الأورام اللمفاوية الجلدية
من بين الأورام اللمفاوية الجلدية التي تصيب الخلايا التائية ، تبرز الفطريات الفطرية ومتلازمة سيزاري ، وهما نوعان من الأورام الأولية التي تظهر في الجلد ، مما يؤدي إلى ظهور مرض بدون أعراض ولكنه غير قابل للشفاء. في هذا الصدد ، في معظم الحالات ، تفشل العلاجات في علاج المرضى الذين يعانون من الفطار الفطري أو متلازمة سيزاري ، ولكن العلاجات مفيدة لتخفيف الأعراض.
العلاجات
في المرحلة الأولية ، تكون العلاجات متطابقة تقريبًا لكل من الأورام اللمفاوية الجلدية: عادةً ما يتم علاج جلد المرضى بالعلاج بالضوء ، أو الكورتيكوستيرويدات المحلية المفعول ، أو العلاج الإشعاعي ، أو العلاج الكيميائي ، أو أجهزة المناعة أو Bexarotene (التطبيق الموضعي أو الإعطاء الجهازي).
عادة ، يتم استخدام العلاجات الجهازية للحد من سمية الفطريات الفطرية ومتلازمة سيزاري في المراحل التي يتحول فيها سرطان الغدد الليمفاوية وفي المراحل الأكثر تقدمًا ؛ ومع ذلك ، في بعض المرضى ، يكون العلاج الجهازي أكثر فائدة من العلاج الموضعي ، بالفعل في بداية الورم.يجب أن نتذكر أيضًا أن المرضى الذين يعانون من الفطريات الفطرية ومتلازمة سيزاري يستجيبون في كثير من الأحيان بطريقة مختلفة عن العلاجات المقدمة.
الفطريات الفطرية ومتلازمة سيزاري هما نوعان من الأورام الجلدية المرتبطة ارتباطًا وثيقًا: وفقًا لبعض المؤلفين ، يبدو أن متلازمة سيزاري هي البديل الحمري اللوكيميا من الفطريات الفطرية.
دعونا الآن نحاول توضيح الشرطين الخبيثين بمزيد من التفصيل.
فطر الفطريات
الفطريات الفطرية هي ورم الغدد الليمفاوية الجلدية التي تدخل في فئة الأورام اللمفاوية "non-Hodkgins" التي تشمل الخلايا الليمفاوية التائية. إذا بدأت الفطريات الفطرية في الجلد في المرحلة الأولى ، في المراحل المتقدمة يمكن أن تنتشر إلى العقد الليمفاوية وتنتشر في الأعضاء الداخلية. قد لا يلاحظ الشخص المصاب وجود الفطريات الفطرية ، وهو مرض خفي يمكن أن يظل مخفيًا لسنوات عديدة ويتم الخلط بينه وبين أمراض أخرى ؛ حتى الخزعة يمكن أن تعطي نتائج غير مؤكدة ومربكة. فجأة ، تجعل الفطريات الفطرية لاول مرة مع الأكزيما والحمامي الحاكة ، الآفات التي تشبه إلى حد بعيد تلك التي تسببها الالتهابات الفطرية.القرحات ، في الفترة الأولى ، ليست ثابتة: في الواقع ، هناك حركات بالتناوب مع مراحل ثابتة أو ، في بعض الحالات ، مع انحدار الاضطراب ، والذي يظهر مرة أخرى بعد ذلك.
من وجهة النظر النسيجية ، تظهر الخلايا على شكل تكتلات ، تُعرف باسم خراجات Paurtier الدقيقة ، سواء على سطح الجلد أو في الطبقات داخل الجلد. إذا تطور المرض ، يمكن أن تتفاقم الآفات الجلدية مسببة التورم المرتبط بحالة منتشرة من احمرار الجلد (التهاب الجلد التأتبي ، الاحمرار ، التقشر ، الحمامي ، الصدفية).
