مع طابع تقدمي وعواقب دائمة ، يؤثر التليف الرئوي مجهول السبب على وظيفة الرئتين بشكل عميق (يسبب ، على سبيل المثال ، ضيق التنفس) وهو مسؤول عن المضاعفات الخطيرة (مثل ارتفاع ضغط الدم الرئوي أو سرطان الرئة أو سرطان الرئة).
لسوء الحظ ، فإن التليف الرئوي مجهول السبب هو حالة لا يوجد لها سوى علاجات الأعراض ؛ هذا يعني ، بالتالي ، أن المرضى مقدر لهم العيش معها ، دون أي إمكانية للشفاء.
مراجعة موجزة لمصطلح التليف
في الطب ، التليف هو المصطلح الذي يحدد التكوين غير الطبيعي لكميات كبيرة من النسيج الليفي الضام (وهو نسيج عديم الوظيفة ، يعادل النسيج الندبي) في عضو من جسم الإنسان ، دون أي إشارة إلى سلوك الحمة ( وهو النسيج الوظيفي للعضو).
تغير عمليات التليف بنية العضو / النسيج المستهدف وهذا ، بالإضافة إلى عدم وجود نشاط على جزء من النسيج الليفي الضام ، يؤثر أيضًا على وظيفته.
التليف الرئوي مجهول السبب هو حالة تقدمية ذات عواقب لا رجعة فيها ؛ بمعنى آخر ، يزداد سوءًا بمرور الوقت وينتج تغيرات دائمة في الرئتين (حيث يتشكل النسيج الندبي ، يكون الأخير مستقرًا ولا يمكن استبداله بأنسجة وظيفية).
ما هي الحويصلات الهوائية؟
الحويصلات الهوائية ، أو الحويصلات الرئوية ، هي الحويصلات الصغيرة الموجودة في نهاية الشجرة القصبية داخل الرئة (القصبات الهوائية الثانوية ، والقصبات الثلاثية ، والقصيبات ، والقصيبات الطرفية ، والقصيبات التنفسية) ، والتي يدخل فيها الهواء بإلهام ويسحب فيه الكائن البشري. الأكسجين الموجود في الهواء المذكور أعلاه ، في الواقع ، في جميع أنحاء الحويصلات الهوائية ، توجد الشعيرات الدموية التي تسمح للدم ، الذي يتدفق داخليًا ، بإطلاق ثاني أكسيد الكربون مقابل الأكسجين الموجود في الهواء.
النتائج
في الأشخاص الذين يصابون بالتليف الرئوي مجهول السبب ، تصبح الرئتان مغطاة بالندوب ، مما يؤدي إلى جعلها "أكثر صلابة" وأقل مرونة و "سحق" الحويصلات الهوائية كما في الملزمة ، مما يمنعها من امتصاص الهواء. سحب الأكسجين.
تصنيف التليف الرئوي مجهول السبب
من وجهة النظر التعليمية ، ينتمي التليف الرئوي مجهول السبب إلى فئة الالتهاب الرئوي الخلالي مجهول السبب (الالتهاب الرئوي غير المعدي ، لأسباب غير معروفة ، ويؤثر على النسيج الخلالي في الرئة) ، والتي بدورها جزء من المجموعة المرضية الكبيرة من الأمراض الخلالية. الرئة (أو أمراض النسيج الخلالي الرئوي).
بالنسبة للقراء الذين ليسوا على علم بذلك ، فإن "النسيج الخلالي الرئوي (أو ببساطة الخلالي) هو النسيج الضام المتداخل بين الحويصلات الهوائية ويتم تعيينه لإعطاء الدعم الميكانيكي للأخير."
علم الأوبئة
التليف الرئوي مجهول السبب هو مرض رئوي نادر ، ولكنه يتميز بأنه النوع الأكثر شيوعًا من الالتهاب الرئوي الخلالي مجهول السبب.
وفقًا لبعض الأبحاث الإحصائية ، سيتراوح معدل حدوثه السنوي بين 6.8 و 16.3 شخص لكل 100.000 ، في الولايات المتحدة ، وبين 4.6 و 7.4 لكل 100.000 ، في أوروبا.
أكثر شيوعًا بين الرجال منه بين النساء ، يميل التليف الرئوي مجهول السبب إلى التأثير بشكل مفضل على الأشخاص الذين تزيد أعمارهم عن 50 عامًا.
صراع الأسهم
- تاريخ من التعرض المتكرر للمعادن والخشب والفحم والسيليكا والحجر و / أو غبار القش ؛
- ما يسمى بمرض الجزر المعدي المريئي.
- تاريخ سابق للإصابة بعدوى فيروسية ناجمة عن ، على سبيل المثال ، فيروس إبشتاين بار أو فيروس التهاب الكبد سي.
