دبقي

عمومية

الورم الدبقي هو ورم ينشأ في بعض خلايا الجهاز العصبي المركزي ، ما يسمى الخلايا الدبقية. مثل أي ورم ، يحدث الورم الدبقي أيضًا بسبب طفرة جينية ، ولكن لا يزال السبب الدقيق لهذه الطفرة قيد الدراسة.
هناك أنواع مختلفة من الأورام الدبقية: تعتمد خصائصها بشكل أساسي على نوع خلية الدبقية المصابة ومعدل نمو كتلة الورم. تتميز الأورام الدبقية الأكثر شدة ، مثل الورم الأرومي الدبقي متعدد الأشكال ، بمعدل نمو مرتفع.

يتم تشخيص الورم الدبقي من خلال اختبارات مختلفة: عصبية ، مفيدة ومختبرية.
تتيح لك معرفة الورم الدبقي بالتفصيل (لذلك ، الموقع والحجم والشدة) تحديد العلاج الأنسب.
دائمًا ما يكون للأورام الدبقية الشديدة تشخيص سيئ.

تذكير موجز لما هو ورم في المخ

ورم المخ هو كتلة من الخلايا تتشكل وتنمو داخل الدماغ بطريقة غير طبيعية تمامًا ، بسبب طفرة جينية.
بناءً على الخصائص التي يظهر بها الورم نفسه ، يمكن تعريف الورم بطرق مختلفة:

• حميدة أو خبيثة. تعتبر أورام الدماغ التي تتميز بالنمو البطيء لكتلة الخلايا غير الطبيعية حميدة. تعتبر أورام الدماغ ذات النمو السريع خبيثة بدلاً من ذلك.
• ابتدائي أو ثانوي. أورام الدماغ الأولية هي تلك التي تنشأ مباشرة في الدماغ أو في الأجزاء المجاورة له (على سبيل المثال ، السحايا أو الغدة النخامية) .أورام الدماغ الثانوية ، من ناحية أخرى ، تمثل نتيجة لعملية ورم خبيث ، حيث خلايا الورم التي نشأت في مكان آخر (على سبيل المثال ، في الرئة) تحركت وغزت الدماغ.

بالإضافة إلى ذلك ، هناك معيار تصنيف ثالث أكثر عمومية يميز أورام المخ حسب درجة شدتها. لمزيد من المعلومات حول هذا الموضوع ، اقرأ الفصل الخاص بالورم الدبقي.

ما هو الورم الدبقي؟

يُعرَّف الورم الدبقي بأنه ورم ينشأ من الخلايا الدبقية (أو الخلايا الدبقية) في الجهاز العصبي المركزي ؛ لذلك يمكن أن يؤثر على كل من الدماغ والنخاع الشوكي ، ومع ذلك ، نظرًا لندرة ظهوره في النخاع الشوكي ، يميل الورم الدبقي إلى اعتباره ورمًا حصريًا للدماغ.

الشكل: ورم دبقي ، يُشار إليه بالسهم الأحمر. وهو ورم أرومي دبقي متعدد الأشكال. من الموقع: http://en.wikipedia.org/

ما هو GLIA؟

داخل الجهاز العصبي ، توفر الخلايا الدبقية الدعم والاستقرار لشبكة معقدة من الخلايا العصبية داخل جسم الإنسان (الشبكة التي لها مهمة نقل الإشارات العصبية) ، علاوة على ذلك ، تتواصل خلايا الدبقية مع الخلايا العصبية نفسها. والعوامل الغذائية (أي التغذية) ، للحفاظ على صحتهم وتوجيه نموهم.
غرس الخلايا الدبقية موجود ، مع جهات فاعلة مختلفة ، في كل من الجهاز العصبي المحيطي (PNS) والجهاز العصبي المركزي (CNS): في الجهاز العصبي المحيطي ، الخلايا التي تتكون منها هي ما يسمى بخلايا شوان والأقمار الصناعية الخلايا ؛ الجهاز العصبي المركزي ، من ناحية أخرى ، عناصره الخلوية هي الخلايا الدبقية قليلة التغصن ، الخلايا الدبقية الصغيرة ، الخلايا النجمية والخلايا البطانية.
تختلف خلايا شوان (SNPs) والخلايا قليلة التغصن عن غيرها لسببين: بالإضافة إلى التفاف نفسها حول امتدادات الخلايا العصبية (محاور عصبية) ، فإنها تنتج مادة بيضاء تسمى المايلين. يعمل الميالين على زيادة سرعة التوصيل للإشارة العصبية.

