ما هي الوذمة الوعائية؟
الوذمة الوعائية هي تفاعل جلدي التهابي شبيه بالشرى يتميز بالظهور المفاجئ لمنطقة منتفخة في الجلد والأغشية المخاطية والأنسجة تحت المخاطية. يمكن أن تؤثر أعراض الوذمة الوعائية على أي جزء من الجسم ، ولكن المناطق الأكثر إصابة هي العين والشفتين واللسان والحلق والأعضاء التناسلية واليدين والقدمين.
في معظم الحالات ، يكون رد الفعل غير ضار ولا يترك علامات دائمة ، حتى بدون علاج. يكمن الخطر الوحيد في إصابة الحلق أو اللسان في نهاية المطاف ، لأن تورمهما الشديد يمكن أن يسبب انسدادًا سريعًا في البلعوم وضيقًا في التنفس وفقدانًا للوعي.
الفرق مع "الشرى
الوذمة الوعائية والأرتكاريا هما نتيجة نفس العملية المرضية ، لذا فهما متشابهان من عدة نواحٍ:
- في كثير من الأحيان ، تتعايش المظاهر السريرية وتتداخل: الشرى يصاحبها وذمة وعائية في 40-85٪ من الحالات ، بينما يمكن أن تحدث الوذمة الوعائية بدون شرى في 10٪ فقط من الحالات.
- الشرى أقل شدة ويصيب فقط الطبقات السطحية من الجلد ، أما الوذمة الوعائية فتصيب الأنسجة العميقة تحت الجلد.
- يتميز الشرى بالبدء المؤقت لرد فعل حمامي وحكة في مناطق محددة جيدًا من الأدمة (ظهور شروية حمراء وبارزة أكثر أو أقل). من ناحية أخرى ، في حالة الوذمة الوعائية ، يحتفظ الجلد بمظهره الطبيعي ، ويبقى خاليًا من البثور ، علاوة على ذلك ، يمكن أن يحدث دون حكة.
الاختلافات الرئيسية بين الشرى والوذمة الوعائية موضحة في الجدول أدناه:
الأسباب
بناءً على أسباب المنشأ ، يمكن تصنيف الوذمة الوعائية إلى أشكال مختلفة: حساسية حادة ، ناتجة عن دواء (غير أرجي) ، مجهول السبب ، وراثية ومكتسبة.
الوذمة الوعائية التحسسية
يحدث التورم نتيجة رد فعل تحسسي حاد ، غالبًا ما يكون مرتبطًا بالشرى ، والذي يحدث في غضون ساعة إلى ساعتين من التعرض لمسببات الحساسية. في بعض الأحيان ، يكون مصحوبًا بالحساسية المفرطة.
تكون التفاعلات ذاتية التحديد وتهدأ في غضون 1-3 أيام ، ولكنها قد تظهر مرة أخرى في حالة التعرض المتكرر أو التفاعل مع المواد المتفاعلة.
- حساسية الطعام ، وخاصةً المكسرات والمحار والحليب والبيض ؛ تناول الأطعمة التي تحتوي على إضافات معينة ، مثل تارترازين أصفر أو جلوتامات الصوديوم
- بعض أنواع الأدوية ، مثل البنسلين والأسبرين والعقاقير غير الستيرويدية المضادة للالتهابات (NSAIDs) والسلفوناميدات واللقاحات ؛
- وسائط التباين (تقنيات التصوير) ؛
- لدغات الحشرات ، على وجه الخصوص ، لدغات الدبابير والنحل ؛ لسعات الأفعى أو قنديل البحر.
- المطاط الطبيعي ، مثل القفازات ، والقسطرة ، والبالونات ، وأجهزة منع الحمل.