من المهم أن نتذكر ، إذن ، أن الأرقام الموجودة في متناول اليد ، والتليف الرئوي مجهول السبب أكثر شيوعًا بين الرجال (كما لو كانوا أكثر عرضة للإصابة بمرض الرئة المعني) في سن الشيخوخة.
من التليف الرئوي مجهول السبب:- ضيق التنفس ، أي صعوبة في التنفس.
- سعال جاف؛
- ألم صدر
- تكرار الشعور بالإرهاق والضعف.
- فقدان الوزن بدون سبب
- أصابع مضرب (أو أصابع أبقراط وأبقراط رقمي) ؛
تختلف طريقة إظهار نفسها وشدة هذه المظاهر من مريض لآخر: في بعض المرضى ، تكون الأعراض مهمة منذ بداية الحالة ؛ ومع ذلك ، في مرضى آخرين ، تصبح شديدة في غضون بضعة أشهر بعد المرحلة الأولية الخفيفة.
هل كنت تعلم هذا ...
تعتمد شدة أعراض التليف الرئوي مجهول السبب على مدى انتشار النسيج الندبي في الرئة ؛ في الواقع ، كقاعدة عامة ، كلما زاد عدد الأنسجة المتندبة ، كلما كانت صورة الأعراض أسوأ.
المضاعفات
بمرور الوقت ، يميل الأشخاص المصابون بالتليف الرئوي مجهول السبب إلى حدوث مضاعفات ، مما يزيد من تدهور صحتهم ، لدرجة التسبب في وفاتهم بشكل متكرر وبسرعة كافية.
على وجه التحديد ، تشمل المضاعفات المحتملة للتليف الرئوي مجهول السبب ما يلي:
- ارتفاع ضغط الدم الرئوي: وهو الارتفاع غير الطبيعي والمستمر في ضغط الدم داخل الشرايين الرئوية (أي الأوعية الشريانية التي تحمل الدم المفتقر إلى الأكسجين إلى الرئتين) وداخل التجاويف اليمنى للقلب (ومن هنا الأذين والبطين الأيمن).
يُعد ارتفاع ضغط الدم الرئوي حالة طبية خطيرة للغاية تميل إلى التفاقم بمرور الوقت ويمكن أن تؤدي إلى الوفاة.
في حالة وجود تليف رئوي مجهول السبب ، تعتمد هذه الحالة على الضغط الذي يمارسه النسيج الندبي على الحويصلات الهوائية والشعيرات السنخية. - القلب الرئوي. إنه مرض قلبي خطير للغاية ، ينجم عن "ارتفاع ضغط الدم الرئوي ويتسم بـ" تغير شكل البطين الأيمن للقلب (تضخم ، غالبًا ما يقترن بسماكة الجدران).
عادة ما يؤدي ظهور القلب الرئوي إلى تفاقم ضيق التنفس. - قصور الجهاز التنفسي: وهو حالة مرضية شديدة يظهر في وجودها على الفرد المصاب ضيق شديد في التنفس وضعف أكسجة الدم (نقص تأكسج الدم).
يشكل فشل الجهاز التنفسي بشكل عام المرحلة النهائية من التليف الرئوي مجهول السبب. - سرطان الرئة. إنه مرض رئوي ناتج عن النمو غير المنضبط لإحدى الخلايا المكونة للرئتين.
في ظل وجود التليف الرئوي مجهول السبب ، يمثل سرطان الرئة "احتمالًا يؤثر بشكل أكبر على حالة المريض الصحية ويخاطر بحياته.
تقرير الأعراض والفحص البدني وسؤال المريض
يمثل تقرير الأعراض والفحص البدني وسجلات الدم التحقيقات التشخيصية الأولية ، والتي تساعد الطبيب على معرفة الأعراض بالتفصيل وافتراض جميع الأسباب المحتملة.
اختبار تقييم وظائف الرئة
يتم إجراء اختبارات وظائف الرئة بشكل روتيني كلما أظهر المريض أعراضًا تنفسية (مثل ضيق التنفس وألم في الصدر وما إلى ذلك) ، لتحديد كيفية عمل الرئتين وما إذا كانت هذه الأعراض مرتبطة بضعف وظائف الرئة.
في المسار التشخيصي الذي يؤدي إلى تحديد التليف الرئوي مجهول السبب ، فإن اختبارات تقييم الوظيفة الرئوية هي:
- قياس التنفس. سريع وعملي وغير مؤلم ، فهو يقيس قدرة الشهيق والزفير في الرئتين ؛ بالإضافة إلى ذلك ، فإنه يوفر معلومات عن سالكية (أو فتح) الشعب الهوائية الرئوية.