الخلايا الدبقية في الجهاز العصبي المركزي

• أستروسيتيس
• قليلة التغصن
• الخلايا الدبقية الصغيرة
• خلايا البطانة العصبية

الخلايا الدبقية من SNP

• خلايا شوان
• الأقمار الصناعية

شكل: خلية عصبية ، ومكوناتها الرئيسية (الجسم ، والتشعبات ، ومحور عصبي ، ومحور عصبي) ، واثنين من الخلايا الدبقية في الجهاز العصبي المركزي (خلية نجمية وخلايا قليلة التغصن). يمكن ملاحظة أن كلتا الخلايا الدبقية تتصل بالخلايا العصبية ، لكن الخلايا الدبقية قليلة التغصن فقط تلتف حول المحور العصبي. من الموقع: www.monicamarelli.com

أنواع مختلفة من الجليومي

وفقًا للخلايا الدبقية المصابة ، هناك فئات مختلفة من الأورام الدبقية:

• الأورام النجمية ، لأنها تنشأ على مستوى الخلايا النجمية
• ورم الدبقيات قليلة التغصُّن ، لأن موقع المنشأ هو الخلايا قليلة التغصن
• الأورام البطانية العصبية ، لأنها تؤثر على الخلايا البطانية العصبية
• الأورام الدبقية المختلطة ، لأنها تؤثر على كل من الخلايا الدبقية قليلة التغصن والأورام النجمية في نفس الوقت

جاذبية غليوما: الدرجات الأربع

كما ذكرنا في المقدمة ، يمكن أيضًا تمييز أورام المخ وفقًا لدرجة شدتها. هناك أربع درجات ، من الأول إلى الرابع - بالإضافة إلى مراعاة معدل النمو - فهي تأخذ أيضًا في الاعتبار القدرة على التسلل والانتشار.
الأورام من الدرجة الأولى والثانية هي أورام بطيئة النمو ومترجمة في مكان واحد ؛ من ناحية أخرى ، تعتبر جميع الأورام المتسللة والمتنامية بسرعة من الدرجة الثالثة والرابعة. بمرور الوقت ، لا يُستبعد أن تتطور كتلة الورم من الدرجة الأولى أو الثانية وتصبح من الدرجة الثالثة أو الرابعة.
هذا التصنيف مفيد للغاية خاصة في حالة الأورام الدبقية ، حيث يمكن أن تقدم نفسها بدلالات مختلفة إلى حد ما (نمو مختلف ، موقع مختلف ، إلخ).

بعض الأمثلة على الأورام الدبقية مقسومة على درجة الخطورة

• الصف الأول: ورم نجمي شعري ، ورم نجمي فرعي
• الدرجة الثانية: ورم نجمي منتشر ، ورم دبقي قليل التغصن ، ورم نجمي متعدد الأشكال
• الدرجة الثالثة: الورم النجمي الكشمي ، ورم البطانة العصبية الكشمي ، ورم الدبقيات قليلة التغصُّن الكشمي ، ورم الخلايا قليلة الخلايا الكشمي
• الصف الرابع: ورم أرومي دبقي متعدد الأشكال (ورم نجمي)

ملحوظة: الورم الصفراوي متعدد الأشكال هو تقاطع بين الصف الأول والصف الثاني.

الوبائيات

تمثل الأورام الدبقية حوالي 80٪ من أورام الدماغ الأولية وحوالي 30٪ من الأورام الخبيثة.
الورم الأرومي الدبقي متعدد الأشكال ، وهو أحد أورام الدماغ الأكثر شيوعًا وفتكًا ، يصيب بشكل رئيسي الأشخاص الذين تبلغ أعمارهم 55 عامًا وأكثر.
عادةً ما تحدث الأورام النجمية من الدرجة الأولى والثانية لدى الأشخاص الذين تتراوح أعمارهم بين 20 و 30 عامًا ، بينما تؤثر الأورام النجمية الكشمية والأورام الدبقية قليلة التغصن في الغالب على الأفراد في الأربعينيات من العمر.

الأسباب

الأسباب الدقيقة التي تسبب الأورام الدبقية لم يتم توضيحها بالكامل بعد.
ومع ذلك ، نظرًا لأنه شكل من أشكال ورم الدماغ ، يعتقد الباحثون أنه في الأصل توجد طفرة جينية في الخلايا الدبقية.
لا يزال سبب هذه الطفرة قيد الدراسة: عوامل الخطر الوحيدة المعروفة هي بعض الأمراض الوراثية النادرة ، والتي بسبب ندرتها لا يمكنها تفسير معظم الأورام الدبقية وأورام الدماغ.

