ينجم خروج المثانة عن خطأ في عمليات نمو الجنين يؤدي إلى التكوين الصحيح لجدار البطن السفلي ، وفي الواقع ، في المرضى الذين يعانون من انسداد المثانة ، هناك فشل في إغلاق الجزء السفلي من البطن.
يتطلب التشخيص الخارجي للمثانة ، الذي تم تشخيصه قبل الولادة ، علاجًا جراحيًا لأغراض إصلاحية / ترميمية.
انقلاب المثانة للخارج هو عيب خلقي نادر جدًا ؛ في الواقع ، يولد شخص واحد من كل 20.000-50.000 مصابًا بانقلاب المثانة للخارج.
لأسباب لا تزال غير معروفة ، فإن انقلاب المثانة للخارج أكثر شيوعًا في الذكور منه في الإناث ؛ في هذا الصدد ، تشير الإحصائيات إلى أنه لكل أنثى مع انقلاب المثانة الخارجي هناك من 3 إلى 6 ذكور يعانون من نفس الشذوذ الخلقي (النسبة 3-6: 1 لصالح الذكور).
لا تزال هناك أسباب لم يتم توضيحها بعد ، فإن انقلاب المثانة للخارج لديه ميل للأفراد ذوي البشرة البيضاء.
من بين العيوب الخلقية التي تقع ضمن ما يسمى بمجمع المثانة المبال الفوقي ، فإن انسداد المثانة هو الأكثر شيوعًا والأكثر خطورة.
المرادفات
انقلاب المثانة للخارج له العديد من المرادفات ، بما في ذلك: تنظير المثانة ، والمثانة المكشوفة وانبساط المثانة.
، لعملية تشكيل وإغلاق جدار البطن السفلي.بالنسبة للجنين ، في الواقع ، فإن العملية الصحيحة لتشكيل وإغلاق جدار البطن السفلي ضرورية لاستكمال تشريح الأعضاء الداخلية الأساسية.
فرضية أسباب خروج المثانة
بناءً على البحث العلمي الذي تم إجراؤه حتى الآن ، يبدو أن فشل الجنين في جدار البطن السفلي ناتج عن خطأ في عملية تطور الغشاء المذرق ، بين الأسبوع الرابع والسادس بعد الحمل.
إذا كان الأمر كذلك ، فإن انقلاب المثانة للخارج سيكون عيبًا خلقيًا مبكرًا جدًا ، أي أنه يحدث في المراحل المبكرة جدًا من التطور الجنيني البشري.
فضول
تشير الدراسات الحديثة ، التي لم يتم إثباتها بعد ، إلى ما يلي:
- يمكن أن يكون جين ISL1 أحد الجينات الحساسة لانقلاب المثانة للخارج ، وفي علم الوراثة ، فإن جين القابلية للإصابة هو جين يشتبه في أن له دورًا محوريًا في ظهور أمراض أو حالات معينة.
- قد يرتبط انقلاب المثانة بعوامل بيئية ، مثل: تقدم الأم في السن ، والإنجاب المساعد ، واستخدام الأم للبروجسترون أثناء الحمل ، والتدخين أثناء الحمل.
خروج المثانة والوراثة
في الوقت الحالي ، لا توجد أدلة كافية لدعم الأطروحة القائلة بأن "انقلاب المثانة للخارج له" أصل وراثي.
ومع ذلك ، هناك حقيقة مفادها أن الأشخاص الذين يولدون بانقلاب المثانة للخارج:
- ينتمون إلى عائلات ، حيث يوجد تكرار معين للعيوب التي تنتمي إلى مجمع المثانة للخارج والمبال الفوقاني ؛
- هم أكثر عرضة من الأشخاص الأصحاء لإنجاب أطفال يعانون من تشوهات مماثلة لتلك التي لديهم.
عوامل الخطر
تتضمن عوامل خطر انقلاب المثانة للخارج ما يلي:
- تاريخ العائلة. كما ذكر أعلاه ، يبدو أن انقلاب المثانة للخارج هو عيب وراثي.
- عضوية سكان القوقاز ؛
- الجنس الذكوري.
فضول
في حالة انقلاب المثانة للخارج ، يرجع عدم القدرة على التبول إلى تشوه عنق المثانة ونقص العضلة العاصرة الفعالة للمثانة (ملحوظة: العضلة العاصرة للمثانة هي العضلة المستخدمة لإخراج البول من المثانة).