رد فعل المخدرات غير التحسسي
يمكن لبعض الأدوية أن تسبب الوذمة الوعائية كأثر جانبي. يمكن أن تحدث البداية بعد أيام أو أشهر من تناول الدواء لأول مرة ، بسبب سلسلة من التأثيرات التي تحفز تنشيط نظام الكينين-كاليكرين ، واستقلاب حمض الأراكيدونيك وتوليد أكسيد النيتريك.
- عادةً ما تكون مثبطات الإنزيم المحول للأنجيوتنسين (مثبطات الإنزيم المحول للأنجيوتنسين) المستخدمة لعلاج ارتفاع ضغط الدم هي السبب الرئيسي للوذمة الوعائية. ويحدث حوالي واحد من كل أربعة من الأشكال التي يسببها الدواء خلال الشهر الأول من تناول مثبطات الإنزيم المحول للأنجيوتنسين. وتتطور الحالات المتبقية لعدة أشهر أو حتى بعد سنوات من بدء العلاج.
- بوبروبيون.
- اللقاحات؛
- مثبطات امتصاص السيروتونين الانتقائية (SSRIs) ؛
- مثبطات COX-2 الانتقائية ؛
- العقاقير غير الستيرويدية المضادة للالتهابات (مضادات الالتهاب غير الستيروئيدية) ، مثل ايبوبروفين.
- مضادات مستقبلات الأنجيوتنسين 2 (ARB) ؛
- الستاتينات.
- مثبطات مضخة البروتون (PPIs).
الوذمة الوعائية مجهولة السبب
في بعض الحالات ، لا يوجد سبب أساسي معروف للوذمة الوعائية ، على الرغم من أن بعض العوامل يمكن أن تؤدي إلى ظهور الأعراض. وغالبًا ما يكون الشكل مجهول السبب مزمنًا ومنتكسًا ويحدث عادةً مع الأرتكاريا. في بعض الأشخاص ، حيث تتكرر الحالة لسنوات دون سبب واضح ، قد تكون هناك عملية مناعة ذاتية أساسية.
- في معظم الحالات ، يكون سبب الوذمة الوعائية غير معروف.
- يمكن لبعض المحفزات الخاصة أن تحفز الوذمة الوعائية مجهولة السبب ، مثل: الإجهاد ، والالتهابات ، والكحول ، والكافيين ، والأطعمة الحارة ، ودرجات الحرارة القصوى (على سبيل المثال: الاستحمام بالماء الساخن أو الدش) وارتداء الملابس الضيقة ، وتجنب هذه المحفزات كلما أمكن ذلك يمكن أن يحسن الأعراض.
- تشير الأبحاث الحديثة إلى أن 30-50٪ من حالات الوذمة الوعائية مجهولة السبب قد تترافق مع بعض أنواع اضطرابات المناعة الذاتية ، بما في ذلك الذئبة الحمامية الجهازية.
الوذمة الوعائية الوراثية
مرض وراثي سائد وراثي. تتميز الوذمة الوعائية الوراثية بانخفاض مستويات مثبط سيرين بروتياز (مثبط C1 أو C1-INH) ، مما يساعد على الحفاظ على استقرار الأوعية الدموية وتنظيم تسرب السوائل إلى الأنسجة. يؤدي انخفاض نشاط مثبط C1 إلى زيادة الكاليكرين ، مما يؤدي إلى ينتج بدوره البراديكينين ، وهو موسع قوي للأوعية.
- الوذمة الوعائية الوراثية هي مرض وراثي نادر جدًا ولكنه خطير ؛
- تظهر الحالة عادة في المرضى الصغار إلى حد ما (في مرحلة المراهقة بدلاً من الطفولة المبكرة) ؛
- لا تكون الوذمة الوعائية الوراثية مصحوبة عادة بالشرى ، بل يمكن أن تسبب تورمًا مفاجئًا وشديدًا وسريعًا في الوجه والذراعين والساقين واليدين والقدمين والأعضاء التناسلية والجهاز الهضمي والمسالك الهوائية. والنتيجة تقلصات في البطن وغثيان وقيء "إصابة الجهاز الهضمي ، بينما تنجم صعوبة التنفس عن التورم الذي يعيق الشعب الهوائية. نادرا ، قد يحدث احتباس البول.