عوامل الخطر المعروفة

بعد العديد من الدراسات العلمية ، اكتشف الباحثون أن هناك حالات نادرة ، من النوع الجيني ، ترتبط ارتباطًا وثيقًا بظهور أورام المخ (بشكل عام) والأورام الدبقية (على وجه الخصوص).
هذه الظروف المؤهبة هي:

• الورم العصبي الليفي من النوع 1 و 2
• التصلب الحدبي

ما هو الورم العصبي الليفي؟

الورم العصبي الليفي هو مرض وراثي نادر يؤثر على الجهاز العصبي ويغير بعض الوظائف. تحفيز هذا الاضطراب هو تحور جين له دور أساسي في تنظيم نمو الأعصاب.
يمكن أن ينتقل الورم العصبي الليفي من الوالدين إلى الطفل ، ولكن يمكن أن ينشأ أيضًا تلقائيًا على المستوى الجنيني ، بسبب خطأ وراثي.
هناك نوعان من الورم العصبي الليفي ، النوع 1 والنوع 2 ، ولكل منهما خصائصه الخاصة.

الأعراض والمضاعفات

تتنوع أعراض الورم الدبقي بشكل كبير وتعتمد على حجم وموقع وتسلل (درجة) الورم.
لفهم ما قيل للتو ، قد يكون من المفيد تقديم المثال التالي ، الذي يأخذ في الاعتبار موضع الورم. يمكن أن يسبب ورم في الفص الجداري للدماغ (أي في الجزء الجانبي) صعوبات في التحدث وفهم ما يقال والكتابة والقراءة وتنسيق حركات معينة ؛ يمكن أن يسبب ورم في الفص القذالي (أي في الظهر) فقدان البصر.

الأعراض العامة

مع الأخذ في الاعتبار ما تم ذكره للتو ، فإن الأعراض التي يمكن أن تظهر هي:

• صداع الراس. يمثل أكثر الأعراض المميزة والتي تميز جميع أورام المخ. يحدث بسبب دفع كتلة الورم ضد الجمجمة والمناطق المجاورة (الضغط داخل الجمجمة) ؛ لهذا السبب ، تميل شدة الورم إلى الزيادة تدريجياً بالتوازي مع نمو الورم.
• الشعور بالغثيان والقيء
• نوبات الصرع
• اضطرابات بصرية
• صعوبة الكلام
• تغيرات شخصية مفاجئة في السلوك
• النزف داخل الجمجمة: خاصة في حالات الورم الأرومي الدبقي متعدد الأشكال.

تشخبص

عندما تؤدي الأعراض إلى الاشتباه في وجود ورم في المخ ، تبدأ عملية التشخيص بفحص عصبي شامل. ومع ذلك ، هذا لا يسمح لنا بفهم ما إذا كان ورم دبقي أو "ورم دماغي آخر: لتوضيح هذا الشك ، نحتاج إلى اختبارات مفيدة وجمع عينة صغيرة من أنسجة الورم (خزعة الدماغ).

فحص عصبى

أثناء الفحص العصبي ، يقوم الطبيب بإخضاع المريض لفحوصات مختلفة بهدف تقييم الرؤية والسمع والتوازن والتنسيق وردود الأفعال ، ويوفر الفقد الجزئي أو الكلي لإحدى هذه القدرات معلومات موثوقة عن منطقة الدماغ المصاب.

الاختبارات الاساسية

تضمن الاختبارات الآلية مثل التصوير المقطعي المحوري (CT) والرنين المغناطيسي النووي (MRI) صورًا واضحة للدماغ وتشريحه الداخلي.

الشكل: الرنين المغناطيسي النووي للورم الأرومي الدبقي متعدد الأشكال. يمكن رؤية ما يسمى بحلقة الإنعاش ، والتي تحيط بالورم.
من الموقع: www.surgicalneurologyint.com

في الواقع ، من خلال التصوير بالرنين المغناطيسي والتصوير المقطعي المحوسب ، يتم الحصول على معلومات تتعلق بموقع الورم وحجمه ونوعه.
على سبيل المثال ، الورم الأرومي الدبقي متعدد الأشكال محاط بحلقة تسمى حلقة التعزيز.

بيولوجيا الدماغ

يتم إجراء خزعة المخ بعد تحديد المنطقة المصابة بالورم الدبقي. يتكون الفحص من أخذ جزء صغير من كتلة الورم ومراقبته تحت المجهر.
توضح خصائص الخلايا السرطانية طبيعة الورم: ما هي الخلايا التي تأثرت ، ودرجة الورم الخبيث.

