الفقاع: الأعراض والتشخيص

عمومية

الفقاع هو مرض مناعي ذاتي خطير يصيب الجلد و / أو الأغشية المخاطية. هو مرض جلدي فقاعي يتميز بانفصال خلايا البشرة التي تتكون منها الظهارة الطبقية (انحلال الشرايين) يتطور الفقاع بعد تفاعل بين العوامل الداخلية (الجينية) والبيئية. يمكن أن يكون مسار المرض تحت الحاد أو تقدميًا بشكل مزمن.

أعراض

لمزيد من المعلومات: أعراض الفقاع

يتم تمثيل الآفات الأولية للفقاع بواسطة فقاعات هشة للغاية ومتفاوتة الحجم (من سنتيمتر واحد إلى عدة سنتيمترات). محتواها واضح وشبيه بالمصل.
الآفات الفقاعية للفقاع لها ميزتان سريريتان مميزتان:

1. تنشأ على الجلد الطبيعي ، وبالتالي فهي غير مرتبطة بظاهرة التهابات الحضيض ؛
2. فرك الجلد السليم بالقرب من بثرة بإصبع ، يحدث انفصال مميز للبشرة ، يُعرف باسم علامة نيكولسكي. يسلط هذا التفاعل الضوء على التنازل عن التماسك الموجود عادة بين الخلايا التي تشكل البشرة.

عادة ، تظهر البثور في البداية في الأغشية المخاطية (50٪ من المرضى يعانون من آفات فموية) ، أو يمكن أن تؤثر على فروة الرأس ، أو الوجه ، أو الجذع ، أو الحبال الإبطية ، أو منطقة الفخذ. تظهر آفات الفقاع عادة على بشرة سليمة ظاهريًا. عندما تتمزق البثور ، فإنها تسبب تآكلات مؤلمة ومناطق منزوعة النسيج الظهاري تصبح متقشرة. وتبقى هذه التكوينات على شكل آفات مزمنة ، وغالبًا ما تكون مؤلمة ، لفترة متغيرة ويمكن أن تصاب بالعدوى. أي منطقة من الظهارة الطبقية الطبقية. تتأثر بالفقاع (على سبيل المثال ، يمكن أن تشمل الآفات البلعوم الفموي والجزء العلوي من المريء) ، ولكن مدى الآفات الجلدية ومشاركة الأغشية المخاطية متغيرة للغاية.

عادة ما تكون البثور مؤلمة وبطيئة في الشفاء. ظهورها في الفقاع لا يصاحبه أي أعراض موضعية ولا يشعر المريض بالحكة على مستوى الآفة. ترتبط الأعراض الأخرى بالمسار التدريجي للفقاع وتتميز بالتدهور التدريجي للحالات العامة ، مع ظهور علامات سريرية مثل الوهن وفقدان الشهية (يتفاقم بسبب عدم القدرة على الرضاعة بانتظام بسبب آفات تجويف الفم ).

تختلف بعض العلامات والأعراض وفقًا للمتغيرات السريرية:

1. الفقاع الشائع والفقاع الخضري: يؤثران على الطبقة الشائكة من البشرة ، وتتميز هذه الأشكال بتكوين آفات في الأغشية المخاطية ، مع تقرحات مؤلمة ، وفي الجلد ، مع ظهور بثور رخوة (مماثلة لتلك التي تسببها الحروق). تتكسر بسهولة وتترك "منطقة غير ملتصقة من البشرة عند الحواف". يمكن أن توجد الآفات على سطح الجسم بالكامل ، ولكن بشكل خاص في المناطق المعرضة للاحتكاك ، مثل الإبطين والمناطق الأربية والأعضاء التناسلية. غالبًا ما توجد تآكل في تجويف الفم.
   • في الفقاع الشائع ، تظهر البثور في البداية على الأغشية المخاطية ، وتنكسر بسهولة ، وتصبح مغطاة بقشرة وتميل إلى الشفاء دون تندب. تنفصل البشرة بسهولة عن الطبقات الأساسية (علامة نيكولسكي) وتظهر الخزعة عمومًا انفصالًا نموذجيًا لخلايا البشرة فوق الأنف.
   • من ناحية أخرى ، في الفقاع النباتي ، بعد التمزق ، تشغل الفقاعات نباتات ناعمة ونضرة ، تحدها حدود طلائية.
2. الفقاع الورقي والفقاع الحمامي: في الفقاع الورقي والحمامي ، لا تحدث الآفات في المنطقة فوق الأنفية ، ولكن في الأجزاء السطحية من الطبقة الشوكية والطبقة الحبيبية.
   • في الفقاع الورقي ، تظهر فقاعات مسطحة رخوة مع القليل من المحتوى السائل ، والتي لا تميل إلى الانكسار ، ولكن للاندماج. لا يؤثر الفقاع الورقي عادةً على الأغشية المخاطية: تبدأ البثور عادةً على الوجه وفروة الرأس ، ثم تظهر على الصدر والظهر. عادة ما تكون الآفات غير مؤلمة ، ولكن يمكن أن تسبب الحكة في بعض الأحيان (عندما تتقشر البثور). أيضًا ، يمكن أن يشبه الفقاع الورقي الصدفية أو "الطفح الجلدي الدوائي" أو بعض أشكال التهاب الجلد.
   • يُظهر الفقاع الدهني أو الحمامي بثور تتطور إلى قشور دهنية متقشرة ، تقع في مواقع زهمية نموذجية ولها جوانب مماثلة لالتهاب الجلد الدهني والذئبة الحمامية الجلدية تحت الحاد.

تشخبص

لا يتم تشخيص الفقاع على الفور ، لأنه مرض نادر ووجود الآفات لا يكفي لتحديد علم الأمراض على وجه اليقين (حيث يمكن أن يرتبط ظهور بثور وتقرحات مزمنة في الأغشية المخاطية بعدة حالات أخرى). يتم تحديد تشخيص الفقاع على أساس النتائج النسيجية المرضية للآفات وعن طريق تقنيات التألق المناعي على مصل أو جلد المرضى ، والتي تسلط الضوء على وجود الأجسام المضادة الذاتية الموجهة ضد ديسموجلين في أغشية الخلايا الكيراتينية. يجب إجراء تحليل التشخيص التفريقي فيما يتعلق بالآفات التقرحية المزمنة الأخرى في تجويف الفم والأمراض الجلدية الفقاعية الأخرى.