجي مجهول السبب). حتى الآن تم تحديد العديد من المواد الاصطناعية التي يمكن يمكن أن يؤدي التسمم النقوي إلى المرض في الأشخاص المهيئين وراثياً.