علاج او معاملة

لعلاج الأورام الدبقية ، هناك العديد من الأساليب العلاجية. يعتمد اختيار مسار علاج معين واستبعاد مسار آخر على العوامل التالية:

• موقع وحجم ودرجة ونوع الورم الدبقي
• عمر المريض وحالته الصحية

العلاج الأكثر شيوعًا هو الاستئصال الجراحي لكتلة الورم (الاستئصال). هذه العملية حساسة للغاية ، حيث تتضمن إجراء حج القحف وإزالة الورم دون الإضرار بالأجزاء الصحية المحيطة.
تشمل العلاجات الأخرى المعتمدة: العلاج الإشعاعي والعلاج الكيميائي والجراحة الإشعاعية. يمكن وضعها موضع التنفيذ إما بعد عملية الإزالة الجراحية ، أو عند الانتهاء منها ، أو كعلاج مستقل (على سبيل المثال ، إذا كان الورم في مكان لا يمكن للجراح الوصول إليه).
لمزيد من المعلومات حول طرق العلاج المذكورة أعلاه ، يُنصح القارئ بالرجوع إلى صفحة الموقع المخصصة لورم الدماغ (الفصل الخاص بالعلاج).
ومع ذلك ، يمكنك العثور أدناه على طرق العلاج المطبقة في وجود بعض الأورام الدبقية.

معاملة من الدرجة الأولى والثانية GLIOMI

يوصى بإجراء جراحة الإزالة للمرضى الذين يعانون من الأورام الدبقية من الدرجة الأولى والثانية ، حيث أن هذه العملية عادة ما تكون ناجحة جدًا: في الواقع ، ليست كتل الورم كبيرة ومرتشحة بشكل خاص ، وبالتالي يمكن إزالتها تمامًا وبدون مشاكل.
إذا اختار الجراح الاستئصال الجزئي للورم (لأسباب احترازية أو لأن الورم في وضع دقيق) ، فإننا في نهاية العملية ننتقل إلى جلسات العلاج الإشعاعي أو العلاج الكيميائي.
متى لا يوصى بإجراء الجراحة؟ الحالات الوحيدة التي قد تؤدي إلى عدم الجراحة هي تقدم العمر أو الحالة الصحية غير المستقرة للمريض.

علاج GRADE III GLIOMI

يجب دائمًا إجراء إزالة الأورام الدبقية من الدرجة الثالثة (إذا كانت في موقع يمكن الوصول إليه) وضمن الحدود الممكنة ، أي يجب إزالة أكبر قدر ممكن من كتلة الورم.
في نهاية العملية ، تكون دورات العلاج الإشعاعي و / أو العلاج الكيميائي ضرورية للتخلص (بشكل نهائي) من ما تبقى من الورم.
لسوء الحظ ، حتى عندما يتم إجراء الجراحة بطريقة دقيقة وفي الوقت المناسب ، فإن فرص الشفاء منخفضة للغاية.

علاج ورم أرومي

الورم الأرومي الدبقي متعدد الأشكال ، كما ذكرنا ، هو الورم الدبقي الأكثر شيوعًا. لديها معدل نمو سريع وقدرة تسلل ملحوظة.
يتمثل العلاج الوحيد الممكن ، في هذه الحالات المؤسفة ، في إزالة الجزء الأكثر اتساقًا من الورم ، جنبًا إلى جنب مع العلاج الإشعاعي والعلاج الكيميائي (تمامًا كما في حالة الأورام الدبقية من الدرجة الثالثة ، مع الاختلاف الوحيد ، بالنسبة للأورام الأرومية الدبقية ، وهو نجاح التدخل أقل ، وكذلك متوسط ​​العمر المتوقع اللاحق).
إذا كان يجب أن يكون هناك تكرار ، فمن الممكن التدخل مرة أخرى وإجراء استئصال آخر للورم.

المراجع

يعتمد تشخيص الشخص المصاب بالورم الدبقي على نوع الورم الدبقي نفسه.
كما رأينا ، في الواقع ، فإن أشكال الصفين الثالث والرابع ، بالإضافة إلى وجود تأثيرات دراماتيكية أكثر بكثير من أشكال الصف الأول والثاني ، هي أيضًا أكثر صعوبة في المعالجة.
هناك عامل آخر لا يجب إغفاله وهو عمر المريض: فالمرضى الصغار لديهم متوسط ​​عمر أطول بعد الجراحة مقارنة بالمرضى المسنين ، حتى لو أصيبوا بورم دبقي من الدرجة الثالثة أو الرابعة.
فيما يلي سرد ​​موجز لمتوسط ​​العمر المتوقع لأولئك الذين خضعوا لعملية جراحية من أجل الورم الدبقي.

• الأورام الدبقية من الدرجة الأولى والثانية (على سبيل المثال ، ورم نجمي شعري): متوسط ​​العمر المتوقع بعد الجراحة مرتفع ؛ عادة ، لا يحدث انتكاس.
• الأورام الدبقية من الدرجة الثالثة (على سبيل المثال ، الورم النجمي الكشمي): متوسط ​​البقاء على قيد الحياة حوالي 2-3 سنوات.
• الأورام الدبقية من الدرجة الرابعة (على سبيل المثال ، الورم الأرومي الدبقي متعدد الأشكال): معدل البقاء على قيد الحياة ، بعد عام واحد ، هو 30٪ ؛ بعد سنتين تبلغ 14٪.