- يمكن أن تحدث الوذمة الوعائية الوراثية دون أي استفزاز أو أن تحدث بسبب عوامل مسببة ، بما في ذلك الصدمة الموضعية والتمارين والضغط العاطفي والكحول والتغيرات الهرمونية. تنتشر الوذمة ببطء ويمكن أن تستمر لمدة 3-4 أيام.
- 3 أنواع: النوع الأول والثاني - طفرة في الجين C1NH (SERPING1) على الكروموسوم 11 ، والذي يرمز لمثبط بروتين السربين ؛ النوع الثالث - طفرة في الجين على الكروموسوم 12 ، والتي ترمز لعامل التخثر XII.
- النوع الأول: انخفاض في مستويات C1INH ؛ النوع الثاني: المستويات العادية ، ولكن وظيفة C1INH مخفضة ؛ النوع الثالث: لا يوجد شذوذ يمكن اكتشافه في C1INH ، يؤثر بشكل أساسي على الجنس الأنثوي (السائد المرتبط بـ X).
النقص المكتسب لمثبط C1
- يمكن اكتساب نقص C1-INH على مدار الحياة (وليس فقط وراثيًا). هذا ممكن عند الأشخاص المصابين بسرطان الغدد الليمفاوية وفي بعض أنواع أمراض المناعة الذاتية مثل الذئبة الحمامية الجهازية.
مهما كان سبب الوذمة الوعائية ، فإن العملية المرضية الأساسية هي نفسها في جميع الحالات: التورم هو نتيجة فقدان السوائل من جدران الأوعية الدموية الصغيرة التي تغذي الأنسجة تحت الجلد.
في الجلد ، يتم إفراز الهيستامين والوسيطات الكيميائية الالتهابية الأخرى التي تسبب الاحمرار والحكة والتورم. تشارك الخلايا البدينة في الأدمة أو الغشاء المخاطي في أحداث مختلفة. يطلق تحلل الخلايا البدينة الوسائط الأولية النشطة في الأوعية مثل الهيستامين والبراديكينين وأنواع الكينين الأخرى ؛ بعد ذلك ، يتم إطلاق وسطاء ثانويين ، مثل الليكوترين والبروستاجلاندين ، والتي تساهم في الاستجابة الالتهابية المبكرة والمتأخرة ، مع زيادة نفاذية الأوعية الدموية وتسرب السوائل إلى الأنسجة السطحية. تسمح لنا العوامل المحفزة والآليات المتضمنة في إطلاق هذه الوسطاء الالتهابيين بتحديد الأنواع المختلفة من الوذمة الوعائية.
أعراض
قد تختلف العلامات السريرية للوذمة الوعائية قليلاً بين الأشكال المختلفة ، ولكن بشكل عام تظهر المظاهر التالية:
- تورم موضعي ، وعادة ما يشمل المنطقة المحيطة بالحجاج والشفتين واللسان والبلعوم والأعضاء التناسلية
- قد يبدو الجلد طبيعيًا ، أي بدون خلايا أو طفح جلدي آخر ؛
- ألم أو حرارة أو حكة أو وخز أو حرق في المناطق المصابة ؛
قد تشمل الأعراض الأخرى:
- آلام في البطن ناتجة عن تورم الغشاء المخاطي في الجهاز الهضمي مع غثيان وقيء وتشنجات وإسهال.
- - تورم المثانة أو مجرى البول مما قد يسبب صعوبة في التبول.
- في الحالات الشديدة ، يمكن أن يؤدي تورم الحلق و / أو اللسان إلى صعوبة التنفس والبلع.
تشخبص
تشخيص الوذمة الوعائية بسيط نسبيًا. نظرًا لمظهره المميز ، يجب أن يكون الطبيب قادرًا على التعرف عليه بعد فحص جسدي بسيط وتاريخ طبي مفصل.