تؤثر الفطريات الفطرية بشكل رئيسي على الأشخاص الذين تزيد أعمارهم عن الستين ، مع معدل حدوث مضاعف لدى الرجال مقارنة بالنساء ؛ تم تسجيل الفطريات الفطرية في 0.5 ٪ من سرطانات الجلد في الولايات المتحدة.
الفطريات الفطرية هي الشكل الأكثر شيوعًا من سرطان الغدد الليمفاوية الجلدي ، على الرغم من أنها لا تزال نوعًا نادرًا من سرطان الغدد الليمفاوية اللاهودجكين: وهذا يعني أن الأورام اللمفاوية الجلدية نادرة ، ولكنها عدوانية بالتأكيد.
متلازمة سيزاري
لقد ذكرنا أن الورمتين الليمفاويتين مرتبطان ارتباطًا وثيقًا: في الواقع ، إذا تم تحديد آثار للخلايا الورمية (تسمى cerebriformes) في الآفات الأكزيمائية والحرشفية والحمامية ، فإننا نتحدث عن متلازمة سيزاري: لهذا السبب على وجه التحديد ، تُعرف هذه المتلازمة باسم البديل اللوكيميا من الفطريات الفطرية.
حوالي عام 1950 ، لاحظ البروفيسور سيزاري وجود خلايا كبيرة غير طبيعية ، موجودة في جلد ودم الأشخاص الذين اشتكوا من احمرار الجلد ، وتضخم الطحال (زيادة غير طبيعية في حجم الطحال) واعتلال العقد اللمفية (تضخم العقد الليمفاوية) ، وهي العوامل الثلاثة المحورية للكشف عن المرض. يمكن أن تظهر متلازمة سيزاري ، التي تحمل اسم المكتشف ، من خلال تقديم واحد فقط من الأعراض الثلاثة ، في المرحلة الأولى (مثل تضخم الطحال): في معظم الحالات ، في فترة قصيرة نسبيًا ، يتم الكشف أيضًا عن الشرطين الآخرين .
بشكل عام ، الأشخاص الذين يعانون من متلازمة سيزاري لا يستجيبون بشكل إيجابي للعلاجات: تم تسجيل إحصائي أن المرضى الذين يعانون من الفطريات الفطرية لديهم تشخيص أفضل من أولئك المصابين بمتلازمة سيزاري.
تم إثبات الروابط بين الورم الجلدي: المراحل المتقدمة من الفطريات الفطرية تتميز في الواقع بإحمرار الجلد ، وهي حالة جلدية تحدد متلازمة سيزاري. يظهر تشبيه آخر من الدراسة النسيجية: الخلايا السرطانية التي تنتشر في كل من الأورام اللمفاوية الجلدية مشتقة من الغدة الصعترية.
علاوة على ذلك ، فإن الآفات الجلدية والتسلل الخبيث في الغدد الليمفاوية تمثل تشابهًا آخر بين المرضين ، وكذلك الخصائص النسيجية للخلايا الخبيثة ، تقريبًا نفسها ، في كل من متلازمة سيزاري والفطريات الفطرية.
إن احتمال أن يظل الورم محصوراً بالجلد ليس عالياً ، بل على العكس ؛ من الشائع جدًا ، بعد ظهور أحد الأمراض المذكورة أعلاه - أو كليهما - حدوث أمراض جلدية إضافية تشمل ، قبل كل شيء ، الطحال والرئتين والكبد والمعدة والأمعاء.
كما هو الحال مع معظم الأورام اللمفاوية ، فإن الصورة المسببة للمرض غير مؤكدة: العوامل البيئية والتغيرات المناعية والالتهابات والأورام الأخرى هي عوامل محتملة يمكن أن تساعد بطريقة أو بأخرى على ظهور الفطار الفطري ومتلازمة سيزاري. الأشخاص المصابون بهذه الأمراض لديهم استعداد عائلي للأورام ، يبدو أن العوامل الوراثية تشارك بشكل أكبر في ظهور الفطريات الفطرية ومتلازمة سيزاري أكثر من الأورام اللمفاوية الأخرى.