- مقياس التأكسج: هو قياس تشبع الأكسجين في الدم ، وببساطة وفورية مثل قياس التنفس ، تحتاج إلى أداة تسمى مقياس التأكسج ، يتم تطبيقه على إصبع أو أحد شحمة الأذن.
- اختبار التحمل. وهو يتألف من تسجيل كيف يختلف إيقاع القلب وضغط الدم وتنفس المريض ، بينما يمارس المريض نشاطًا بدنيًا مكثفًا إلى حد ما.
التشخيص للصور
الأشعة السينية للصدر (أو الأشعة السينية للصدر) ، والأشعة المقطعية للصدر ، والتصوير بالرنين المغناطيسي للصدر هي ثلاثة اختبارات إشعاعية توفر صورًا مفصلة للهياكل داخل الصدر (مثل القلب ، والرئتين ، والأوعية الدموية الكبيرة ، وما إلى ذلك).
في حالة افتراضية للتليف الرئوي مجهول السبب ، يسمح ذلك للطبيب التشخيصي بتقييم صحة الرئتين ، وتحديد التشوهات مثل وجود نسيج ندبي غير طبيعي.
خزعة الرئة
تتكون خزعة الرئة من أخذ (من الواضح من المريض) وتحليل عينة صغيرة من أنسجة الرئة في المختبر.
يمكن أن يتم أخذ العينات بثلاث طرق مختلفة على الأقل: عن طريق تنظير القصبات ، وغسل القصبات الهوائية ، وأخيراً عن طريق الجراحة.
المخدرات
الأدوية الوحيدة الصالحة للتحكم في أعراض التليف الرئوي مجهول السبب وإبطاء تقدمه هي الكورتيكوستيرويدات (الأدوية المضادة للالتهابات) ومثبطات المناعة (الأدوية التي يتمثل تأثيرها الأساسي في تقليل كفاءة الدفاعات المناعية).
من بين الستيرويدات القشرية ، بريدنيزون يستحق الذكر ؛ من بين مثبطات المناعة ، من ناحية أخرى ، هناك: ميثوتريكسات ، سيكلوفوسفاميد ، أزاثيوبرين ، بنسيلامين وسيكلوسبورين.
العلاج بالأوكسجين
العلاج بالأكسجين هو إعطاء أكسجين إضافي ، عملي من خلال موزعات خاصة (بعضها محمول أيضًا) ، بشكل عام ، يتم تنفيذه كلما دعت الحاجة إلى زيادة كمية الأكسجين المنتشرة في الدم.
في حالة التليف الرئوي مجهول السبب ، ينتج عن العلاج بالأكسجين الفوائد التالية:
- يسهل التنفس
- يقلل من خطر نقص الأكسجة في الدم (انخفاض مستويات الأكسجين في الدم) ؛
- يقلل من ضغط الدم في التجاويف اليمنى للقلب ، ويمنع ارتفاع ضغط الدم الرئوي والقلب الرئوي ؛
- تحسين النوم الليلي.
هام: للأسف العلاج بالأكسجين لا يبطئ تكوين النسيج الندبي في الرئتين بأي شكل من الأشكال.
إعادة تأهيل الجهاز التنفسي
تتمثل إعادة التأهيل التنفسي في جعل المريض يمارس سلسلة من التمارين الحركية (تمرين الدراجة ، تسلق السلالم ، المشي ، إلخ) ، من أجل تحسين تحمل الجهود وتقليل شدة ضيق التنفس.
هام: مثل العلاج بالأكسجين ، فإن إعادة تأهيل الجهاز التنفسي لا يبطئ تكوين النسيج الندبي في الرئتين.
زرع الرئة
زرع الرئة هو عملية جراحية لاستبدال الرئة المريضة برئة سليمة من متبرع متوافق.
نظرًا للغزو الكبير واحتمالية فشل العملية (رفض العضو) ، فإن زراعة الرئة هي عملية مخصصة للحالات الأكثر خطورة وعندما لا تقدم جميع الحلول الأخرى المذكورة أعلاه أي فائدة.
أسلوب الحياة
وفقًا للرأي الموثوق للأطباء ، يستفيد مرضى التليف الرئوي مجهول السبب:
- لا تدخن / توقف عن التدخين ؛
- تجنب التدخين السلبي.
- اتباع نظام غذائي محدد يتجنب حدوث انخفاض في وزن الجسم كما هو الحال بالنسبة لأولئك الذين يعانون من أمراض الرئة المعنية ؛
- احصل على التطعيم ضد الأنفلونزا (لقاح الأنفلونزا) والالتهاب الرئوي (لقاح المكورات الرئوية).