قد تكون هناك حاجة لمزيد من الاختبارات ، مثل اختبارات الدم ، لتحديد نوع الوذمة الوعائية بالضبط. يمكن إجراء اختبار الوخز لتحديد أي مسببات للحساسية (وذمة وعائية تحسسية). يمكن تشخيص الوذمة الوعائية الوراثية من خلال فحص الدم للتحقق من مستوى البروتينات التي ينظمها جين C1-INH: مستوى منخفض للغاية يؤكد المرض.يتسم تشخيص وإدارة الوذمة الوعائية الوراثية على درجة عالية من التخصص ويجب أن يتم إجراؤها من قبل أخصائي سريري علم المناعة. قد تترافق الوذمة الوعائية مع مشاكل طبية أخرى ، مثل نقص الحديد وأمراض الكبد ومشاكل الغدة الدرقية ، والتي سيبحث عنها الأطباء من خلال اختبارات دم بسيطة (مفيدة للتحقق من وجود هذه الحالات أو استبعادها). وعادة ما يتم تأكيد مجهول السبب من خلال عملية يُعرف باسم "تشخيص الاستبعاد" ؛ في الممارسة العملية ، يتم تأكيد التشخيص فقط بعد أن استبعدت التحقيقات المختلفة أي مرض أو حالة أخرى ذات مظاهر مماثلة.
علاج او معاملة
يعتمد علاج الوذمة الوعائية على شدة الحالة. في الحالات التي يكون فيها الجهاز التنفسي متورطًا ، فإن الأولوية الأولى هي التأكد من أن الشعب الهوائية مفتوحة. قد يحتاج المرضى إلى رعاية طارئة في المستشفى ويحتاجون إلى التنبيب.
في كثير من الحالات ، يكون التورم محدودًا ذاتيًا ويزول تلقائيًا بعد بضع ساعات أو أيام. في غضون ذلك ، للتخفيف من الأعراض الأكثر اعتدالًا ، يمكنك تجربة هذه الإجراءات:
- القضاء على المحفزات المحددة ؛
- خذ حمامًا باردًا (ولكن ليس كثيرًا) أو ضع ضغطًا باردًا على المنطقة المصابة ؛
- ارتداء ملابس فضفاضة
- تجنب فرك أو خدش المنطقة المصابة.
- تناول مضادات الهيستامين لتخفيف الحكة.
في الحالات الشديدة ، إذا استمر التورم أو الحكة أو الألم ، يمكن الإشارة إلى الأدوية التالية:
- الكورتيكوستيرويدات عن طريق الفم أو الوريد.
- مضادات الهيستامين عن طريق الفم أو عن طريق الحقن ؛
- حقن الأدرينالين (الإبينفرين).
الهدف من علاج الوذمة الوعائية هو تقليل الأعراض إلى مستوى مقبول قادر على ضمان الأنشطة العادية (على سبيل المثال ، العمل أو الراحة الليلية).
غالبًا ما يصعب علاج الوذمة الوعائية المرتبطة بالمناعة الذاتية المزمنة أو الأرتكاريا مجهول السبب وتكون الاستجابة للأدوية متغيرة. بشكل عام ، يوصى بالخطوات العلاجية التالية ، حيث تتم إضافة كل خطوة إلى الخطوة السابقة ، في حالة عدم ظهور استجابة غير كافية:
- المرحلة 1: مضادات الهيستامين غير المهدئة ، مثل السيتريزين ؛
- المرحلة 2: مضادات الهيستامين المهدئة ، على سبيل المثال ، ديفينهيدرامين ؛
- المرحلة 3:
- أ) الكورتيكوستيرويدات عن طريق الفم ، على سبيل المثال ، بريدنيزون ؛
- ب) مثبطات المناعة ، مثل السيكلوسبورين والميثوتريكسات.