ميزات إضافية
دائمًا تقريبًا ، إلى تشوه المثانة ، يضيف انبساط المثانة تشوهات تشريحية أخرى ، مثل:
- الاتحاد غير الطبيعي للحالبين بالمثانة ، في الأشخاص الذين يعانون من انقلاب المثانة الخارجي ، غالبًا ما يتم ربط الحالبين بالمثانة عند نقطة غير طبيعية ؛
- انفصال عظام الحوض. في الأفراد الأصحاء ، يندمج العانة اليمنى مع العانة اليسرى ، مما يؤدي إلى "مفصل يسمى ارتفاق العانة.
- السرة في وضع أقل من المعتاد ؛
- فتحة الشرج في وضع أكثر تقدمًا من المعتاد ؛
- وجود الفتق الإربي أو السري.
- عند الذكور ، فشل الخصيتين في النزول إلى كيس الصفن (الخصية الخفية) ؛
- في الإناث ، وجود فتحة مهبلية ضعيفة وضيق من فتحة المهبل العادية ، ما يسمى البظر المشقوق والأشفار الكبيرة والصغيرة المتباعدة.
المرضى الذين يعانون من انقلاب المثانة قد يكون لديهم واحد أو بعض أو كل هذه التشوهات الإضافية ؛ com "مفهومة ، فكلما زاد عدد حالات الشذوذ بالإضافة إلى المثانة وزادت درجة شدة انقلاب المثانة للخارج.
الشروط المرتبطة
في الذكور دائمًا تقريبًا وفي الإناث فقط في بعض الحالات ، يرتبط انقلاب المثانة بالخارج بالمبال الفوقاني. تمثل الحالة الأقل خطورة لما يسمى بمجمع المثانة للخارج والمبال الفوقي ، والمبال الفوقي هو التشوه الخلقي للإحليل ، بحيث ينتهي الأخير ، بفضل تطوره غير الكافي ، في مكان مختلف عن المعتاد.
المضاعفات
أظهرت الدراسات الوبائية أن أولئك الذين يولدون بانقلاب المثانة للخارج لديهم ، في مرحلة البلوغ ، خطر أكبر للإصابة بسرطان المثانة ويعانون من الضعف الجنسي.
?في الموجات فوق الصوتية للجنين ، العلامات المميزة لانقلاب المثانة للخارج هي:
- عدم قدرة المثانة على الامتلاء و / أو التفريغ بشكل صحيح ؛
- وضع الحبل السري أقل من الطبيعي ؛
- انفصال عظام الحوض.
- وجود أعضاء تناسلية أصغر من الطبيعي.
التقييمات عند الولادة في الأشخاص المصابين بخرق المثانة
من أجل تحديد خصائص انسداد المثانة ، يقوم الأطباء بتقييم المرضى حديثي الولادة:
- درجة انفتاح المثانة ودرجة النتوء على سطح البطن السفلي.
- موضع الخصيتين.
- وجود أو عدم وجود "فتق إربي ؛
- تشريح المنطقة المحيطة بالسرة.
- تشريح الشرج.
- ما هي درجة انفصال عظمتي العانة في الحوض؟
بفضل التقدم الطبي ، يوجد اليوم تقنية فعالة للغاية للتحكم بشكل أفضل في الألم الذي ينشأ عن عمليات خروج المثانة.
تتضمن التقنية المعنية إدخال قسطرة خاصة على مستوى الحبل الشوكي واستخدام هذه الأداة لإدارة المسكنات والمخدرات لمدة تصل إلى 30 يومًا.
وبالتالي ، فإن هذه التقنية الجديدة لإدارة الألم تضمن عمل مسكن طويل الأمد ، من أجل تخفيف معاناة المرضى الصغار بشكل فعال.
حالات خاصة
بالنسبة لبعض حالات انسداد المثانة ، تكون الأساليب العلاجية المذكورة أعلاه غير مناسبة أو قد تخضع لتغيرات طفيفة ، اعتمادًا على الصعوبات التي قد تنشأ من نوع معين من العمليات.
على سبيل المثال ، في بعض الحالات ، يكون إعادة بناء عنق المثانة والعضلة العاصرة أمرًا مستحيلًا ، مما يتطلب قسطرة المثانة.
الجراحة في وقت لاحق من الحياة: متى تكون مطلوبة؟
في بعض الأحيان ، يستمر علاج انسداد المثانة حتى في مرحلة البلوغ ، وذلك دائمًا من خلال الجراحة الترميمية ودائمًا بهدف تحسين وظائف المثانة وأي أعضاء أخرى تعرضت للتشوه عند الولادة.
